Zystische suprasellare Masse

Falldarstellung

Ein 12-jähriges Kind stellte sich mit Kopfschmerzen seit 3 Monaten, allmählich einsetzendem verschwommenem Sehen und Schielen auf dem rechten Auge vor. Der Patient wies bei der Untersuchung eine bitemporale Hemianopie und einen starken Sehverlust auf dem rechten Auge auf. Die endokrinen Auffälligkeiten waren eine zentrale Hypothyreose (niedriges freies T4 und normales TSH) und eine Adrenalinsuffizienz (niedriges Serumcortisol und niedriges Natrium). Dies veranlasste eine weitere Untersuchung mittels Computertomographie (CT) und anschließend eine MRT mit Kontrastmittel (Abbildung 1 A-D).

Schlüsselbefund der Bildgebung

Zystische suprasellare Masse bei einem Kind

Differenzialdiagnosen

Craniopharyngiom

Rathke’sche Spaltzyste

Hypophysenmakroadenom (nekrotisch)

Chiasmatisches/hypothalamisches Gliom

Suprasellare Arachnoidalzyste

Diskussion

Suprasellare Massen haben eine breite Differenzialdiagnose, die je nach Alter des Patienten eingegrenzt werden kann; klinische Präsentation; bildgebende Merkmale einschließlich des Vorhandenseins von Verkalkungen, zystischem Inhalt der Masse und Anreicherungsmustern; sellare Ausdehnung; und Auftreten des Infundibulums. Die Differentialdiagnose einer zystisch-suprasellaren Masse bei einem Kind umfasst häufigere Ätiologien wie ein Aszraniopharyngiom und eine Rathke-Spalt-Zyste sowie seltenere Ätiologien wie ein nekrotisches Hypophysenadenom, ein zystisches Gliom und eine suprasellare Arachnoidalzyste.

Kraniopharyngiom. Kraniopharyngiome sind gutartige Epitheltumoren, die aus den Plattenepithelresten entlang der Reste des Hypophysen-Rathke-Gangs (Kraniopharynx) entstehen. Sie sind meist suprasellär gelegen, können aber auch gemischt intra-suprasellär oder, selten, rein intrasellär sein. Die Lage variiert, da sie überall entlang des Hypophysenstiels vom Boden des dritten Ventrikels bis zur Hypophyse auftauchen können. Eine kleine Anzahl von Kraniopharyngiomen kann ektop sein und im dritten Ventrikel, im Nasopharynx oder im Sphenoidsinus liegen. Es ist bekannt, dass sich riesige Kraniopharyngiome in die vordere, mittlere oder hintere Schädelgrube ausbreiten können.

Das Kraniopharyngiom ist der häufigste nichtliale pädiatrische intrakraniale Tumor und macht mehr als die Hälfte aller pädiatrischen suprasellären Tumoren aus. Die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 10. und 14. Lebensjahr (adamantinomatöser Subtyp) mit einem zweiten Höhepunkt in der 4. bis 6. Dekade (squamös-papillärer Subtyp).1 Die häufigsten Symptome bei der Präsentation sind Kopfschmerzen, Gesichtsfelddefekte oder Funktionsstörungen des Hypophysenvorderlappens.

Kraniopharyngiome variieren in ihrer Größe, wobei die größeren Tumore überwiegend zystisch und komplex sind und ein multilobuläres Erscheinungsbild aufweisen.2 Fast 90 % der pädiatrischen (adamantinomatösen) Variante der Kraniopharyngiome weisen Verkalkungen und Zysten auf und zeigen eine Anreicherung der Wand oder der soliden Anteile, die ein Unterscheidungsmerkmal in der Bildgebung darstellen.3 Die zystischen Bereiche können auf T1-gewichteten Bildern je nach Protein- oder Cholesteringehalt eine unterschiedliche Signalintensität aufweisen. Der solide Anteil kann auch auf T1- und T2-Sequenzen heterogen sein. Die CT ist empfindlicher für den Nachweis von Verkalkungen, wie in diesem Fall zu sehen ist. Die MR-spektroskopische Auswertung von Kraniopharyngiomen zeigt ein breites Lipidspektrum und keine normalen Stoffwechselpeaks.3

Das chirurgische Vorgehen bei Kraniopharyngiomen variiert je nach prä- oder retrochiasmatischer Lage des Tumors. Der Tumor hat eine gute 10-Jahres-Gesamtüberlebensrate, obwohl die Rezidivrate hoch ist und mehr als 80 % betragen kann, wenn der ursprüngliche Tumor größer als 5 cm war.4 Rezidive können innerhalb des Tumorbettes oder entlang des chirurgischen Traktes auftreten.

