En introduktion til restriktiv kardiomyopati.
Download a PDF version
- I restriktiv kardiomyopati bliver hjertets ventrikler stive, hvilket begrænser deres sammentrækning.
- Det påvirker, hvordan ventriklerne fyldes med blod, og reducerer blodcirkulationen gennem hjertet og til kroppen.
- Behandlingen har til formål at støtte hjertet og reducere symptomerne.
Hvad er restriktiv kardiomyopati?
I restriktiv kardiomyopati (RCM) bliver muskelcellerne i hjertet erstattet af unormalt væv (f.eks. arvæv). Dette medfører, at muskelvæggene i ventriklerne (de nederste hjertekamre) bliver stive, hvilket begrænser hjertets bevægelse. Hjertets pumpefunktion er normalt ikke påvirket, og hjertet kan trække sig sammen for at pumpe blod rundt i kroppen. Det er imidlertid hjertets fyldningsfunktion, hvor hjertemusklen slapper af, og ventriklerne fyldes med blod, der påvirkes.
Den stivnede muskel i ventriklerne slapper ikke ordentligt af, hvilket betyder, at ventriklerne ikke kan fyldes med blod. Denne dårlige fyldningsfunktion betyder, at ventriklerne får mindre blod end normalt, og derfor er blodgennemstrømningen rundt i kroppen og hjertet nedsat. Desuden bliver blodet “ophobet”, da det ikke kan komme ind i hjertet som normalt, hvilket medfører en ophobning af tryk. Dette kan medføre, at forkamrene (hjertets øverste kamre
) udvides.
Hvem får RCM?
RCM er relativt sjælden sammenlignet med andre typer kardiomyopati. Den diagnosticeres oftest hos børn (snarere end voksne) i 5-6 års alderen, selv om den kan udvikle sig i alle aldre.
Hvad er årsagen til RCM?
Og selv om årsagen til RCM ofte er ukendt, kan den være genetisk betinget og forekomme i familier. Den kan også udvikle sig på grund af andre tilstande som f.eks:
– arvæv i hjertet;
– amyloidose – en tilstand, hvor der er for meget af et unormalt protein (kaldet amyloid) i kroppen, og når det ophobes i hjertemusklen, kan det forårsage RCM;
– hæmokromatose – en tilstand, hvor der optages for meget jern fra kosten, og det ophobes i organerne, herunder hjertet; og
– efter nogle kræftbehandlinger, f.eks. strålebehandling.
Hvad er symptomerne på RCM?
Nogle mennesker har ingen symptomer på RCM, eller meget milde symptomer. Men med tiden kan hjertets begrænsede funktion føre til hjertesvigt (hvor hjertet ikke kan pumpe nok blod, med det rette tryk, til at opfylde kroppens behov). Dette kan forårsage symptomer, som udvikler sig, efterhånden som hjertets funktion mindskes. Symptomerne kan omfatte følgende:
– træthed på grund af nedsat blodgennemstrømning og iltniveau;
– åndenød på grund af væske omkring lungerne (som kan forekomme ved træning, men som kan udvikle sig og ske selv i hvile);
– hævelse i mave og ankler på grund af ødem (en ophobning af væske på grund af nedsat blodgennemstrømning gennem hjertet);
– arytmier (unormale hjerterytmer, hvor hjertet slår for hurtigt, for langsomt eller uregelmæssigt) forårsaget af forstyrrede elektriske signaler i hjertet;
– hjertebanken (fornemmelse af, at hjertet slår eller som om det “flagrer”), forårsaget af arytmier;
– brystsmerter (som kan være forårsaget af nedsat blodgennemstrømning fra hjertet);
– hoste;
– tab af appetit;
– vægtøgning; og
– besvimelse (på grund af nedsat ilt- og blodgennemstrømning til hjernen).
Hos nogle mennesker kan den måde, hvorpå de elektriske meddelelser overføres gennem hjertet, blive langsommere eller blokeret. Dette kaldes ‘hjerteblokering’ og kan forårsage symptomer som åndenød, svimmelhed og hjertebanken.
Hvordan diagnosticeres RCM?
Da symptomerne kan være subtile til at begynde med, kan det være vanskeligt at stille diagnosen. En diagnose kan omfatte nogle af eller alle følgende undersøgelser.
