DIAGNOSTISET MENETELMÄT
Bronkiektasiaa tulisi harkita kaikilla lapsilla, joilla on kroonisia hengitystieoireita, erityisesti jos siihen liittyy aiemmin todettu vakava hengitystieinfektio, digitaalinen keuhkoputkentulehdus ja aliravitsemus.
Rintakehän HCT-kuvaus (HRCT-kuvaus) on suurelta osin syrjäyttänyt bronkografian keuhkoputkien keuhkoputkien keuhkoputkien bronkiektasien diagnosoinnissa. Sillä voidaan tarkasti paikallistaa leesiot, tunnistaa limatulpat ja bronkiolaaripoikkeavuudet aina kuudennen asteen keuhkoputkien tasolle asti sekä tunnistaa myös pienten hengitysteiden sairaudesta johtuvat ilmansulkujen polttopistealueet.11,21 Toisinaan bronkografia tehdään leikkausta edeltävänä arviointina ja silloin, kun diagnoosi on epävarma.24 Bronkografiaan liittyy kontrastiaineen aiheuttamien allergisten reaktioiden vaara ja hengitysvajauksen mahdollisuus potilailla, joilla on jo jonkinasteinen hengitysvajaus. Useimmissa tällä hetkellä julkaistuissa kirurgisissa sarjoissa bronkografiaa ei mainita pakollisena preoperatiivisena tutkimuksena.25
Ventilaatio-perfuusiosintigrafialla voidaan arvioida verisuonten perfuusiota ja kaasujenvaihdon laajuutta eri alueilla.26
Rintakehän röntgenkuvaus voi viitata keuhkoputkien keuhkoputkitulehdukseen, mutta se ei ole kovin herkkä. Easthamin ja työtovereiden sarjassa22 66 prosenttia HRCT-diagnoosin saaneista tapauksista olisi jäänyt huomaamatta pelkällä rintakehän röntgenkuvauksella; HRCT olisi tehtävä, kun kliininen kuva on yhteensopiva, vaikka rintakehän röntgenkuva olisi normaali. Tavallisia röntgenlöydöksiä ovat lisääntyneet lineaariset merkinnät, niin sanotut raitiovaunulinjat, keuhkoputkien ahtautuminen, kystiset tilat, ilma-nestetasot ja hunajakenno.4,27
Vakiotekniikka HRCT:ssä on ohut leikkaus (1,0-1,5 mm:n kollimaatio) 10 mm:n välein korkeataajuusrekonstruktioalgoritmilla. Tavalliset ikkunatasot ovat -600 – -700HU, ja ikkunan leveys on 1000 – 1500HU.27,28
Yksi keuhkoputkien laajentuman klassisista merkeistä HRCT:ssä on keuhkoputkien ja viereisten keuhkovaltimoiden suhde, joka on suurempi kuin 1, mikä vastaa keuhkoputkien laajenemista; tämä tunnetaan myös nimellä ”sinettirengas”-merkki. On ehdotettu, että sen sijaan olisi käytettävä suhdelukua 1,5, koska terveillä ihmisillä suhdeluku voi olla jopa 1,5. Muita klassisia merkkejä ovat yhdensuuntaiset keuhkoputkien seinämät, jotka eivät kapene, raitiovaunulinjan ulkonäkö tai keuhkoputkien osoittaminen keuhkojen perifeerisessä kolmanneksessa, pääasiassa 1 cm:n etäisyydellä keuhkopussista.4,11,28,29 Kangin ja työtovereiden retrospektiivisessä keuhkoputkien keuhkoputkitulehdusta koskevassa sarjassa28 87 prosenttia 47:stä nuorilta ja aikuisilta leikatusta keuhkoputkilohkosta tunnistettiin oikein leikkausta edeltäneissä sydämen sisäisessä tietokonetomografiassa (HRCT-kuva). Koska kaikilla potilailla oli kliininen leikkausindikaatio, he edustavat todennäköisesti oireilevampia lapsia.
Bronkiektasiaa sairastavien potilaiden HRCT-kuvissa voidaan usein nähdä heikentyneen attenuution alueita. Pifferi ja työtoverit pystyivät tunnistamaan heikentymiä 37 %:ssa keuhkolohkoista 16:lta bronkiektasiaa sairastavalta potilaalta.29 Nämä alueet korreloivat hyvin ventilaatio- ja perfuusioskintigrafialöydösten kanssa, mutta ne eivät välttämättä vastanneet samoja alueita, joilla voitiin havaita bronkiektoottisia muutoksia. Nämä muutokset saattavat edustaa bronkiektasiaa ympäröiviä hemodynaamisia muutoksia.
Patologisesti bronkiektasia koostuu laajentuneista keuhkoputkista, joissa on tulehdus ja keuhkoputkien seinämän kuitumainen vääristymä, mutta biopsianäytteitä ei yleensä tarvita, koska kuvantamistutkimukset yleensä riittävät diagnoosin tekemiseen.28
Interenkiintoista on se, että monien HRCT-kuvauksella diagnosoidun keuhkoputkien bronkiektasio-epämuodostuman on osoitettu olevan palautuva. Joko lapsuusiän HRCT:n tulkinnassa olisi käytettävä tiukempia kriteerejä, tai jotkin lievät tapaukset voivat todella olla palautuvia. Gaillard ja työtoverit ehdottavat, että kliinisten ja TT-löydösten pysyvyys kahden vuoden ajan on tarpeen todellisen bronkiektasiksen vahvistamiseksi.1,22,30
Vaikka joissakin sairauksissa bronkiektasialöydösten jakaantuminen voi olla yleisempää, mitään HRCT-löydöksiä ei pitäisi pitää diagnostisina, koska päällekkäisyyksiä on paljon.4,11 CF:ssä ylälohko on usein mukana, toisin kuin muissa sairauksissa, joissa bronkiektasia on yleensä selvempi muissa paikoissa, erityisesti alalohkoissa.7,11,25 Aspiraatio aiheuttaa tyypillisesti enemmän alalohkon bronkiektasiaa. Iin ja työtovereiden sarjassa11 80 %:lla tällaisista potilaista oli bronkiektasiaa alalohkoissa. Hanselin4 mukaan keskimmäinen keuhkolohko oli yleisimmin mukana hypogammaglobulinemiassa. Li ja työtoverit11 havaitsivat, että ala- ja oikeanpuoleiset keskilohkot olivat yleisempiä lapsilla, joilla oli erityyppisiä immuunipuutoksia. Tyypillisissä tapauksissa, joiden taustalla on jokin syy, kuten CF, primaarinen sädekehän dyskinesia tai immuunipuutos, on yleensä monilohkoinen osallistuminen, toisin kuin infektion aiheuttamassa paikallisessa taudissa.5
.