Presentación del caso
Un niño de 12 años se presentó con dolores de cabeza durante 3 meses, aparición gradual de visión borrosa y estrabismo en el ojo derecho. El paciente tenía hemianopía bitemporal y pérdida de visión severa en el ojo derecho en el examen.El hipotiroidismo central (T4 libre baja y TSH normal) y la insuficiencia de adrenalina (cortisol sérico bajo y sodio bajo) fueron las anormalidades endocrinas presentes. Ello motivó una evaluación adicional mediante tomografía computarizada (TC) y, posteriormente, resonancia magnética con contraste (Figura 1 A-D).
Hallazgo clave de imagen
Masa supraselar quística en un niño
Diagnóstico diferencial
Craneofaringioma
Quiste de la hendidura de Rathke
Macroadenoma hipofisario (necrótico)
Glioma quiasmático/hipotalámico
Quiste aracnoideo supraselar
Discusión
Las masas supraselares tienen un amplio diagnóstico diferencial que puede reducirse en función de la edad del paciente; la presentación clínica; las características de las imágenes, incluida la presencia de calcificaciones, el contenido quístico de la masa y los patrones de realce; la extensión de la silla turca y la aparición del infundíbulo. El diagnóstico diferencial de una masa quística-supraselar en un niño incluye etiologías más comunes como el ascraniofaringioma y el quiste de la hendidura de Rathke, así como otras menos comunes como un adenoma hipofisario necrótico, un glioma quístico y un quiste aracnoideo supraselar.
Craneofaringioma. Los craneofaringiomas son tumores epiteliales benignos que se sabe que surgen de los restos escamosos a lo largo de los restos del conducto hipofisario de Rathke (craneofaríngeo). En la mayoría de los casos son de localización supraselar, pero también pueden ser mixtos, intra-supraselares o, raramente, puramente intraselares. Las localizaciones varían porque pueden surgir en cualquier parte del tallo hipofisario, desde el suelo del tercer ventrículo hasta la hipófisis. Un pequeño número de craneofaringiomas pueden ser ectópicos, localizados en el tercer ventrículo, la nasofaringe o el esfenoides. Se sabe que los craneofaringiomas gigantes se extienden a las fosas craneales anteriores, medias o posteriores.
El craneofaringioma es el tumor intracraneal pediátrico no glorioso más común y comprende más de la mitad de todos los tumores supraselares pediátricos. La incidencia máxima se sitúa entre los 10 y 14 años de edad (subtipo adamantinomatoso) con un segundo pico en la 4ª a 6ª década (subtipo escamoso-papilar).1 Los síntomas más comunes en el momento de la presentación son cefaleas, defectos del campo visual o disfunción de la hipófisis anterior.
El abordaje quirúrgico de los craneofaringiomas varía en función de la localización prequiasmática o retroquiasmática del tumor. El tumor tiene una buena tasa de supervivencia global a los 10 años, aunque la tasa de recidiva es alta y puede ser superior al 80% si el tumor original era mayor de 5 cm.4 La recidiva puede producirse dentro del lecho tumoral o a lo largo del tracto quirúrgico.
Quiste hendido de Rathke. Los quistes de hendidura de Rathke están relacionados embriológicamente con los craneofaringiomas, ya que derivan de los restos de la bolsa de Rathke. Son masas quísticas intra o supraselares, similares a los craneofaringiomas, pero no realzan ni tienen calcificaciones. Son más pequeños en comparación con los craneofaringiomas y se encuentran justo antes de la inserción del tallo hipofisario, con mayor frecuencia en la región de la pars intermedia.A pesar de la naturaleza quística (típicamente baja señal en T1 y alta señal en T2), los quistes de la hendidura de Rathke también pueden ser hiperintensos en T1 e iso-hipointensos en las imágenes ponderadas en T2 debido al contenido proteico. En el 77% de los casos de una serie se observó un nódulo intraquístico sin realce con alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y baja intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2; si está presente, es una característica útil para distinguir estas lesiones.5 Los quistes de hendidura de Rathke son en su mayoría asintomáticos en la infancia. Sin embargo, ocasionalmente pueden presentarse con disfunción hipofisaria, trastornos visuales o cefaleas debido a la compresión de la hipófisis o de las estructuras supraselares.
