Tumid lupus erythematosus blev først dokumenteret af en tysk dermatolog Dr. Erich Hoffmann i 1909 . TLE præsenterer sig typisk som ringformede, indurerede, erytematøse og ødematøse plakater uden epidermal involvering, der påvirker ansigtet og stammen, da disse typisk er solbeskadigede steder . Med hensyn til epidemiologi har en undersøgelse identificeret en forekomst på 16 % blandt de patienter, der er diagnosticeret med kutane former for lupus erythematosus . Patogenesen for TLE er i øjeblikket ukendt, men man formoder, at både genetiske prædispositioner og miljømæssige faktorer er involveret i udviklingen af sygdommen. Dens forbindelse med autoimmun sygdom, specielt udvikling til systemisk lupus erythematosus, er kontroversiel på grund af den lave prævalens af systemisk lupus erythematosus, det lave indeks for serologiske abnormiteter og det relative fravær af immunoglobulinaflejring i de berørte hudlæsioner .
I modsætning til systemisk lupus erythematosus og andre varianter af kronisk kutan lupus erythematosus, som overvejende rammer kvinder, har tumid lupus ikke en høj prædiilektion for kvinder. Mænd og kvinder har samme risiko for at udvikle denne kutane proces i alle aldre, selv om det mandlige køn syntes at have en tidligere gennemsnitlig alder for debut . TLE er ikke begrænset til race og er blevet set hos personer med mørkere hudtyper . TLE er i høj grad forbundet med eksponering for ultraviolet lys, som det fremgår af Kuhns undersøgelse. Det er også forbundet med rygning, hvilket er logisk, da tobaksrøg er et kendt fototoksisk middel .
Tumid lupus erythematosus er meget løst forbundet med systemisk lupus erythematosus, da serologiske test såsom antinukleære antistoffer og dobbeltstrenget DNA-antistof vil være negative for størstedelen af TLE-patienterne . I Kuhns undersøgelse havde kun 10 % af TLE-patienterne positive antinukleære antistoffer, og én patient testede positivt for dobbeltstrenget DNA-antistof . Anti-Smith-antistoftiter, en anden markør, der er specifik for systemisk lupus erythematosus, bør overvejes i fremtidige serologiske test af TLE for at påvise mulige associationer med systemisk lupus erythematosus. Dette betyder dog ikke, at patienterne skal give afkald på serologisk testning, da der stadig er en lille mulighed for at have en samtidig systemisk lupus erythematosus .
Tumid lupus erythematosus er blevet rapporteret hos patienter med en historie af TNF-α-hæmmere og thiaziddiuretika . Nogle undersøgelser har vist, at TNF-α-niveauerne er forhøjet hos patienter med systemisk lupus erythematosus, men havde ingen korrelation med sygdomsaktivitet . Thiaziddiuretika har på den anden side en mere forudsigelig effekt på TLE-udviklingen. Lysfølsomhed er en almindelig bivirkning ved thiaziddiuretika, og personer, der behandles med denne behandling, er i risiko for at udvikle TLE, som er kendt for at være en lysfølsom tilstand . Disse patienter, der udvikler denne kutane tilstand, kan endda kræve systemisk kortikosteroidbehandling ud over ophør af thiaziddiuretika for at få disse læsioner til at forsvinde . Andre hyppigt anvendte lægemidler såsom angiotensin-konverterende enzym (ACE)-inhibitorer og angiotensin II-receptorblokkere (ARB’er) er blevet rapporteret til at fremkalde TLE og lymfocytinfiltrat af Jessner-lignende læsioner .
I differentialdiagnosen af TLE skal der tages hensyn til den kliniske og histopatologiske overlapning af andre lignende dermatoser såsom lymfocytært infiltrat af Jessner og retikulær erythematøs mucinose. I lighed med TLE kan lymfocytært infiltrat af Jessner præsentere sig som ikke-skærende fotosensitive plaques, men ligesom tidligere omtalt har lymfocytært infiltrat af Jessner ikke mucin i sin sammensætning . Retikulær erythematøs mucinose har imidlertid et fund af dermal mucinaflejring under histopatologi. Retikulær erytematøs mucinose og TLE er blevet betragtet som værende på et spektrum af den samme sygdom på baggrund af deres lignende kliniske og histopatologiske fund . Begge tilstande har plaque-lignende læsioner, forværres ved udsættelse for ultraviolet lys, har et fravær af flere immunserologiske markører og reagerer godt på antimalariaterapi .
I vores tilfælde blev urticarial vaskulitis overvejet i differentialdiagnosen i betragtning af den refraktære karakter af de urticarialignende plaques. Men klinisk præsenterer urticarial vaskulitis sig typisk med svie og smerte snarere end pruritus. På grund af fraværet af leukocytoklastisk vaskulitis på histologi blev diagnosen urticarial vaskulitis ikke foretrukket. Desuden udelukkede laboratorieundersøgelserne hypokomplementæmisk vaskulitis, som almindeligvis viser sig med forhøjet erytrocytsedimentationshastighed, lavt serum C3 og C4, positive antinukleære antistoffer og anti-C1q-antistoffer .
Fotoprotektion, topiske og/eller intralesionale kortikosteroider og topiske calcineurinininhibitorer betragtes som første linjebehandling . For dem, der ikke opnår konservativ behandling eller har omfattende sygdom, bør der anvendes systemisk behandling med antimalariamidler som hydroxychloroquin eller chloroquin. Andenbehandlingen omfatter methotrexat eller mycophenolatmofetil med tilskud af folinsyre. Tredje linje behandlinger, der kan overvejes, hvis alle andre behandlinger ikke virker, omfatter thalidomid eller lenalidomid . Pulse dye laser er også fortsat en levedygtig mulighed for suppressiv, ikke-kurativ behandling . Undgåelse af udløsende faktorer som f.eks. solbeskyttelse og undgåelse af rygning er vigtige komponenter i forebyggelsen af tilbagefald af læsioner hos disse patienter.