Tecknet dolichoectasia betyder utvidgad och förlängd. Det används för att karakterisera artärer som har uppvisat en betydande försämring av sin tunica intima (och ibland tunica media), vilket försvagar kärlväggarna och gör att artären förlängs och utvidgas.
På den här sidan:
Epidemiologi
Dolichoektasier är vanligare hos män 2. Vid intrakraniell dolichoektasi uppskattas incidensen till ~3 % (intervall 0,06-5,8 %) 2.
Klinisk presentation
Ischemiska effekter på hjärnstammen och cerebellära hemisfärer samt symtom relaterade till hydrocefalus är vanliga. Direkt kranialnervkompression kan leda till isolerad kranialnervdysfunktion, vanligen i samband med en normalstor arteria basilaris som är slingrig och långsträckt (neurovaskulärt kompressionssyndrom (NVCS)). Kranialnervdysfunktion berör oftast kranialnerv VII och kranialnerv V. Det är mycket mer sannolikt att multipel kranialnervsdysfunktion uppstår om det finns en dilatation (ektasi) i samband med en snirklig och långsträckt arteria basilaris. Kranialnerver som påverkas i fallande ordning av frekvens är VII, V, III, VIII och VI.
Patologi
När arrangemanget av bindväv störs kan kärlväggen inte längre hålla sin ursprungliga konformation och börjar lösas upp på grund av den fortsatta hypertonin. Högt blodtryck formar och tvingar artären att nu ta en långsträckt, snårig bana för att bättre stå emot de högre trycken.
Subtyper
Kan delas in i flera subtyper 3:
- atersklerotisk dolichoektasi
- non-atheroscerotisk dolichoektasi
- dolichoektastiskt utseende sekundärt till en arteriell dissektion
Etiologi
Hypertoni orsakar oftast den aterosklerotiska typen. Fortsatt stress på artärens väggar bryter ned kärlväggen genom att skada och luckra upp det kollagen- och elastinnätverk som utgör intima. På samma sätt kan hyperkolesterolemi eller hyperlipidemi också ge tillräcklig trauma på kärlväggen vilket resulterar i dolichoektasi.
Området
- Det är vanligast att artären vertebrobasilarisk artär drabbas: vertebrobasilar dolichoektasia (VDBE)
- den inre halspulsådern (ICA) löper också hög risk att drabbas
Associationer
- patienter med autosomalt dominant polycystisk njursjukdom (ADPKD), Marfans syndrom och Ehlers-Danlos syndrom, löper större risk att drabbas av dolichoektasi(er) 9
- dolichoektasi är en möjlig cerebrovaskulär manifestation av Fabrys sjukdom10.
Radiografiska kännetecken
För att klassificeras som dolichoektasi, i det vertebrobasilariska systemet, ska den basilariska artärdiametern vara >4,5 mm 1. I rökarkriterierna används tre kvantitativa mått på morfologin hos den basilariska artären: artärdiameter, lateralitet och bifurkationshöjd9.
Dolichoektasi i den inre halspulsådern är särskilt intressant eftersom artären vanligtvis redan innehåller en hårnålssväng. På en MRT ses den som två enskilda artärer vid denna hårnål, men en dolichoektasi i halspulsådern kan fortskrida så långt att den ger upphov till en andra hårnålssväng och visas som tre enskilda artärer på en MRT. Patogenesen är främst relaterad till kompression av de optiska nerverna vid det optiska chiasma.
Komplikationer
- neurovaskulärt kompressionssyndrom (NVCS)
En systematisk genomgång av 375 patienter fastställde ganska hög 5-årsrisk för komplikationer 11:
- hjärninfarkt (17.6%)
- Hjärnstamskompression (10,3%)
- transient ischemisk attack (10,1%)
- hemorragisk stroke (4,7%)
- hydrocephalus (3,3%)
- subarachnoidalblödning (2,6%)
Den samma genomgången rapporterade en 5-års mortalitetsrisk på 36.2 %, med ischemisk stroke som den vanligaste dödsorsaken 11.
Faktorer som är förknippade med negativt kliniskt utfall inkluderar symtom vid diagnostillfället, allvarlighetsgraden av arteriell dilatation och dolikos, mural T1-signal, murala tromber och intervall ektasiprogress vid uppföljande neuroimaging 11.
Bearbetning
Bearbetningen är begränsad med ingripande som är begränsat till symtomgivande fall, även om detta ofta är svårt med begränsade alternativ.