Complex I (NADH:ubiquinon oxidoreductase) er det største multimeriske enzymkompleks i den mitokondrielle respiratoriske kæde, som er ansvarlig for elektrontransport og generering af en protongradient på tværs af mitokondriens indre membran for at drive ATP-produktionen. Eukaryote kompleks I består af 14 bevarede underenheder, som er homologe med de bakterielle underenheder, og af mere end 26 accessoriske underenheder. Hos pattedyr består kompleks I af 45 underenheder, som skal samles korrekt for at danne et velfungerende, modent kompleks. Dysfunktion af kompleks I er den mest almindelige lidelse i forbindelse med oxidativ fosforylering (OXPHOS) hos mennesker, og der ses ofte defekter i kompleks I-samlingsprocessen. Denne samlingsproces har været vanskelig at karakterisere på grund af dens store størrelse, manglen på en struktur med høj opløsning for kompleks I og dens dobbelte kontrol af nukleært og mitokondrie-DNA. I de seneste år er en del af den atomare struktur af komplekset imidlertid blevet opløst, og der er skabt ny indsigt i kompleks I-samlingen. Desuden er der blevet identificeret en række proteiner som samlefaktorer for kompleks I-biogenese, og der er blevet opdaget mange patienter med mutationer i gener, der er forbundet med kompleks I-mangel og mitokondrielle sygdomme. Her gennemgår vi den nuværende viden om den eukaryote kompleks I-samlingsproces og ny indsigt fra identifikationen af nye samlingsfaktorer. Denne artikel er en del af et særnummer med titlen: Biogenesis/Assembly of Respiratory Enzyme Complexes.
