Akustiset refleksit

Timothy C. Hain, MD – Sivu viimeksi muokattu:

Akustiset refleksit mittaavat stapediuksen ja tensor tympani -refleksin tuottamaa tärykalvon liikettä vasteena voimakkaalle äänelle. Niistä voi olla apua tietyntyyppisten kuulonalenemien tarkistamisessa tilanteissa, joissa potilaan luotettavuus on kyseenalainen. Ne viittaavat toisinaan myös keskushermostopatologiaan.

Historia

Margolisin ja Levinen (1991) mukaan akustiset refleksit havaitsi koirilla ensimmäisen kerran Hensen vuonna 1878, joka havaitsi sekä tensor tympanin että stapediuksen vasteet ääneen. Ensimmäisen raportin akustisesta refleksistä ihmisillä teki Luscher vuonna 1929. Ensimmäisen kliinisiin mittauksiin käytetyn laitteen kehitti Metz vuonna 1946. Rutiininomaiset kliiniset mittaukset tulivat mahdollisiksi 1960-luvulla, kun tympanometri tuli kaupallisesti saataville.

Akustiset refleksit ovat menettäneet suosiotaan.

Suurimmaksi osaksi AR-testauksesta aiheutuu enemmän vaivaa kuin se kannattaa. Ehkäpä vastauksena tähän American Speech-Language-Hearing Associationin vuonna 1990 julkaisemissa tarkistetuissa ohjeissa ”Screening for Hearing Impairment and Middle Ear Disorders” (Kuulovamman ja keskikorvan häiriöiden seulonta) poistettiin ipsilateraalinen AR seulontaparametrina. (Sells et al, 1997).

Meille on monesti esitetty epänormaali AR ilman vastaavaa sairautta. Emme haluaisi joutua tilanteeseen, jossa teemme satoja rutiininomaisia AR-tutkimuksia, saamme 99 väärää positiivista tulosta, kehitämme käytännön jättää AR-tutkimukset huomiotta ja sitten ”kärähdämme”, kun yhdellä potilaalla on korreloiva sairaus. Toisin sanoen AR:lla on hyvin suuri määrä vääriä positiivisia tuloksia, ja näiden seikkojen vuoksi AR:t on mielestämme parasta säästää erityisiin kliinisiin tilanteisiin, joissa niillä on jotain erittäin hyödyllistä annettavaa (ks. jäljempänä olevat kohdat).

Vuosina ennen sitä, kun magneettikuvaus oli saatavilla, AR:lla oli suurempi rooli. Nykyisessä ympäristössä, jossa IAC:n magneettikuvausta käytetään säännöllisesti, AR:n kliininen hyöty on kuitenkin suhteellisen vähäinen.

Akustisen refleksin mittausmenetelmä.

Tyypillinen asetelma akustisen refleksin mittaamiseksi on tympanometri, joka antaa sekä ääntä kumpaankin korvaan että kykenee mittaamaan tympaanikalvon admittanssia. Tässä on paljon terminologiaa, joka on hallittava.

Admittanssi on impedanssin käänteisluku (no olihan siitä apua?). Niille, jotka ovat tottuneempia sähköön kuin ääneen, impedanssi on mitta, joka kuvaa virtapiirin vastustusta virran kululle, ottaen huomioon sekä staattiset vaikutukset (joita kutsutaan resistanssiksi) että dynaamiset vaikutukset (joita kutsutaan reaktanssiksi). Reaktanssi voi olla peräisin massasta (induktorit) tai jousista (kondensaattorit).

Impedanssi = Resistanssi+reaktanssi.

Admittanssi = 1/Impedanssi

Admittanssi (Y) on johtokyvyn (G) ja suskeptanssin (B) summa. Konduktanssi on staattinen eli ”todellinen” osa ja suskeptanssi dynaaminen eli ”imaginaarinen” osa. Suspektanssi on massasuspektanssin ja joustosuspektanssin algebrallinen summa. Siten se muistuttaa vastavuoroista reaktanssia.

Y = G+jB

Admittanssin yksiköt ovat mhos (tai siemens).