– Medicinsk anamnese – for at se på symptomer, og om andre familiemedlemmer har denne tilstand (da den kan være genetisk betinget).
– Fysisk undersøgelse – for at se, hvilke fysiske symptomer der eventuelt forekommer.
– EKG (elektrokardiogram) – for at se på ledningen af elektriske impulser gennem hjertet og se, om der forekommer arytmier.
– Ekko (ekkokardiogram) og MR-scanning (magnetisk resonansbilleddannelse) – typer af scanninger, der viser hjertets struktur. De kan også vise, hvordan hjertet fungerer, og hvordan blodet strømmer gennem hjertet.
Der er ikke altid behov for yderligere undersøgelser, men de kan omfatte følgende.
– Hjertekateterisation – dette indebærer, at et tyndt plastikrør (et kateter) føres ind gennem blodkarrene og ind i hjertet. Dette gør det muligt at foretage undersøgelser som f.eks. måling af trykket i hjertets kamre og anvendelse af ultralyd eller røntgenstråler for at vise hjertets struktur og funktion.
– Myokardbiopsi – dette foretages sjældent, men kan være med til at identificere årsagen til en persons RCM. Det indebærer, at man kirurgisk fjerner et lille stykke af hjertemusklen, som derefter undersøges. Dette er mere sandsynligt at blive gjort hos voksne end hos børn.
– En knoglescanning kan blive foreslået, hvis RCM kan være forårsaget af amyloidose. (Se ‘Hvad forårsager RCM?’)
Der kan blive foreslået andre undersøgelser, afhængigt af hvad lægerne mener, der kan være årsagen til RCM. Hvis dette er tilfældet, vil de tale med om, hvad de andre prøver er, og hvad de bruges til.
Hvordan behandles og håndteres RCM?
Selv om RCM ikke kan helbredes, sigter behandlingen mod at reducere og kontrollere symptomerne, især symptomerne på hjertesvigt. Nogle behandlinger er muligvis ikke egnede, afhængigt af den underliggende årsag til RCM. Behandlingen kan omfatte noget af følgende.
Medicin
– ACE-hæmmere (angiotensin-konverterende enzym-hæmmere) – afslapper den glatte muskel omkring blodkarrene for at reducere belastningen på hjertet og reducere blodets volumen, hvilket gør det lettere for hjertet at arbejde.
– Antiarytmisk medicin – reducerer unormale hjerterytmer.
– Antikoagulantia (blodfortyndende medicin) – kan anvendes til personer med arytmier for at reducere risikoen for dannelse af blodpropper, som kan føre til slagtilfælde.
– Betablokkere – reducerer hjertets sammentrækningshastighed og -kraft ved at reducere stimulering af adrenalin (som normalt ville få hjertet til at slå hurtigere).
– Calciumkanalblokkere – reducerer den kraft, hvormed hjertet trækker sig sammen. Dette kan bidrage til at reducere blodtrykket, brystsmerter og arytmier.
– Diuretika (vandtabletter) – reducerer ophobning af væske i lungerne eller anklerne ved at tilskynde nyrerne til at skille sig af med vand som urin.
– Vasodilatatorer – afslapper og udvider blodkarrene og hjælper blodet til at flyde nemmere.
Andre behandlinger
– Livsstilsændringer – såsom sund kost, lavt saltindtag, motion og undgåelse af alkohol, koffein og rygning kan alle hjælpe på symptomerne på hjertesvigt.
– Kost – nogle børn med RCM har problemer med at tage på i vægt, hvilket kan påvirke deres vækst. De kan have brug for en særlig kost med højt kalorieindhold for at hjælpe dem med at tage på i vægt.
– Pacemaker – kan anbefales til personer, der har hjerteblokering på grund af RCM (hvilket får hjerterytmen til at blive langsommere). Pacemakere overtager hjertets elektriske signalering for at holde en normal hjerterytme.
– LVAD’er – disse kunstige pumper bruges til at hjælpe hjertet med at pumpe blod rundt i kroppen. De bruges ved alvorlig hjertesvigt og ofte til personer, mens de venter på en transplantation.
– Hjertetransplantation – i nogle tilfælde har personer med RCM brug for en hjertetransplantation, hvis deres hjertefunktion er meget dårlig.
– Behandling af andre tilstande – hvis RCM skyldes en anden underliggende tilstand, kan denne behandles separat.