Scrapie, også kaldet rida eller tremblante du mouton, dødelig neurodegenerativ sygdom hos får og geder. Scrapie har været endemisk hos britiske får, især hos Suffolk-racen, siden begyndelsen af det 18. århundrede. Siden da er sygdommen blevet påvist i lande over hele verden, med undtagelse af Australien og New Zealand, samt hos andre fåreracer.
Peggy Greb-ARS/USDA
Scrapie er en af en gruppe sygdomme, der klassificeres som spongiforme encephalopatier, der har fået dette navn, fordi den resulterende nedbrydning af neuroner medfører, at der udvikles et svampelignende mønster i hjernevævet. Det agens, der er ansvarlig for disse sygdomme, er en unormal prion, en afvigende form af et godartet protein, der normalt findes i hjernen. Hos modtagelige dyr menes det modificerede prionprotein at kunne omdanne det normale proteinmolekyle til sin egen form og derved replikere sig selv i neuronerne, beskadige dem og forårsage den karakteristiske neurodegeneration.
Scrapie har en lang inkubationstid, typisk mellem ca. 18 måneder og fem år efter overførslen. De første tegn, der opstår, er normalt adfærdsændringer som f.eks. generel ængstelse og nervøsitet. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, taber dyret vægt og bliver svagere, udvikler rystelser i hoved og hals, mister muskelkoordinationen og begynder at gnide eller skrabe kroppen mod genstande, hvorved skindet eller håret slides væk – deraf navnet “scrapie”. Sygdommen fører uundgåeligt til døden inden for en til seks måneder. Der findes ingen behandling eller palliative foranstaltninger.
Den prion, der forårsager scrapie, kan spredes fra får til får. Den primære smittevej er ved indtagelse af placenta eller allantoisk væske fra en inficeret hun. Derfor er nyfødte børn i høj risiko for at blive smittet. Der er også beviser for, at prionen kan forblive i jorden og smitte raske dyr, der indtager forurenede jordpartikler. Nogle får bærer genetiske varianter, der gør det normale prionprotein modstandsdygtigt over for omdannelse til den unormale form, der forårsager scrapie. Scrapie synes ikke at kunne overføres til mennesker.