Acoustic ”immittance” on ASHA:n työryhmän (2014) mukaan yleisempi termi, joka viittaa joko impedanssiin tai admittanssiin. Toisin sanoen ”immittanssi” on epämääräinen termi, joka tarkoittaa joko sitä, kuinka helposti tai kuinka vaikeasti ääni pääsee korvaan.

Akustisissa reflekseissä ”koe-ärsyke”, kuten yksitaajuinen tai laajakaistainen melu, yhdistetään refleksiä aktivoivaan ärsykkeeseen. ”Klassisessa” menettelyssä yksi testi tuottaa muutoksia yksittäisessä mittauksessa (esim. admittanssi) yhdellä puhtaalla äänellä (esim. 226 tai 1000 Hz). Lapsilla käytetään korkeampia taajuuksia. Refleksi mitataan tympanometrisen paineen huipun kohdalla. Vaste on yleensä molemminpuolinen, mikä tarkoittaa, että aktivaattorin (ks. jäljempänä) esittäminen saa yleensä aikaan vasteen molemmissa korvissa.

Refleksi havaitaan havaitsemalla testikorvan alentunut admittanssi, yleensä 0,02 mmho (Schairer ym., 2013). Koska admittanssi mittaa sitä, kuinka paljon ääntä pääsee korvaan, tämä tarkoittaa, että vähemmän ääntä pääsee läpi ja enemmän heijastuu takaisin.

Refleksit voidaan herättää 500, 1000, 2000 ja 4000 Hz:n taajuudella käyttäen 110 dB HL:ää. Refleksin amplitudi, latenssi ja ajoitus (jatkuva tai nopeasti laskeva) voidaan määrittää määrällisesti. Tyypilliset refleksin latenssit normaaleilla henkilöillä ovat 107 sekuntia ja vaihtelevat välillä 40-180 (Bosatra ja Russolo, 1976).

ARD: Akustisen refleksin laantuminen.

Normaalisti refleksi ei laannu. Klassinen merkki 8. hermon vauriosta on refleksin nopea rappeutuminen 1000 Hz:n ja sitä pienemmillä taajuuksilla. Tämä rajoittuminen alempiin taajuuksiin johtuu siitä, että myös normaaleissa korvissa on havaittavissa heikkenemistä korkeampitaajuisten signaalien osalta. (Cook et al, 1999)

ART: Akustinen refleksikynnys

Kun kynnyksiä mitataan, testiä kutsutaan ”akustiseksi refleksikynnykseksi” tai ART-testiksi. Olisi varomatonta etsiä normaalia korkeampia kynnysarvoja, koska tavanomaisessa AR-testissä äänen voimakkuus on jo korkea (Hunter ym., 1999).

Normaali kynnysarvo on 90-75 dB SPL äänille ja 70-75 dB SPL laajakaistaiselle melulle. (Margolis, 1993)

Tonikynnystä voidaan käyttää toiminnallisen kuulon heikkenemisen tunnistamiseen, kun kynnys on yli 55 db. Toisin sanoen teeskennelty kuulonalenema voidaan havaita huomaamalla, että ”kuurolla” korvalla on akustinen refleksi. (Gelfand, 1994)

Refleksit, joita esiintyy epänormaalin matalilla äänen tulotasoilla, johtuvat ”rekrytoinnista” sisäkorvan vaurion kohdalla. Todellisuudessa tämä on vain tulkitsijan oletus – hän tietää vain sen, että refleksit esiintyvät matalilla kynnysarvoilla, eikä ilmiön syytä.

Akustisten refleksien neuroanatomia

Konventionaalisesti katsotaan, että AR:n sisääntulona on kuulo (8. hermo) ja ulostulona stapedius-lihas (7. hermo), ja pienemmän ja myöhemmän panoksen antaa tensor tympani (5. hermo). On olemassa ipsilateraalinen ja kontralateraalinen reitti.

