Polyneuropatier forbundet med IgM monoklonale gammopatier udgør en særskilt enhed. På trods af IgM-antistoffernes tydelige patogenicitet og den specifikke immunoreaktivitet over for myelinantigener har sygdommen været vanskelig at behandle. Denne gennemgang beskriver den kliniske fænotype, behandler nyere data om IgM-immunoreaktivitet over for forskellige nerveantigener og diskuterer de seneste fremskridt med hensyn til behandling.De fleste af disse patienter præsenterer sig med paræstesier og sensorisk ataksi efterfulgt af en varierende grad af sensomotoriske underskud. Hos mere end 75 % af patienterne genkender det monoklonale IgM myelin-associeret glykoprotein (MAG) og sulfoglucuronyl glykosfingolipid (SGPG), der bedst kan påvises ved ELISA, eller andre perifere nerveglykolipider. Nylige forsøg har vist, at dyr, der er immuniseret med SGPG, udvikler sensorisk ataksi, hvilket tyder på, at dette antigen har en patogen rolle at spille. Selv om cladribine, cyklofosfamid med prednison og intravenøst immunoglobulin har givet nogle patienter forbigående fordele, er de fleste af dem fortsat behandlingsresistente. Åbne undersøgelser og et nyligt randomiseret kontrolleret forsøg viser, at rituximab er ved at blive det bedste middel, der er til rådighed, og at det giver langsigtede fordele for næsten halvdelen af disse patienter. Rituximab synes at virke ved at undertrykke IgM- og anti-MAG-antistoffer og ved at inducere immunoregulerende T-celler. Patienter med flere sensoriske underskud og højere anti-MAG-antistoffer har større sandsynlighed for at reagere, men kan kræve ny behandling efter flere måneder.Disse opmuntrende resultater skal bekræftes med et større forsøg. Der er stadig behov for data om langtidseffekt og immunmarkører, der er forbundet med respons på behandlingen eller behov for ny behandling.