Rathke-Spalt-Zyste. Rathke’sche Spaltzysten sind embryologisch mit den Kraniopharyngiomen verwandt, da sie aus den Resten des Rathke’schen Spuks entstehen. Es handelt sich um zystische intra- oder suprasellare Massen, die den Kraniopharyngiomen ähneln, aber keine Vergrößerung oder Verkalkung aufweisen. Trotz des zystischen Charakters (typischerweise niedriges T1-Signal und hohes T2-Signal) können Rathke’sche Spaltzysten auch T1-hyperintens und iso- bis hypointens auf T2-gewichteten Bildern sein, was auf den proteinhaltigen Inhalt zurückzuführen ist. Ein anonymer intrazystischer Knoten mit hoher Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern und niedriger Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern wurde in einer Serie in 77 % der Fälle beobachtet; falls vorhanden, ist dies ein hilfreiches Merkmal zur Unterscheidung dieser Läsionen.5 Rathke-Spalt-Zysten sind im Kindesalter meist asymptomatisch. Sie können jedoch gelegentlich mit Hypophysenfunktionsstörungen, Sehstörungen oder Kopfschmerzen aufgrund einer Kompression der Hypophyse oder suprasellarer Strukturen auftreten.

Hypophysenmakroadenom (nekrotisch). Hypophysäre Makroadenome bei Kindern sind häufiger als Mikroadenome. Eine jugendliche Hypophyse kann jedoch aufgrund hormoneller Einflüsse normal vergrößert sein und eine Aufwärtskonvexität aufweisen, die einem Adenom ähnelt, jedoch ohne differenzierte Vergrößerung oder Ausdehnung. Hypophysäre Makroadenome können die Sella erweitern und sich bis in die supraselläre Region ausdehnen. Sie können auch hämorrhagische oder proteinhaltige zystische Veränderungen mit T1-Hyperintensität aufweisen, die an Kraniopharyngiome erinnern, aber sie verkalken selten. Die soliden Anteile verstärken sich typischerweise gleichmäßig, während die nekrotischen, zystischen oder hämorrhagischen Anteile dies nicht tun. Makroadenome können sich nach lateral ausdehnen und in den Sinus cavernosus eindringen. Wenn eine Blutung oder Apoplexie bei Hypophysenadenomen auftritt, sind empfindlichkeitsgewichtete Sequenzen hilfreich, um Blutprodukte zu identifizieren, die auf T2-gewichteten Bildern deutlich hypointens sein können.6 Hypophysenapoplexie ist ein Notfall, der zu einem dauerhaften Sehverlust führen kann, wenn er nicht sofort behandelt wird.

Chiasmatisches/hypothalamisches Gliom. Chiasmatische/hypothalamische Gliome oder Astrozytome sind deutlich T2-hyperintens und hypointens auf T1-gewichteten Bildern. Die großen, voluminösen chiasmatischen Gliome sind oft heterogen mit zystischen und sich vergrößernden soliden Komponenten. Sie können entlang des Chiasma opticum infiltrieren oder sich in die Sehnerven, -bahnen oder -ausstrahlungen ausdehnen, anstatt sie zu verdrängen, wie es bei Kraniopharyngiomen der Fall ist – ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal in der Bildgebung. Läsionen können sporadisch oder im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1) auftreten, wobei in diesem Fall eine erhöhte Inzidenz besteht.7 Das Auftreten vor dem 5. Lebensjahr bei einem Patienten mit kutanen Stigmata von NF1 begünstigt die Diagnose eines Astrozytoms gegenüber einem Kraniopharyngiom an dieser Stelle.

