PMC

DISCUSSION

Dysphagia lusoria bruges til at beskrive symptomatisk ekstrinsisk kompression af esophagus fra en vaskulær abnormitet i aortabuen, og blev første gang beskrevet af Bayford i 1787, som indførte udtrykket “arteria lusoria” (efter lusus naturae).

Den mest almindelige embryologiske abnormitet i aortakorsbuen, der er relateret til esophageal kompression og dysfagi lusoria, er en aberrant højre subclavia arteria subclavia, som forekommer hos 0,5 %-1,8 % af befolkningen. RAA, med eller uden en ALSC, er den næsthyppigste årsag til dysfagi lusoria.

Vores patient havde en type II RAA i henhold til Edwards (RAA med ALSC) med et venstre ligamentum arteriosum. Denne sjældne komplette vaskulære ring er velbeskrevet i den medicinske litteratur og repræsenterer 39,5 % af alle højre aortabuer. Den er stort set asymptomatisk med 75 % af de symptomatiske patienter, der hovedsagelig forekommer i spædbarnsalderen og den tidlige barndom. Dysphagia lusoria hos voksne menes at være en følge af fibrøs transformation af paratrachealt og paraesophagealt bindevæv sammen med en aldersrelateret atheromatøs proces. Tilstedeværelsen af et aneurisme i ALSC eller Kommerells divertikel kan udgøre en anden årsag til dysfagiske symptomer hos disse patienter.

I type II RAA udgør Kommerells divertikel den brede base, hvorfra ALSC udgår, og det tilbyder også proximal tilknytning til det venstre ligamentum arteriosum, som betragtes som venstre laterale aspekt af den vaskulære ring.

Hos voksne giver deling af ligamentum med dissektion af mediastinale strukturer karrene mulighed for at antage et mindre indsnævrende mønster, og kirurgisk deling af ALSC undgås ofte. Den nøjagtige placering og forløbet af ligamentum arteriosum er aldrig blevet afbildet ved MRI i tidligere rapporterede tilfælde. Vi brugte MRI til at demonstrere den overlegne mediastinale vaskulære anatomi og relationerne mellem unormale mediastinale kar, ligamentum arteriosum og tracheo-esophageal bundle hos vores patient.

Dynamisk evaluering af den esophageale synkefase påviste to primære impingementsteder langs esophagealforløbet, det øverste sted var relateret til den retroesophageale del af RAA, det nederste sted skyldtes den venstre laterale kompression af ligamentum arteriosum.

Cine-MRI afslørede ikke alvorlige stop langs esophagusforløbet, men det var umuligt at værdsætte distension af den midterste thorakale esophagus, der passerer gennem den vaskulære ring.

Disse billeddannelsesfund viste god korrelation med de let-moderate dysfagiske symptomer hos vores patient (grad 2 dysfagi).

Cine-MRI er ikke tidligere blevet anvendt til at vurdere esophageal motilitet, og dens evne til at påvise esophageale impingementsteder kræver, at den vurderes ved mere omfattende undersøgelser. I dette tilfælde var cine-MRI meget nyttig, idet den gav en god visualisering af de anatomiske strukturer omkring øsofagus, som ikke er mærkbare med konventionelle bariumundersøgelser.

Den korrekte diæt gjorde det muligt at kontrollere symptomerne, og patienten havde en begivenhedsløs 12-måneders opfølgningsperiode. Patientens konservative behandling tillod ikke kirurgisk korrelation af MRI-fundene, og dette udgør sandsynligvis den vigtigste ulempe ved vores rapport.

Det hypointense båndformede element, som vi identificerede på en hjerte-gated MRI sagittal skrå sekvens (Figur (Figur3)3), afspejler imidlertid den nøjagtige placering og det nøjagtige forløb af ligamentum arteriosum, som beskrevet i kadaverprøver, fotografier af kirurgiske procedurer og anatomiske tabeller og tegninger.

Ved undersøgelsen af en voksen patient med dysfagi skal der ud over et højt mistankeindeks foretages standardrøntgenfotografering af brystet, barium-esofagogram, øsofageal manometri og esofageal fiberoptisk endoskopi. Tværsnitlige billeddannelsesteknikker (MDCT, digital subtraktionsangiografi, MRI og MRA) anvendes til at afbilde vaskulære ringe og afvigende kar ved dysfagi lusoria.

Thoraxrøntgenfotografering med fladfilm og barium-esofagogram er ofte den første tilgang hos dysfagiske patienter. Disse billeddannelsesmodaliteter giver imidlertid kun indirekte fund og begrænsede data. Barium esophagogram og esophageal fiberoptisk endoskopi kan påvise luminal forsnævring på grund af ekstrinsisk esophageal kompression med en intakt slimhinde, hvilket udelukker andre årsager til dysfagi. Manometrisk undersøgelse afslører uspecifikke abnormiteter. Digital subtraktionsangiografi giver fuldstændige og detaljerede oplysninger om den mediastinale vaskulære anatomi, men de ekstravaskulære strukturer visualiseres ikke. MDCT-angiografi er en etableret diagnostisk billeddannelsesteknik til vurdering af mange vaskulære sygdomme i brystet, og den kan vise forholdet mellem unormale kar og tracheo-esophagealbundtet, men ligamentum arteriosum er ikke synligt på CT-billeder.

Den korrekte påvisning af anatomiske strukturer, der er ansvarlige for esophageale impingementsteder, har en relevant klinisk nytteværdi, og en god visualisering af ligamentum arteriosums fulde forløb kan være nyttig for den kirurgiske planlægning af dets deling hos patienter med mere alvorlige dysfagiske symptomer.

Vi mener, at MRI kan udgøre et alt-i-én diagnostisk værktøj til undersøgelse af dysfagi lusoria, hvorved man undgår både stråleeksponering og brug af paramagnetiske og jodholdige intravenøse kontrastmidler.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.