Hvad er TRAP-sekvens eller acardiac twin?
Se video
Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sekvens eller acardiac twinning er et meget sjældent problem, der forekommer hos ca. 1 % af monokorioniske tvillinger (MC, tvillinger, der deler én placenta). Den ene tvilling er normalt strukturelt helt normal. Den anden er en unormal vævsmasse, der normalt består af ben og underkrop, men ikke af overkrop, hoved eller hjerte. På grund af det manglende hjerte er udtrykket “acardiac twin” blevet brugt til at beskrive denne masse. Det normale foster kaldes “pumpe-tvillingen”, fordi dets hjerte bruges til at pumpe blod til den unormale masse. Den “akardiske tvilling” har ingen chance for at overleve.
På grund af fraværet af et bankende hjerte sender den akardiske tvilling ikke blod til nogen del af moderkagen, og al dens blodforsyning kommer fra og går tilbage til pumpetvillingens kredsløb gennem unikke karforbindelser på overfladen af den fælles moderkage. Arterier fører normalt blodet væk fra fosteret og mod moderkagen for at modtage ilt fra moderens kredsløb. Når der er tale om en “akardisk tvilling”, tillader de unikke karforbindelser, at blodet i arterien strømmer i den omvendte retning (mod det akardiske foster i stedet for væk fra det). Derfor er udtrykket “twin reversed arterial perfusion”-sekvens (TRAP) blevet brugt til at beskrive denne tilstand.
Den normale “pumpe”-tvilling står over for den overskydende byrde at skulle sende og modtage blod til den acardiale masse samt til sine egne voksende væv. Som sådan skal den normale tvillinges hjerte arbejde ekstra hårdt og er under stor belastning. Dette kan resultere i hjertesvigt hos den normale tvilling. Hvis de ikke behandles, kan op til 50 % af disse ellers normale tvillinger dø in utero (dødfødsel) eller dø kort efter fødslen.
Hvor alvorlig er mit fosters tilstand?
Se video
Risikoen for, at den normale eller pumpetvillinger får hjertesvigt og dør, synes at afhænge af størrelsen af acardiac-massen. Jo større acardiac i forhold til pumpetvillingen er, desto større er risikoen. Mængden af blodgennemstrømning i acardiac synes også at spille en rolle. Jo større blodgennemstrømning, jo større er risikoen. Jo hårdere pumpe-tvillingens hjerte arbejder, jo større er risikoen for hjertesvigt også. Alle disse ting kan følges med ultralyd og ekkokardiografi. I tilfælde med en stor acardiac tvilling kan det være nødvendigt at gentage disse undersøgelser hyppigt.
Hvilke muligheder har jeg?
Se video
Vorbedste overvågning af graviditeten
Falde, hvor acardiac tvillingen er lille, og der er lidt hjertebelastning på pumpetvillingen, kan overvåges med ultralyd. Med hyppige ultralydsundersøgelser kan vi følge den normale tvillinges helbred og identificere tegn på hjertesvigt. Hvis der konstateres hjertesvigt hos pumpe-tvillingen, og graviditeten er i tredje trimester, vil den normale pumpe-tvilling simpelthen blive født.
I højrisikofælde, hvor der er stor blodgennemstrømning til den acardiale tvilling, kan det begynde at forårsage for stor belastning på pumpe-tvillingens hjerte. Overhængende hjertesvigt kan være en indikation for føtal intervention.
Fetal behandling: Radiofrekvensablation (RFA)
Igennem årene er der gjort mange forsøg på at behandle TRAP-sekvensen. Målet var at finde en måde at stoppe strømmen til den acardiale masse på en sikker måde, således at den normale pumpetvillinger er beskyttet og ikke længere er i fare for hjertesvigt eller død. Vores center var pioner inden for den mest vellykkede form for denne behandling, idet man benyttede sig af avanceret teknologi kaldet “radiofrekvensablation” (RFA) til at stoppe blodgennemstrømningen til acardiac-massen. RFA-enheden anbringes i acardiacabillum gennem moderens underliv og livmoder. Der udsendes energi gennem spidsen af apparatet, som tilstopper de kar, der leverer blod til akardiet.
Den største fordel ved radiofrekvensablationsteknikken sammenlignet med andre teknikker som f.eks. laser eller bipolar koagulation er størrelsen af det anvendte instrument. RFA-teknikken anvender en lille 17-gauge-nål, som er ca. 1 mm i diameter (hvorimod som andre procedurer kræver instrumenter med en diameter på 3 mm). Brugen af dette mindre instrument fører til færre komplikationer, f.eks. for tidlig fødsel, og mindre traumer for den gravide patient. Proceduren udføres ved hjælp af ultralydsvejledning i realtid.
Da vores center har været pioner i denne teknik, har vi verdens største erfaring med denne fremgangsmåde. Vi har offentliggjort vores erfaringer med RFA og har vist over 90 % succes med behandling af monokorioniske/diamniotiske TRAP-sekvensgraviditeter med en gennemsnitlig gestationsalder ved fødslen på ca. 35 uger. Dette kan sammenlignes positivt med andre rapporterede teknikker, der er blevet beskrevet til behandling af TRAP, og har dramatisk forbedret resultatet for pumpetvillinger i disse graviditeter.
Supportgrupper & Andre ressourcer
- San Francisco Parents of Multiples Club – et netværk af forældre og vordende forældre til flerlinger, der giver medlemmerne og deres familier venskab, støtte og information om at være forældre til tvillinger, trillinger og firlinger.
- The Fetal Hope Foundation – giver støtte og information til forældre, finansierer forskning og øger bevidstheden om TTTS, TRAP-sekvens, Amniotic Band Syndrome og Urinary Tract Obstruction.
- TTTS Foundation – udelukkende dedikeret til at yde øjeblikkelig og livreddende uddannelsesmæssig, følelsesmæssig og økonomisk støtte til familier, medicinsk personale og andre plejere før, under og efter en diagnose af tvilling til tvilling transfusionssyndrom.
- Multiple Births – tilbyder prænatal undervisning og information om støtte til forældre med tvillinger i forbindelse med sorg.
- March of Dimes – Forskere, frivillige, undervisere, opsøgende medarbejdere og fortalere arbejder sammen for at give alle babyer en kampchance
- Birth Defect Research for Children – en netværkstjeneste for forældre, der forbinder familier, der har børn med de samme fødselsdefekter
- Kids Health – lægegodkendte sundhedsoplysninger om børn fra før fødslen og frem til ungdomsårene
- CDC – Birth Defects – Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Rare Diseases – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (North American Fetal Therapy Network) er en frivillig sammenslutning af medicinske centre i USA og Canada med etableret ekspertise inden for fosterkirurgi og andre former for tværfaglig behandling af komplekse lidelser hos fosteret.