Åttiotvå patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE) undersöktes med avseende på förekomst och betydelse av serumantikroppar mot Extractable Nuclear Antigen (ENA) och dess huvudkomponenter RNP, Sm och SS-B (eller Ha). Counterimmunoelektroforesanalysen möjliggjorde oberoende detektion och mätning av antikroppar mot de olika komponenterna. Fyrtio patienter hade antikroppar mot ENA, 25 (30 %) hade enbart antikroppar mot RNP eller antikroppar mot RNP i kombination med antikroppar mot Sm och 12 (15 %) hade enbart antikroppar mot RNP. Anti-ENA-antikroppar särskiljer en undergrupp av patienter med mindre vanlig förekomst av njursjukdom, positivt Coombs-test, antikoagulerande serumfaktorer och höga titrar av anti-DNAds-antikroppar, med högre förekomst av Raynauds fenomen, svullna händer, hypergammaglobulinemi och höga titrar av antinukleära antikroppar med fläckigt mönster på immunofluorescens. SLE-patienter med anti-RNP-antikroppar hade dessutom en hög frekvens av normala komplementvärden. Alla utom en SLE-patient med enbart anti-RNP-antikroppar uppfyllde minst fyra eller fler kriterier för diagnosen SLE. Vi drar slutsatsen att anti-ENA-antikroppar hos SLE-patienter är förknippade med en låg prevalens av nefrit och en klinisk och laboratorieprofil som liknar den för MCTD-syndromet. Dessa resultat visar på svårigheten att härleda rigida skillnader mellan MCTD och SLE. MCTD-syndromet representerar troligen endast ett segment av hela det kliniska spektrumet av SLE.