Bakgrund : Tessier 30-spalt är sällsynt och sällan rapporterat i litteraturen. Ett unikt fall av ett spädbarn med Tessier 30-spalt, bilateral läpp- och gomspalt och andra anomalier presenteras. Förutom kraniofaciala anomalier hade han hjärt-, gastrointestinala och genitourinala defekter. Konstellationen av dessa fynd tyder på möjligheten av ett nytt kliniskt syndrom. Vi presenterar dessa fynd och postoperativa resultat efter kirurgisk behandling. Patient och metoder : Ett manligt spädbarn med 37 veckors graviditet och flera medfödda anomalier presenteras. Vid den kliniska undersökningen kunde man konstatera Tessier 30 median mandibulära klyvning, bilateral läpp- och gomspalt och bifid tunga. Ytterligare undersökningar visade på levokardier, perimembranös måttlig till stor ventrikelseptumdefekt, öppen foramen ovale, höger ventrikel med dubbelt utlopp, tarmmalrotation och bilaterala testiklar som inte har stigit ner. Det fanns inga extremitetsavvikelser och cytogenetiska undersökningar för 22q-deletion var negativa. Resultat: De preoperativa, intraoperativa och postoperativa fynden och bilderna diskuteras. Slutsats : Vi presenterar ett unikt fall av ett barn med en Tessier 30-spalt associerad med bilateral läpp- och gomspalt i avsaknad av intraorala massor eller extremitetsanomalier. Tidigare rapporter om mediala ansiktsklyftor har förekommit antingen i närvaro av intraorala hamartom, vilket tyder på att de palatala defekterna är ett resultat av sekvensavvikelser, eller i samband med extremitetsfynd som överensstämmer med spektrumet av orofaciodigitalt syndrom. Det fall vi presenterar är distinkt och kan representera ett nytt kliniskt syndrom.