Arachnoidzyste. Suprasellare Arachnoidalzysten sind angeborene Läsionen, die sich durch die Sekretion von Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit ausdehnen können. Die Zystenwand kann im CT und sogar im MRT sichtbar sein. Arachnoidalzysten zeigen keine Kontrastverstärkung, feste Bestandteile oder Verkalkungen.8Suprasellare Arachnoidalzysten können sich wie Kraniopharyngiome in alle Richtungen ausdehnen und den dritten Ventrikel verdrängen. Sie können den Hypophysenstiel unterbrechen und den Hypothalamus komprimieren. Arachnoidalzysten können typischerweise von anderen Entitäten an dieser Stelle durch ihre Intensität im Liquor in allen Sequenzen unterschieden werden.

Zusätzliche Überlegungen. Andere Entitäten, die bei der Differenzierung einer zystischen suprasellaren Masse in Betracht gezogen werden sollten, sind Dermoide/Epidermoide und Teratome, obwohl sie weniger häufig in der Mittellinie auftreten. Bei Dermoiden und Teratomen ist im CT oder MR häufig Fett zu sehen. Bei Epidermoiden handelt es sich um solide Läsionen, die Zysten imitieren können, aber eine charakteristische eingeschränkte Diffusion aufweisen. Die Anreicherung ist minimal, wenn überhaupt vorhanden.9 Das ektopische Kraniopharyngiom, das vom Sinus sphenoideus ausgeht, kann durch das Vorhandensein von Verkalkungen unterschieden werden, im Gegensatz zur Sinus asphenoideus-Mukozele, die typischerweise keine Verkalkungen aufweist. Keilbeinhöhlenmukozelen entstehen in erster Linie im Sinus, der sie vollständig ausfüllt, und können eine Knochenzerstörung verursachen. Andere suprasellare Massen wie Ameningiom, Aneurysma, Langerhansche Zellhistiozytose, Germinom, Hamartom und Chordom haben meist kein überwiegend zystisches Erscheinungsbild.

Diagnose

Kraniopharyngiom

Zusammenfassung

Eine zystische supraselläre Masse mit Verkalkungen und Anreicherung der Wand oder solider Anteile bei einem Kind oder Jugendlichen ist fast immer ein Akraniopharyngiom. Es ist wichtig, die verschiedenen Lokalisationen entlang des Ductus hypophysalis-Rathke zu erkennen, von denen diese Tumoren ausgehen und sich in mehrere Schädelgruben ausbreiten können. Das Vorhandensein von Verkalkungen, die ein Unterscheidungsmerkmal des Kraniopharyngioms im Gegensatz zu verschiedenen anderen Entitäten an dieser Stelle sind, lässt sich am besten mit der CT darstellen, die eine wertvolle Ergänzung zur MRT darstellt. Bei der Interpretation postoperativer Studien sollte man sich der hohen Rezidivrate pädiatrischer Kraniopharyngiome entweder im Tumorbett oder ektopisch entlang des chirurgischen Trakts bewusst sein.

1. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, et al. MR differentiation of adamantinous and squamous-papillary craniopharyngiomas. Am J Neuroradiol 1997;18(1):77-87.
2. Fitz CR, Wortzman G, Harwood-Nash DC, et al. Computed tomography in craniopharyngiomas. Radiology 1978;127(3):687-691.
3. Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al. Proton Spectroscopy of suprasellar tumors in pediatric patients. Neurosurgery 1997;41(2):381-395.
4. Eldevik OP, Blavias M, Gabrielsen TO, et al. Craniopharyngioma: radiologic and histologic findings and recurrence. Am J Neuroradiol 1996;17(8):1427-1439.
5. Byun WM, Kim OL, Kim D. MR imaging findings of Rathke’s cleft cysts: significance of intracystic nodules. Am J Neuroradiol 2000;21(3):485-488.
6. Poussaint TY, Barnes PD, Anthony DC, et al. Hemorrhagic pituitary adenomas of adolescence. Am J Neuroradiol 1996;17(10):1907-1912.
7. Medlock MD, Madsen JR, Barnes PD, et al. Optic chiasm astrocytomas of childhood. 1. Long-term follow-up. Pediatr Neurosurg 1997;27(3):121-128.
8. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults. J Neurosurg 2013;118(2):222-231.
9. Harrison MJ, Morgello S, Post KD. Epitheliale zystische Läsionen der sellaren und parasellaren Region: ein Kontinuum ektodermaler Derivate? J Neurosurg 1994;80(6):1018-1025.

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