Olliers sygdom er en tilstand, hvor flere enchondromer (godartede svulster af brusk) findes (normalt asymmetrisk) i hele skelettet, hvilket fører til længdeforskelle i lemmerne og deformiteter. Olliers sygdom fører til den næststørste størrelsesorden af lemlængdeafvigelser efter medfødt lårbensmangel. Olliers sygdom er ret sjælden og forekommer hos 1 ud af 100.000 personer; den forekommer mere hos mænd end hos kvinder. Olliers sygdom er en ikke-arvelig tilstand.
Andre tilstande forbundet med Olliers sygdom omfatter:
- Multiple Hemangiomas – Maffucci’s
- Intracerebrale Gliomer
- Intrakranielle Chondromer
Lemmernes længdeforskel (LLD) og vinkeldeformitet er to almindelige ortopædiske problemer hos patienter med Olliers sygdom. LLD skyldes, at vækstpladen er bundet af enchondromerne. Typisk er der en overvægt af involvering af den ene side. Når Olliers er til stede på begge sider af vækstpladen, opstår de alvorligste LLD og deformiteter.
Angulære deformiteter
I lårbenet er de mest almindelige angulære deformiteter varus af distale lårben (indadgående ved knæet) og valgus af proximale lårben (udadgående ved hoften). I tibia er de mest almindelige deformiteter valgus af proximal og distal tibia (udad i knæet og anklen). Valgus i tibia er ofte forbundet med eller relateret til differentiel involvering af fibula i forhold til tibia. Fibula bliver kortere end den tilstødende tibia, hvilket fører til lateral fastbinding af tibia med vækst af tibia i valgus i begge ender. I knæet opvejes den proximale tibiale valgus ofte af den distale femorale varus (underfemurens bueformede deformitet opvejes af den øverste tibiale knæformede deformitet). Da disse to deformiteter effektivt ophæver hinanden, er der ofte kun en lille knæfejlstilling på trods af deformitet i både tibia og femur.
Den kombinerede femorale og tibiale deformitet fører til et knæled, der er skråt i forhold til jorden (normalt er knæledets linje vandret, parallel med jorden). Heldigvis er denne hældning et “godt mønster”. Den omvendte hældning (valgus femur med varus tibia) er det “dårlige mønster”. Selv om det er vigtigt at korrigere fejlstilling, udvikler ukorrigeret hældning i det “gode mønster” sig normalt ikke til værre symptomer. Inklination efter “dårligt mønster” fører derimod til knæartrose. Da Olliers patienter typisk udviser det “gode mønster”, er dette en af forklaringerne på, at gigt i knæet er ualmindeligt hos patienter med Olliers sygdom.
På den anden side er hældningen ved anklen (valgus af distale tibia) det “dårlige mønster” for dette led. Tibia valgus ved ankelleddet kombineret med proximal (mod knæet) migration af den distale fibula fører til lateral subluxation (delvis dislokation) af talarleddet. Det betyder, at ankelknoglen (talus) bevæger sig gradvist ud af sin plads, når ankelleddet vipper til siden, og den nederste fibula bevæger sig opad og afdækker talus’ yderside. Denne deformitet fører, hvis den ikke behandles, til gigt i ankelleddet senere i livet.
Det andet problem ved anklen er recurvatum-deformiteten af det distale skinneben (tibia distalis). Dette fører til yderligere afdækning af talus, hvilket medfører øget risiko for gigt. Som følge heraf udvikles der en equinuskontraktur i anklen (foden peger nedad). Derfor skal korrektion af recurvatum foretages i koordination med korrektion af equinus.
Ud over deformiteter i de nedre led fortjener lejlighedsvise deformiteter i de øvre led også kirurgisk opmærksomhed. Det drejer sig især om den øvre humerusdeformitet. Den øvre humerus deformeres normalt i valgus og ekstension. Sjældent ses underarmsdeformiteter. I de mest alvorligt involverede Ollier-tilfælde kan der forekomme fingerdeformiteter, som vil kræve behandling.
Lemmernes længdeafvigelse
Lemmernes længdeafvigelse hos patienter med Olliers sygdom udvikler sig proportionelt. Da den normalt ikke er til stede ved fødslen, kaldes den en udviklingsmæssig (i modsætning til medfødt) diskrepans. Sådanne diskrepanser hos børn kan forudsiges ved skeletmaturitet. På Paley Institute bruger vi Paley-multiplikatormetoden til at forudsige den endelige længdeforskel mellem lemmerne. Dette giver os mulighed for at udvikle en rekonstruktiv livsplan for at behandle patientens deformiteter og LLD på en omfattende måde, så de ender uden deformiteter og med ensartede lemmer ved skeletmodenhed.
I Olliers tilfælde kan LLD’en svinge fra 10 til 30 cm. Dette kan korrigeres med 1 – 3 forlængelser af femur og tibia samtidig sammen med epifysiodese, når det er nødvendigt. Epifysiodese er et mindre ambulant indgreb, hvor der indsættes små metalplader i vækstpladen på det upåvirkede (længere) ben. Dette hæmmer væksten af det lange ben og reducerer den mængde ben, der er nødvendig for at opnå samme længde af lemmerne. Epiphysiodese kan kun anvendes til at korrigere ~5 cm længde og kan kun udføres før skeletmodning. Da epifysiodese resulterer i en forkortet højde, foretrækkes den ikke hos patienter, der forudses at være relativt korte. I disse tilfælde er det at foretrække kun at foretage forlængelse med henblik på udligning.
Armlængdeforskel i humerus kan også forudsiges og behandles med forlængende kirurgi.