PMC

Diskussion

Glomustumorer er vanskelige at diagnosticere, især fordi de ofte er små og ligger dybt i fingerspidsen. Det fælles kendetegn i de fleste serier er den lange varighed af symptomerne før korrekt diagnose og behandling. Den gennemsnitlige forsinkelse af diagnosen var 4 år i vores serie. I denne periode har patienten smerter både på grund af fejl i diagnosen og fordi andre medicinske og kirurgiske behandlinger er ubrugelige.

De fleste patienter brugte disse år på at besøge flere læger og andre sundhedspersoner uden at få en endelig diagnose eller behandlingsplan. Nogle af de forskellige specialer, der var involveret i behandlingen af vores patienter, omfattede, som i de fleste serier, primær pleje, dermatologi, neurologi, reumatologi, neurokirurgi, ortopædkirurgi og endda alternative medicinske behandlinger. De foreskrevne undersøgelser omfattede elektrofysiologiske undersøgelser, magnetisk resonans (MR)-afbildning af halshvirvelsøjlen, computertomografi af halshvirvelsøjlen og hånden, isotop-knoglescanninger osv. Uhensigtsmæssige tilrådede behandlinger omfattede bl.a.: fysioterapi, strålebehandling, kortisoninjektioner, vasodilaterende behandling, frigørelse af karpaltunnelen, dekompression af den ulnare nerve, laminektomi, sympatektomi og endog amputation; disse er også almindelige i andre serier.

I den foreliggende serie blev tumorens subunguale placering fundet i 89 % af tilfældene. De subunguale læsioner, som man skal være opmærksom på under evalueringen af disse patienter, omfatter benigne solide tumorer (glomus tumor, subungual exostose, blødt vævskondrom, keratoacanthoma, hæmangiom og lobulært kapillært hæmangiom), benigne cystiske læsioner (epidermale og mucoide cyster) og maligne tumorer (pladecellecarcinom og malignt melanom). Differentialdiagnosen for glomustumor, der skal overvejes, omfatter subungualt angioleiomyom, hyperplastiske pacinianske korpuskler, blå nevi, blue rubber bleb nevus syndrom, ekkrint spiradenom, Kaposi sarkom, Maffucci syndrom, neurilemmom og venøse misdannelser.

Radiologisk fremstår glomustumorer enten som knogleerosion eller invasion afhængig af, hvor den opstår. En sklerotisk grænse er til stede på grund af den langsomt voksende masse. I den foreliggende serie viste røntgenbilleder hos 15 patienter ændringer i den distale phalanx, der varierede fra let indrykning til scalloping af phalangeal cortex . De radiologiske differentialdiagnoser omfatter epidermal inklusionscyste, enchondrom, kronisk osteomyelitis, sarkoidose, metastatisk karcinom, subungualt melanom og osteoid osteom.

Højhastighedsflow i intra-tumorale shuntkar medfører, at disse læsioner er hypervaskulære ved farve-Doppler-billeddannelse, hvilket er et fund, der er specifikt for diagnosen. Ved hjælp af højfrekvente sonder (15 MHz) kan US hjælpe med at identificere det nøjagtige forhold mellem en tumor og de forskellige komponenter i negleapparatet og den underliggende knogle. I denne serie blev US-undersøgelse udført selektivt i 4 tilfælde for at bekræfte diagnosen og lokalisere læsionen.

Den MR-billeddannelse, der betragtes som diagnostisk for glomustumor, omfatter intermediær eller lav signalintensitet på T1-vægtede billeder, markant hyperintensitet på T2-vægtede billeder og stærk forstærkning efter injektion af gadoliniumbaseret kontrastmateriale. MR-billeddannelse har vist sig at være meget følsom og påviser 82-90 % til 90 % af glomustumorer i hånden. Negative billeddannelsesundersøgelser udelukker dog ikke tilstedeværelsen af en lille tumor, og undersøgelsen bør fortsætte med kirurgisk udforskning i forbindelse med en veletableret klinisk mistanke. MR-billeddannelse blev ikke foretaget for nogen tilfælde i denne serie.

Behandlingen af glomustumor er kirurgisk. I forskellige serier har recidivprocenterne varieret fra 12% til 33%. Man mener generelt, at symptomer, der går igen inden for dage til uger efter operationen, kan tyde på utilstrækkelig excision; derimod kan symptomer, når de optræder 2 til 3 år postoperativt, tyde på multiple tumorer. Man må ikke overse muligheden for et postoperativt neurom, der kan være årsag til smerter. Vi havde ingen tilfælde med recidiv af symptomer bortset fra et tilfælde, hvor der histopatologisk ikke blev fundet nogen specifik læsion.

Den transunguale tilgang til excision af glomustumoren anbefales normalt, da den giver den bedste eksponering, hvis læsionen er helt subungualt. I den foreliggende serie blev den transunguale tilgang anvendt i alle tilfælde med subunguale læsioner. Det er blevet foreslået at erstatte neglepladen i dens oprindelige position for at forhindre deformiteter af neglen. Ved alle transunguale excisioner erstattede vi neglepladen, og vi oplevede ingen tilfælde af postoperativ deformitet af neglen. Nogle forfattere har anvendt laterale tilgange, dvs. laterale subperiostale og latero-unguale tilgange. Den største ulempe ved laterale tilgange er den mindre grad af eksponering af neglebækkenet ved subunguale læsioner, især i tilfælde af meget små tumorer. Vasisht et al. rapporterede en recidivrate på 15,7 % i deres serie på 19 patienter behandlet med excision ved hjælp af lateral subperiosteal tilgang.