Rasen har utvecklats i bergen i Serra da Estrela, i nuvarande Portugal. Estrela Mountain Dog är en av de äldsta raserna i Portugal. De tidigaste Estrela-förfäderna var boskapsvaktande hundar i Serra da Estrela. Det finns inga skriftliga uppgifter om deras historia.
Livet förändrades föga för människorna och hundarna i regionen, även in på 1900-talet. Regionens isolering innebar att rasen var relativt okänd utanför den fram till början av 1900-talet, och även då ignorerades de mestadels i de tidiga hundutställningarna. Portugiserna beundrade utländska raser mycket mer än sina egna. Herdarna kastrerade ofta sina hundar för att hindra dem från att lämna sina flockar för att para sig. Dessa faktorer hade en negativ inverkan på Estrela. Så från 1908 till 1919 hölls särskilda utställningar som kallades concursos för att främja och bevara Estrela-rasen i regionen. Under denna period gjordes ett försök att upprätta ett register (men det finns inga bevarade uppgifter om detta). Särskilda försök för boskapsskötare ingick i dessa utställningar. Provet bestod i att en ägare/herde förde in sin hund på ett stort fält med många fårflockar. Hunden observerades av domarna för att se hur den reagerade när den kom in på fältet och när herden beordrades att flytta flocken, vilket oundvikligen gav upphov till eftersläntrare. Hunden förväntades röra sig från sin vaktplats för att föra tillbaka eftersläntrarna och sedan inta en ledarposition i huvudet av flocken.
Den första, tentativa, nedtecknade rasstandarden publicerades 1922. Denna standard återspeglade endast de funktionella egenskaper som naturligt fanns hos tidens bästa hundar, även om den nämnde att ha daggklor som ett uttryck för en ”perfekt” hund. Den karakteristiska krokiga svansen och de bakåtvända (rosade) öronen, som senare blev en del av den officiella standarden, nämndes inte i denna preliminära standard.
Den första officiella rasstandarden skrevs 1933. I denna standard försökte man särskilja Estrela som en distinkt ras. Detta ledde till att den krokiga svansen och dubbla daggklor blev ett krav. Alla färger var tillåtna. Standarden har genomgått små förfiningar sedan dess. Till exempel blev daggklor frivilliga 1955, och de tillåtna färgerna har begränsats några gånger för att uppnå dagens nuvarande uppsättning.
För andra världskriget var Estrela-uppfödarna fortfarande i första hand herdarna och jordbrukarna i regionen. Eftersom de till största delen var analfabeter gjorde de inga försök att följa den officiella rasstandarden, om de ens visste att en sådan fanns. Men i början av 1950-talet återkom intresset för rasen och de årliga concursos återinfördes. Återigen var avsikten att stimulera intresset bland Serras invånare och uppmuntra dem att följa den officiella standarden. Under denna period var den långhåriga varianten mest populär på utställningar, men ”utställningshundar” representerade (och representerar fortfarande) endast en liten del av Estrela-populationen i Portugal. Många av arbetshundarna var (och är) korthåriga.
I början av 1970-talet minskade intresset kraftigt. Det fanns en viss oro för att rasen skulle degenerera och till och med eventuellt utrotas. Men den portugisiska revolutionen 1974 bidrog till att rädda Estrela. Den ledde till förändringar både i hundutställningar i Portugal och i portugisiska hundraser. Före revolutionen hade hundutställningar till stor del varit ett tidsfördriv för de rika, som föredrog icke portugisiska raser som statussymboler. Nu kunde arbetande människor visa upp de inhemska hundar som de föredrog, och det gjorde de också. I och med revolutionen ökade också brottsligheten och därmed intresset för vakthundar.
Det finns inga uppgifter om Estrela utanför Portugal före 1972. Även om några utan tvekan lämnade landet, korsades de troligen in i varandra, utan att någon ansträngning gjordes för att bevara rasen. Under 1972 och 1973 importerades par till USA. Andra har troligen importerats till USA sedan dess, men det var inte förrän 1998 som den första pappershunden importerades till USA. Storbritannien var det första landet som etablerade rasen utanför Portugal 1972. I dag finns Estrela i många länder.
I dag förblir Estrela Mountain Dog trogen sitt väktararv. Den är fortfarande en arbetshund som vaktar hjordar i sitt hemland Portugal och på andra platser (den portugisiska marinkåren hade till och med använt dem som patrullhundar). Den är också ett idealiskt familjehusdjur på grund av sin vaksamhet, lojalitet, intelligens och sin instinkt att uppfostra ungar; alla egenskaper som den behövde i sin tidigaste tid.