Macroadenoma hipofisario (necrótico). Los macroadenomas hipofisarios en niños son más comunes que los microadenomas. Sin embargo, una glándula pituitaria adolescente puede agrandarse normalmente debido a influencias hormonales con una convexidad hacia arriba que se asemeja a un adenoma, pero sin realce diferencial o extensión. Los macroadenomas hipofisarios pueden ampliar la silla turca y extenderse hasta la región supraselar. También pueden mostrar cambios quísticos hemorrágicos o proteínicos con hiperintensidad T1, imitando a los craneofaringiomas, pero raramente se calcifican. La parte sólida suele realzar uniformemente, mientras que las partes necróticas, quísticas o hemorrágicas no lo hacen. Los macroadenomas pueden expandirse lateralmente e invadir el seno cavernoso. Cuando se produce una hemorragia o apoplejía en los adenomas supraselares, las secuencias ponderadas de susceptibilidad son útiles para identificar los productos sanguíneos, que pueden ser marcadamente hipointensos en las imágenes ponderadas T2.6 La apoplejía hipofisaria es una emergencia que puede provocar una pérdida visual permanente si no se aborda inmediatamente.
Glioma quiasmático/hipotalámico. Los gliomas quiasmáticos/hipotalámicos o los astrocitomas son marcadamente hiperintensos en T2 e hipointensos en las imágenes ponderadas en T1. Los gliomas quiasmáticos grandes y voluminosos son a menudo heterogéneos, con componentes sólidos quísticos y potenciadores. Pueden infiltrarse o extenderse a lo largo del quiasma óptico y dentro de los nervios ópticos, los tractos o las radiaciones, en lugar de desplazarlos como ocurre con los craneofaringiomas, una característica clave para distinguirlos. Las lesiones pueden producirse de forma esporádica o en el contexto de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), en cuyo caso hay una mayor incidencia.7 La aparición antes de los 5 años en un paciente con estigmas cutáneos de NF1 favorece el diagnóstico de astrocitoma sobre el craneofaringioma en esta localización.
Quiste aracnoideo. Los quistes aracnoideos supraselares son lesiones congénitas que pueden expandirse por la secreción de líquido cefalorraquídeo. La pared del quiste puede ser imperceptible en la TC e incluso en la RM. Los quistes aracnoideos no muestran realce de contraste, componentes sólidos o calcificaciones.8 Los quistes aracnoideos supraselares, como los craneofaringiomas, pueden expandirse en todas las direcciones y desplazar el tercer ventrículo. Pueden interrumpir el tallo hipofisario y comprimir el hipotálamo. Los quistes aracnoideos pueden distinguirse de otras entidades en esta localización por su isointensidad al LCR en todas las secuencias.
Consideraciones adicionales. Otras entidades a tener en cuenta en el diferencial de una masa quística supraselar son los dermoides/epidermoides y los teratomas, aunque son lesiones menos frecuentes en la línea media. Los dermoides y los teratomas suelen mostrar presencia de grasa en la TC o la RM. Los epidermoides son lesiones sólidas que pueden simular quistes, pero muestran una difusión restringida característica. El realce es mínimo, si es que está presente.9 El craneofaringioma ectópico que surge del seno esfenoidal puede distinguirse por la presencia de calcificaciones, a diferencia del mucocele del seno esfenoidal, que normalmente carece de calcificaciones. Los mucoceles del seno esfenoidal surgen principalmente en el seno que lo llena por completo y pueden causar destrucción ósea. Otras masas supraselares, como el ameningioma, el aneurisma, la histiocitosis de células de Langerhan, el germinoma, el hamartoma y el cordoma no suelen tener un aspecto predominantemente quístico.
Diagnóstico
Craneofaringioma
Resumen
Una masa quística supraselar con calcificaciones y realce de las porciones murales o sólidas en un niño o adolescente es casi siempre acraneofaringioma. Es importante reconocer las distintas localizaciones a lo largo del conducto hipofisario de Rathke de donde pueden surgir estos tumores y extenderse a múltiples fosas craneales. La presencia de calcificaciones, característica distintiva del craneofaringioma, a diferencia de otras entidades en esta localización, se representa mejor mediante TC, que es un valioso complemento de la RM. Al interpretar los estudios postoperatorios, hay que tener en cuenta la alta tasa de recurrencia de los craneofaringiomas pediátricos, ya sea en el lecho tumoral o ectópicamente a lo largo del tracto quirúrgico.
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