Tavallisesti ei juurikaan oteta huomioon tensor tympanin osuutta AR:ssa, vaikka kyseessä on samanlainen refleksi, mutta se välittyy 5. aivohermon eikä 7. aivohermon kautta. On olemassa joitakin raportteja, jotka dokumentoivat tensor tympanin osuuden AR:ssa (Stach ym., 1984; Jones ym., 2008), ja siksi vaikuttaa mahdolliselta, että tämä neuroanatomia on yleensä jätetty huomiotta useimmissa keskusteluissa. Asiasta on keskusteltu ajoittain, ja yleinen johtopäätös on, että useimmilla yksilöillä refleksi on peräisin pelkästään stapediuksesta (Margolis ja Levine, 1991). Yksi todiste on se, että otoskleroosissa refleksi yleensä puuttuu. Koska tensor tympani ei yleensä ole heikentynyt otoskleroosissa, tämä viittaa siihen, että AR tarvitsee stapediuksen. Kuitenkin ”yleensä” ei ole sama kuin ”aina”, ja henkilöillä, joilla on kliinisiä häiriöitä, joissa esiintyy matalien äänien aiheuttamaa tinnitusta, on vaikea kuvitella mitään muuta mekanismia kuin tensor tympanin ääniherkkyyttä. Lisäksi akustisia refleksejä voidaan saada joiltakin potilailta, joilla on ”Bells Palsy”, seitsemännen hermon häiriö, joka halvaannuttaa stapediuksen (Stach et al, 1984). Nämä vasteet ovat myöhäisempiä ja heikompia kuin henkilöillä, joiden 7. hermon toiminta on säilynyt. Jatketaan eteenpäin …

Stapediusrefleksin ipsilateraalinen reitti kulkee sisäkorvasta 8. hermoon, synapsoituu ipsilateraalisessa sisäkorvan ytimessä, kulkee sitten ipsilateraaliseen 7. hermon ytimeen, IAC:n kautta ja sitten stapediukseen.

Kontralateraalinen rata menee sisään 8. hermoon ja synapsoituu sisäkorvan ytimessä, mutta siirtyy sitten trapezoidirungon kautta oliivin yläosaan ja sitten 7. hermon ytimeen ja stapediukseen.

Siten ipsilateraalinen AR vaatii 8:n, ipsilateraalisen sisäkorvan ytimen ja ipsilateraalisen 7:n olevan läsnä. Kontralateraalinen AR edellyttää ipsilateraalista 8, ipsilateraalista sisäkorvan ydintä, keskilinjan aivorunkoa, superior olivea ja kontralateraalista 7.

Seitsemännen (aivohermon) kulkureittiin liittyy mielenkiintoista anatomiaa. Seitsemännen hermon reitti on sellainen, että se kulkee aivorungosta sisemmän kuulokanavan läpi ja kulkee sisäkorvan alueen läpi ennen kuin se menee muualle kasvoihin. Yleisin paikka 7. hermon loukkaantumiselle on stylomastoideuksen kohdalla, joka seuraa korvan stapediuksen lähdettä. Näin ollen 7. hermon yleisimmän kasvohermopalvaustyypin (idiopaattista perifeeristä 7. hermon palvausta kutsutaan ”Bellin palvaukseksi”) AR on normaali. Toisaalta akustisiin neuromiin (ja niiden leikkauksiin) liittyvä 7. hermon halvaus on pre-sisäkorva, ja sen pitäisi ”tyrmätä” AR.

Akustisten refleksien kuvioita

Refleksien skaalautuminen. Refleksit esiintyvät tavallisesti melko kovilla äänillä suhteessa kuulokykyyn.

• Tavallisesti tarvitaan 70-90 dB:n ääni AR:n aikaansaamiseksi normaalikuuloisella henkilöllä tai henkilöllä, jolla on lievä tai keskivaikea sisäkorvan kuulonalenema.
• Refleksit voivat puuttua jopa kovempiin tuloihin henkilöllä, jolla on
  • Konduktiivinen kuulonalenema
    • Otoskleroosi tai muu välikorvan sairaus. Refleksit voivat olla myös käänteisiä (Ried ym., 2000)
    • Taivutusten kiinnittyminen koekorvaan
  • Syvä sensorinen kuulon heikkeneminen
  • 8. hermon kuulon heikkeneminen (esim. akustikusneurinooman vuoksi)
  • 7. hermon vaurio mitattavalla puolella.

Refleksit, jotka esiintyvät epänormaalin matalilla äänen tulotasoilla, viittaavat ”rekrytoitumiseen” sisäkorvan vaurion kohdalla. Tämä on tietysti vain oletus tulkitsijan taholta. Kaikki, mitä he todella tietävät, on se, että refleksi esiintyy matalilla äänitasoilla.

