Diskussion
Historisk set blev dissekerende cellulitis som en sygdomsenhed først beskrevet af Spitz i 1903, som gav den navnet “dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata”. Hoffman brugte udtrykket “perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens”, selv om det nu også rapporteres som Hoffmans sygdom.1 Dissekterende cellulitis har en tilbøjelighed til at forekomme hos afroamerikanske mænd i alderen 20-40 år.2 Det er en kronisk sygdom med flere remissioner og tilbagefald. Patogenesen er beskrevet som follikulær hyperkeratose, der fører til dannelse af propper og tilbageholdelse af follikulære produkter på grund af okklusion. De helede læsioner kan føre til keloiddannelse. Dette forløb er fælles for alle sygdomme i den follikulære okklusionstriade. Histologisk ligner dissekerende cellulitis hidradenitis suppurativa, med tidlige læsioner karakteriseret ved infiltration med tætte neutrofiler, lymfocytter, histiocytter og plasmaceller, med granulomer, ardannelse og fibrose i de senere stadier.1 Generelt er differentialdiagnosen for dissekerende cellulitis bred og omfatter tinea capitis, pseudopelade af Brocq, pladecellekarcinom, metastatisk Crohns sygdom og erosiv pustuløs dermatose i hovedbunden.3 Dissekterende cellulitis, hidradenitis suppurativa og acne conglobata adskilles hovedsageligt på deres kliniske præsentation, idet dissekterende cellulitis påvirker hovedbunden, hidradenitis suppurativa påvirker axillær og anogenitale regioner, og acne conglobata påvirker ryg, balder og bryst4 . Metastatisk Crohns sygdom, som er en lignende sygdomsenhed, er karakteriseret ved ikke-kassedannende granulomer i huden, men dens ikke-kontigente forekomst med mave-tarmkanalen er en sjælden manifestation. Selv om abscesserne i dissekerende cellulitis er sterile, kan den være forbundet med sekundær bakteriel infektion. De rapporterede organismer omfatter Pseudomonas-arter, Staphylococcus epidermidis, Propionibacterium acnes og Prevotella intermedia.4
Dissekterende cellulitis er blevet associeret med flere sygdomsentiteter. I nogle tilfælde kan den være forvarsel om de egentlige kliniske manifestationer af en underliggende sygdomsproces. De velkendte associationer er arthritis, keratitis, pyoderma gangrenosum, keratitis-ichthyosis-døvesyndromet, pilonidalcyster og osteomyelitis.4 En sjælden association med Crohns sygdom er blevet dokumenteret; denne forbindelse overses ofte ved gennemgang af mucokutane manifestationer af inflammatorisk tarmsygdom på grund af den lave forekomst af dissekterende cellulitis i sig selv, samt dens ikke-fulminante kliniske forløb og den brede vifte af differentialdiagnoser, der kan maskere den korrekte diagnose.5,6
Behandlingen af dissekterende cellulitis har ændret sig betydeligt i løbet af det sidste årti. Nyere behandlingsmuligheder omfatter antibiotika (førstevalgsterapi: ciprofloxacin, clindamycin, rifampin og trimethoprim/sulfamethaxol) eller tumornekrosefaktor (TNF)-inhibitorer (f.eks. adalimumab og infliximab). TNF-hæmmere kan også anvendes som en bro til kirurgi ved svær dissekerende cellulitis eller perianale fistler ved Crohns sygdom, hvilket resulterer i hurtigere heling og forsinket tilbagefald, når de anvendes efter kirurgi. Ældre behandlingsmuligheder omfattede isotretinoin, dapson, colchicin og steroider. Nogle klinikere foretrækker at bruge steroider (primært prednison) som en bro til succes med isotretinoin eller andre behandlingsformer. Zinksulfat har også dokumenterede fordele, men dets anvendelse alene til behandling af dissekterende cellulitis er ikke veletableret. Selv om topiske midler i form af antibiotika, isotretinoin, tacrolimus og steroider i nogen grad kan kontrollere sygdomsaktiviteten, bør systemiske behandlinger altid foretrækkes for at opnå en større terapeutisk fordel. Hvis alle behandlingsmuligheder svigter, kan der anvendes mere invasive muligheder som f.eks. moderne ekstern strålebehandling, fjernelse af hovedbunden med transplantation, fuld røntgenbehandling eller kuldioxidablation af hovedbunden. På grund af deres destruktive karakter og alternativet med nyere behandlingsmodaliteter undgås invasive procedurer.3 Interessant nok har behandlingsmulighederne for dissekterende cellulitis og Crohns sygdom et betydeligt overlap.7
Forekomsten af dissekterende cellulitis er underrapporteret, sandsynligvis på grund af den diagnostiske forvirring med andre dermatologiske tilstande. Hos vores patient blev en mulig diagnose af Crohns sygdom overset i en alder af 21 år. Crohns sygdom bør overvejes hos patienter med dissekterende cellulitis. Denne dermatologiske tilstand har en tendens til recidiv, og det er vigtigt at overveje en underliggende sygdom for at sikre en passende behandling. Behandling med anti-TNF-α kan være gavnlig for begge tilstande.