Vad är erosiv pustulös dermatos?
Erosiv pustulös dermatos uppvisar lokaliserade områden med pustler, pusåsar eller skorpor som överlagrar eroderade plack eller knutor och drabbar främst den solskadade, skalliga hårbotten hos äldre personer.
Erosiv pustulös dermatos är också känd som erosiv pustulos och erosiv pustulös dermatos i hårbotten.
Vem får erosiv pustulös dermatos?
Erosiv pustulös dermatos förekommer hos män och kvinnor; de flesta drabbade individer är över 80 år och har aktiniska keratoser och en historia av skivepitelcancer eller (mer sällan) basalcellscancer i hårbotten. Typiskt sett drabbar det områden med ärrbildning som uppstår efter skada, hudcanceroperation eller bältros. Liksom andra neutrofila dermatoser kan den vara vanligare i samband med immunsuppression, reumatoid artrit och myeloida hematologiska sjukdomar.
Erosiv pustulös dermatos har rapporterats som en biverkning av epidermala tillväxtfaktorreceptorhämmare, såsom gefitinib.
Vad är orsaken till erosiv pustulös dermatos i hårbotten?
Orsaken till erosiv pustulös dermatos i hårbotten är okänd. Den verkar dock ha ett samband med solskador. Den utlöses ofta av en mindre skada på den drabbade huden (inklusive ett kirurgiskt ingrepp) (pathergi), och felaktig sårläkning kan vara inblandad. Infektion tros inte vara den primära orsaken, eftersom lesionerna inte försvinner med enbart antibiotika.
När den drabbar underbenen kan venös stasis och ödem vara inblandade.
Vilka kliniska kännetecken har erosiv pustulös dermatos?
Erosiv pustulös dermatos börjar vanligen med små pustlar på hårbotten, pannan eller tinningarna. Den har också rapporterats drabba underbenen.
Pustlerna utvecklas till sjöar av pus eller gulbruna eller grönaktiga skorpor. Om dessa avlägsnas är huden under ytan röd och fuktig. Omfattande sjukdom kan i sig resultera i ärrbildning och omfattande skallighet.
Erosiv pustulös dermatos
Vilka komplikationer kan uppstå vid erosiv pustulös dermatos?
De viktigaste komplikationerna vid erosiv pustulös dermatos är:
- Lokaliserat håravfall, som kan vara tillfälligt eller permanent
- Sekundär bakterieinfektion
- Hudcancer.
Hur diagnostiseras erosiv pustulös dermatos?
Erosiv pustulös dermatos diagnostiseras med hjälp av dess karakteristiska kliniska utseende. Odling av bakteriesvabbar kan avslöja Staphylococcus aureus. Skrapningar kan göras för mykologi för att utesluta tinea capitis och kerion.
Den underliggande eroderade huden genomgår ofta biopsi, eftersom det ofta är svårt att kliniskt avgöra om det finns en underliggande hudcancer. Flera och djupa biopsier kan vara användbara. Histopatologin visar subcorneala och icke-follikulära pustler, epidermal hypertrofi eller atrofi och erosioner. Det finns ett blandat dermalt inflammatoriskt infiltrat som inkluderar plasmaceller och neutrofiler. Fynden är ofta ospecifika.
Vad är differentialdiagnosen för erosiv pustulös dermatos?
Andra tillstånd som bör övervägas vid differentialdiagnosen av erosiv pustulös dermatos är bland annat:
- Skivepitelcancer eller annan hudcancer
- Mukös slemhinnepemfigoid av Brunsting-Perry-typ
- Bakterieinfektion eller svampinfektion
- Folliculitis decalvans.
Vad är behandlingen av erosiv pustulös dermatos?
Krustorna bör avlägsnas genom försiktig blötläggning, eventuellt med användning av kaliumpermanganat (Condys kristaller) eller ättiksyralösning (utspädd ättika) som antiseptisk astringent. Ett intetsägande sårförband läggs sedan på.
Sekundär bakterieinfektion bör behandlas med orala anti-stafylokockantibiotika såsom flukloxacillin eller erytromycin.
Erosiv pustulös dermatos i hårbotten förbättras med potenta eller ultrapotenta topiska steroider som appliceras en eller två gånger dagligen på de drabbade områdena i ett par veckor, och sedan upprepas vid behov om och när hudåkomman återkommer. Om långvarig topisk steroid krävs kan en kalcineurinhämmare som t.ex. tacrolimussalva vara mer lämplig.
Andra behandlingar som rapporterats vara hjälpsamma inkluderar:
- Antiinflammatoriska antibiotika i sex veckor eller mer (t.ex, minocyklin)
- Kalcipotriolkräm för att minska skalbildning
- Kryoterapi av underliggande aktiniska keratoser
- Topiskt dapson
- Zinksulfat
- Fotodynamisk terapi
- Orala retinoider, acetretin och isotretinoin.
Kan erosiv pustulös dermatos förebyggas?
Patienter som diagnostiserats med erosiv pustulös dermatos bör skydda sig mot solen (bära en bredbrämd hatt när de vistas utomhus) och vara vaksamma så att de känner igen de tidiga tecknen på återfall, som bör behandlas som tidigare.
Nya aktiniska keratoser och hudcancer, särskilt skivepitelcancer, kan uppstå i de drabbade områdena och bör diagnostiseras och behandlas omgående. De kan vara svåra att skilja från erosiv pustulös dermatos i hårbotten så upprepade biopsier kan vara nödvändiga.
Vad är utsikterna för erosiv pustulös dermatos?
Erosiv pustulös dermatos försvinner vanligen med behandling men kan återkomma. Samma behandling bör återupptas, efter noggrann förnyad undersökning av huden för att identifiera underliggande hudcancer, om sådan finns.