Voisi olettaa, että henkilöillä, joilla on äänen herättämä tensor-tympani-myoklonus, voisi olla matala AR-kynnys. Emme ole tietoisia tästä ajatuksesta tehdyistä tutkimuksista, ehkä siksi, että dogma on, että AR on stapediusrefleksi.

CNS-mallit akustisista reflekseistä

Käytännössä nämä ovat ”vanhentuneita” havaintoja – – CNS-vaurioita ei yksinkertaisesti diagnosoida AR:n avulla, koska meillä on paljon parempia menetelmiä (lähinnä magneettikuvaus). Tässä ovat kuitenkin klassiset kuviot, jotka on kehitetty kuulovammaisille henkilöille:

• Refleksit, jotka heikkenevät nopeasti, viittaavat retrokokleaariseen vaurioon.
• Refleksit, jotka puuttuvat bilateraalisesti kontralateraalisesti, viittaavat aivorungon keskilinjan vaurioon.

Motoneuronisairaudet

Motoneuronisairauksien, esim. ALS:n, tutkimuksessa on myös tutkittu jonkin verran akustisia refleksejä. Koska ALS-potilailla ei yleensä ole kuulo-ongelmia, voisi olettaa, että AR olisi normaali motoneuronisairauksissa.

Shimazu ym. (1996) raportoivat, että ALS-potilailla (joista osalla on oletettavasti stapediuksen heikkous), joka johtuu aivorungon motoneuronien menetyksestä, ei voitu diagnosoida AR:ta. Erityisesti ”kaikilla potilailla oli normaalit refleksin hajoamistestitulokset”. Kuitenkin ”bulbaarista ALS-tyyppiä sairastavilla potilailla havaittiin huomattavasti pidempi latenssi, C50 ja vetäytymisaika (D50) ja huomattavasti pienempi amplitudi kuin kontrollihenkilöillä. Kuudella potilaalla havaittiin kolmenlaisia epänormaaleja refleksin aaltomuotoja (polyfaattinen, epänormaalisti viivästynyt retraktio ja epänormaalisti aikainen retraktio)”. Tämä yleinen havainto on melko järkevä – ei paljon vaikutusta, mutta jonkinlainen suuntaus kohti heikentyneen lihaksen heikentynyttä vastetta.

Yamane, M. ja Y. Nomura (1984) raportoivat 17 potilaasta, joilla oli motoneuronisairaus (MND), 11 potilaasta, joilla oli myasthenia gravis (MG), ja 3 potilaasta, joilla oli myotoninen dystrofia (MD). ”MND-ryhmässä havaittiin pidentynyt keskimääräinen refleksin latenssi (L1). ” Ei luulisi, että ALS vaikuttaisi lihasreaktioiden ajoitukseen.

Canale et al (2016) raportoivat, että ”Amplitudi oli pienempi sekä amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavilla-bulbaaripotilailla että amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavilla-spinaalipotilailla kuin kontrolleilla (p < 0,05) ja nousuaika oli pidempi molemmissa potilasryhmissä verrattuna kontrolleihin (p < 0,05). ” Tämä on jokseenkin järkevää, kun otetaan huomioon oletus, että lihas on heikentynyt.

Yhteenvetona voidaan siis todeta, että meillä on useita tutkimuksia stapediusrefleksistä ALS:ssa,, jotka kaikki päätyvät erilaisiin johtopäätöksiin. Voisi olettaa, että refleksi olisi amplitudiltaan matalampi, ja ehkä se heikkenisi nopeammin, kun lihas on heikompi. Koska ALS on helppo tunnistaa lihasten kuihtumisesta ja surkastumisesta suuremmissa lihaksissa, näillä havainnoilla ei ole juurikaan merkitystä,.

Joitakin esimerkkejä:

Yksinkertaisimmat mahdolliset tilanteet ovat, kun tulo (8) tai lähtö (7) ovat poissa. Kolmas kuvio esiintyy, kun crossover on poissa (ei kontrasteja). Tämä ei ole kovin vaikeaa, ja mielestämme on parasta ”selvittää se lennossa”. Huomaa, että tapa, jolla refleksit järjestetään taulukkoon, voi olla omintakeinen, ja sinun pitäisi koota tulkintataulukko sen perusteella, miten ne sinulle esitetään. Nopea hajoaminen viittaa keskeiseen.

