Hvad er lichen nitidus?
Lichen nitidus er en ualmindelig inflammatorisk hudsygdom, der normalt viser sig med små hudfarvede knopper hos børn. Selv om den har været betragtet som en variant af lichen planus, men man mener nu, at lichen nitidus er en separat og særskilt enhed.
Lichen nitidus
Hvem får lichen nitidus og hvorfor?
Lichen nitidus begynder normalt i barndommen, især hos børn i førskole- og skolealderen, eller i den unge voksenalder. Den rammer begge køn lige meget og forekommer hos alle racer.
Årsagen til lichen nitidus er ukendt.
Lichen nitidus er blevet rapporteret i forbindelse med:
- Lichen planus
- Crohns sygdom
- Down syndrom
- Atopisk dermatitis
- HIV-infektion
- Juvenil kronisk arthritis
- Kongenitalt megacolon
Det er undertiden familiært.
Kliniske træk ved lichen nitidus
Typisk viser lichen nitidus sig som en lokaliseret ujævn hududslæt, der involverer bøjningsaspekterne af underarmene, håndryggene, penis, brystet, maven og balderne, selv om alle steder kan være involveret, herunder ansigtet.
Papulaerne (bumpene) har følgende karakteristika:
- Størrelse fra knappenål til knappenålshoved – 1-2 mm i diameter
- Rund eller polygonal form
- Hudfarvet, sjældnere gul, rødbrun eller violet
- Hypo- eller hyperpigmenteret hos mørkhudede patienter
- Fladt topformet
- Glinsende
- Skællet
- Sjælden
- Sjældent, små blærer (vesikler)
- Sjældent en central fordybning (umbilication)
- Samlet i grupper, som kan blive sammenflydende og danne plaques
- Ofte findes de på albuer og knæ, så de kan ligne psoriasis
- Lokaliseret eller sjældent generaliseret
- Ofte asymptomatisk, men de kan klø.
Köbner- eller isomorfisk fænomen er almindeligt, der viser sig som lichen nitidus-papler arrangeret i en linje langs kradsemærker.
Håndflader og fodsåler kan være påvirket. Dette kan være unilateralt eller bilateralt, lokaliseret eller i kombination med læsioner på mere typiske steder. Lichen nitidus begrænset til håndfladerne synes at påvirke en ældre aldersgruppe (aldersinterval 37-52 år) og har tendens til at være meget vedvarende.
Lichen nitidus kan involvere slimhinden i munden, måske mere almindeligt end det er rapporteret. De kliniske træk på dette sted er:
- Tynde gråhvide flade papler inde i kinderne (buccal mucosa)
- Hvide plaques på tungen og den hårde gane
- Kan ligne oral lichen planus
Forandringer i neglene ses hos ca. 10 %, især hos voksne. Disse kan omfatte:
- Pitting
- Længde lineær ridsning i længderetningen
- Splitting af den frie neglekant
- Rippling
- Rødme i den proximale neglefold
Rapporterede kliniske varianter af lichen nitidus omfatter:
- Generaliseret lichen nitidus
- Hæmorrhagisk/purpurisk lichen nitidus: Den generaliserede purpuriske form begynder på oversiden af fødderne og omkring anklerne, før den udvikler sig op ad benene og bliver generaliseret i løbet af måneder. En palmar purpurisk form kan vise accentuering på steder med mekanisk belastning
- Vesikulær (blæretærende) lichen nitidus påvirker håndfladerne og ligner pompholyx
- Aktinisk lichen nitidus forekommer på soludsatte steder, normalt hos mørkhudede patienter og har tendens til at være sæsonbestemt, tilbagevendende om sommeren
- Linær lichen nitidus – papler opstår i en linje
- En keratodermaform af lichen nitidus påvirker håndflader og fodsåler og ligner kronisk eksem med fissurering
- Perforerende lichen nitidus er oftest rapporteret på hænder og underarme; den har navleformede papler
Hvordan diagnosticeres lichen nitidus?
Selv om den kliniske præsentation vil antyde diagnosen, kræver lichen nitidus normalt en hudbiopsi for at blive bekræftet. Histologien ved lichen nitidus er meget typisk og beskrives som “klo og bold”-udseendet:
- Focalt tæt lymfohistiocytært infiltrat i den øvre dermis meget tæt på epidermis.
- Langhans kæmpeceller er ofte til stede i infiltratet.
- Rete kamme i epidermis er langstrakte og “omklamrer” infiltratet.
- Røde blodceller ses lige under epidermis i den hæmoragiske/purpuriske form.
- Eosinofilt dermalt materiale med nogle cellekerner kan ses inden for epidermis i den perforerende variant.
Behandling af lichen nitidus
Ofte er der ikke behov for behandling, da lichen nitidus normalt ikke giver nogen symptomer og forsvinder inden for 12 måneder i to tredjedele af tilfældene. Postinflammatorisk hyperpigmentering kan vare ved i måneder eller i nogle tilfælde i årevis.
Behandling kan ønskes af patienter med:
- Det klør
- Generaliseret udslæt
- Involvering af kosmetisk følsomme steder
- Langvarigt forløb.
Behandlinger, der rapporteres at have givet en vis lindring og/eller lindring, omfatter:
- Lys: herunder sollys, smalbånds UVB-fototerapi og fotokemoterapi (PUVA)
- Topiske kortikosteroider
- Topiske calcineurinininhibitorer (tacrolimus og pimecrolimus)
- Kontaktsensibilisering med DNCB eller diphencypron
I svære tilfælde kan systemisk behandling overvejes, herunder:
- Kortikosteroider
- Ciclosporin
- Retinoider – acitretin
- Astemizol (antihistamin, en selektiv H1-antagonist)
- Itraconazol
- Isoniazid (antibiotikum, der ofte anvendes til behandling af tuberkulose).