DISCUSSION
Linær IgA bullous dermatose (LABD) er en mucokutan autoimmun sygdom, der kan være lægemiddelinduceret eller idiopatisk. Den er karakteriseret ved lineær aflejring af IgA og forstyrrelse af den dermoepidermale junktion, hvilket resulterer i blærer med et spændt klinisk udseende.1 Slimhindeoverflader med stratificeret pladeepitel kan også være påvirket. Tilstanden har en bimodal aldersprædilektion og forekommer hos børn i alderen 6 måneder til 10 år, og den fortsætter sjældent efter puberteten. Voksne har tendens til at blive ramt efter 60-årsalderen.1,2 Når LABD forekommer hos voksne, kan det være idiopatisk; der kan dog identificeres et inciterende lægemiddel. De involverede lægemiddelklasser er forskellige og omfatter antibiotika, antihypertensiva og ikke-steroide antiinflammatoriske midler. Vancomycin er det hyppigst implicerede lægemiddel.3 Desuden er der rapporteret om associationer med lymfoproliferative lidelser,4,5 infektioner,6,7 ulcerøs colitis,8 og systemisk lupus erythematose9.
Diagnosen af LABD kan hjælpes af kliniske, histopatologiske og immunologiske data. Tilstedeværelsen af bullae tyder på bullous dermatoser. Læsionerne fremstår som klare eller hæmoragiske vesikler eller bullae med en erythematøs eller urticarial base. Disse er generelt spændte, varierer i størrelse og danner ringformede eller cirkulære plaques.10 Hos børn er læsionerne ofte lokaliseret til underlivet, perinealområdet og indersiden af lårene (Fig. 1).2 Ansigtet, hænderne og fødderne er sjældent involveret. Hos voksne påvirker LABD hovedsageligt ekstensorfladerne, bagkroppen, balderne og ansigtet.1 Slimhinderne kan være involveret; mundhulen og øjnene er de mest almindeligt berørte.11 En hudbiopsi af en læsion kan vise en subepithelial bulla med en overvægt af neutrofiler i den øverste epidermis, der danner papillære mikroabscesser. Lejlighedsvis kan der ses mononukleære celler og eosinofile celler.10 Desuden kan direkte immunofluorescens påvise tilstedeværelsen af IgA-aflejringer langs basalmembranzonen i et lineært mønster (fig. 2). I sjældne tilfælde kan der også ses lineære IgM-, IgG- og C3-aflejringer.10
Klinisk fotografi af lineær IgA bullous dermatose, der viser spændte bullae og erosioner, der involverer underlivet, indersiden af lårene og ekstremiteterne.
Direkte immunofluorescens af lineær IgA bullous dermatose (venligst udlånt af Grant Anhalt, MD).
Behandlingen af LABD varierer alt efter graden af involvering og identifikation af inciterende faktorer. Når der identificeres et angribende lægemiddelmiddel, kan tilbagetrækning af dette middel alene resultere i en gradvis opløsning af hudfundene inden for flere uger.12 Terapien er i vid udstrækning baseret på caserapporter og caseserier. Dapson, et leprostatisk middel, betragtes som førstevalg i behandlingen af LABD. Dapson (50-150 mg/d hos voksne; bemærk, at der lejlighedsvis kan være behov for højere doser) kan være hurtigt effektivt hos patienter med LABD, og læsioner kan begynde at forsvinde inden for 72 timer efter behandlingsstart.13 Patienter med glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel bør undgå dapson på grund af risikoen for udvikling af alvorlig hæmolytisk anæmi. Komplet blodcelletælling med differentialdiagnostik og leverfunktionstest bør udtages før behandling såvel som under behandlingen. Andre behandlingsmuligheder er mindre underbyggede og omfatter sulfonamider,10 prednison,11 colchicin,14 tetracykliner,15 og nikotinamid.16 Systemisk behandling er påkrævet, indtil patienterne viser klinisk remission med gradvis aftrapning mod behandlingsophør.
Druginduceret LABD forsvinder ofte efter ophør med det angribende middel. Idiopatisk LABD kan imidlertid vare ved i et årti eller længere med episoder med tilbagefald og remission.17 Selv om der ikke er nogen stigning i dødeligheden, kan patienter med slimhindeinvolvering opleve betydelig morbiditet i forbindelse med corneal ardannelse18 og pharyngeal og esophageal strikturdannelse.19