Alla olevassa taulukossa on esitetty yksi tapa järjestää ulostulo, joka on järjestetty contra- ja ipsi-luokittain. Tässä on 20 numeroa !

Esimerkki 1 : L:llä ei kuulu — kaikki vasemmanpuoleisesta tulosta on poissa. Tämä aiheuttaa vuorottelua ipsi/contra -kuvioiden välillä, kun muodostetaan mitatun korvan mukaan järjestetty taulukko.

Vasen korva mitattu		Oikea korva mitattu
Ipsi-ärsyke	Contra-ärsyke	Ipsi… ärsyke	Contra ärsyke
Puuttuu	Puuttuu	Puuttuu	Puuttuu

Esimerkki 2 : Ei ulostuloa toiselta puolelta (7. hermo) ennen sisäkorvaa L:llä – – kaikki vasemmalta puolelta mitattu on poissa. Ks. edellä anatomiaosassa olevat huomautukset 7. hermon vaurioiden sijainnista. Yleisimmän kasvohalvaustyypin (Bellsin halvaus) tai useimpien ”keskeisten” 7. hermojen kohdalla AR:n pitäisi olla normaali.

Vasen korva mitattu		Oikea korva mitattu
Ipsi-ärsyke	Kontra-ärsyke	Ipsi. ärsyke	Contra ärsyke
Puuttuu	Puuttuu	Puuttuu	Puuttuu	Puuttuu

Esimerkki 3: Aivorungon keskilinjan häiriö. Tämä aiheuttaa molempien kontrarefleksien puuttumisen. Tämä kuvio on periaatteessa vanhentunut, koska emme koskaan käyttäisi AR:ta aivorunkosairauden diagnosointiin. Ajatuksena on kuitenkin se, että äänen siirtyminen toiselta puolelta toiselle on heikentynyt.

Vasen korva mitattu		Oikea korva mitattu
Ipsi-ärsyke	Kontra-ärsyke	Ipsi-ärsyke	Kontra-ärsyke
Kontra-ärsyke
Tilannekorva	Absent	Present	Contra

Stapediusrefleksi itsessään

Stapediusrefleksi koostuu stapediuslihaksen supistumisesta vastauksena kovaan ääneen. Yksinkertaisin stapediusrefleksin kaari, jossa on mukana mahdollisimman vähän neuroneja, käsittäisi spiraaliganglioneuronit, kuulohermon, sisäkorvan ytimen, ylemmän oliivin, kasvohermon ytimen, kasvohermon ja stapediuslihaksen. Aivorungossa kommissuurat kytkeytyvät toiselle puolelle, joten ipsilateraalinen ääni voi synnyttää kontralateraalisen vasteen. Kuten edellä mainittiin, stapediusrefleksiä kutsutaan joskus myös akustiseksi refleksiksi, vaikka osa refleksistä voi olla tensor tympani -lihaksen aikaansaannosta.

Koska stapediusrefleksiin osallistuu useita hermoja ja aivorungon yhteyksiä, se voi olla epänormaali erilaisissa tilanteissa, jotka eivät välttämättä heikennä kuuloa. Cantrell ja muut ovat raportoineet poikkeavuuksia neurologisissa häiriöissä (Cantrell, 1979).

Keskeinen tapausesimerkki: 40-vuotias mies voi hyvin, kunnes hän joutui auto-onnettomuuteen. Kaksi päivää myöhemmin hänelle kehittyi diplopia ja rotaatiotyyppinen huimaus. Fyysisessä tutkimuksessa hänellä oli selvä spontaani nystagmus, neljännen hermon halvaus ja lievästi heikentynyt kuulo vasemmalla puolella. Audiometriassa todettiin lievästi heikentynyt kuulo vasemmalla puolella, mutta akustiset refleksit olivat epänormaalit ja heikkenivät hyvin nopeasti vasemmalla puolella. ABR-vasteet olivat myös hyvin epänormaaleja vasemmalla puolella. Magneettikuvauksessa todettiin MS-tautia muistuttava vaurio vasemmassa pikkuaivopunoksen alueella, heti kahdeksannen hermon takana (ks. kuva oikealla). Hänen oireensa hävisivät spontaanisti, eikä hänellä ole ollut muita neurologisia vaivoja viiden vuoden seurannan aikana. KOMMENTTI: Kyseessä oli todennäköisesti poikittaista myeliittiä muistuttava demyelinaatiomuutos. Poikkeava refleksin hajoaminen viittasi sentraaliseen vaurioon.

Tutkimus:

Akustista refleksiä on tutkittu erittäin hyvin, ja vuonna 2014 Pubmedissä oli yli 600 artikkelia, joiden otsikossa oli ”acoustic reflex”.

• https://www.asha.org/policy/RP1988-00027/, viitattu 2/2/2014
• Bosatra A, Rossolo M, Poli P. Modifications of the stapedius reflex under spontaneous and experimental brain stem impairment. Acta Otolaryngol 80:61-66, 1975
• Bosatra A, Russolo M, Poli P. Ossilographic analysis of the stapedius muscle reflelex in brain stem lesions. Arch Otolaryngol 102, 1976, 284-
• Canale A, Albera R, Lacilla M, Canosa A, Albera A, Sacco F, Chiò A, Calvo A. Acoustic reflex patterns in amyotrophic lateral sclerosis. .Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016 Aug 30.
• Cantrell RW ym. Stapediuslihaksen toimintakokeet neuromuskulaaristen häiriöiden diagnostiikassa. Otol Head and Neck Surg, 87:261-265, 1979
• Clemis JD, Sarno CN. Akustinen refleksin latenssitesti: kliininen sovellus. Laryngoscope 90:601-611, 1980
• Cook, R. D., et al. (1999). ”Amplitudimodulaation vaikutukset akustisen refleksin viiveeseen”. Audiol Neurootol 4(2): 104-113.
• Gelfand, S. A. (1994). ”Akustisen refleksin kynnyksen kymmenes prosenttiluku ja toiminnallinen kuulovamma.” J Am Acad Audiol 5(1): 10-16.
• Hunter, L. L., et al. (1999). ”Akustisten refleksitestien turvallisuus ja kliininen suorituskyky”. Ear Hear 20(6): 506-514.
• Jones SE, Mason MJ, Sunkaraneni VS, Baguley DM. The effect of auditory stimulation on the tensor tympani in patients following stapedectomy.Acta Otolaryngol. 2008 Mar;128(3):250-4.
• Lehrer JF, Poole DC. Stapediusrefleksin poikkeavuudet huimauspotilailla. Am J. Otol, 3, 2, 1981
• Margolis, R. H. (1993). ”Kuulohäiriöiden havaitseminen akustisen stapediusrefleksin avulla”. Ear Hear 14(1): 3-10.
• Margolis, R. H. ja S. C. Levine (1991). ”Akustisen refleksin mittaukset audiologisessa arvioinnissa”. Otolaryngol Clin North Am 24(2): 329-347.
• Mangham CA, Miller JM. A case for further quantification of the stapedius reflex. Acta Otolaryngol 105:593-596, 1979.
• Ried, E., Ojeda, J. P., Agurto, M., Ried, E. ja Martinez, C. (2000). ”.” Acta Otorrinolaringol Esp 51(6): 463-467.
• Sells, J. P., et al. (1997). ”Ipsilateraalisen akustisen refleksin pätevyys seulontaparametrina”. J Am Acad Audiol 8(2): 132-136.
• Schairer, K. S., et al. (2013). ”Akustisen refleksin mittaus”. Ear Hear 34 Suppl 1: 43S-47S.
• Shimizu, T., et al. (1996). ”Stapediaalinen refleksi amyotrofisessa lateraaliskleroosissa”. J Neurol Neurosurg Psychiatry 60(5): 544-548.
• Stach, B. A., et al. (1984). ”Ihmisen akustinen tensor tympani -refleksi. A case report.” Scand Audiol 13(2): 93-99.
• Yamane, M. ja Y. Nomura (1984). ”Stapediaalisen refleksin analyysi neuromuskulaarisissa sairauksissa.” ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 46(2): 84-96.