Termi dolichoektasia tarkoittaa laajentunutta ja pitkänomaista. Sitä käytetään kuvaamaan valtimoita, joiden tunica intima (ja toisinaan tunica media) on heikentynyt merkittävästi, mikä heikentää verisuonen seinämiä ja saa valtimon venymään ja laajenemaan.
Tälle sivulle:
Epidemiologia
Dolichoektasiat ovat yleisempiä miehillä 2. Kallonsisäisillä dolihoktaaseilla esiintyvyys on arviolta ~3 % (vaihteluväli 0,06-5,8 %) 2.
Kliininen esitys
Aivorunkoon ja pikkuaivopuoliskoihin kohdistuvat iskeemiset vaikutukset sekä vesipäähän liittyvät oireet ovat yleisiä. Suora kallohermon kompressio voi johtaa eristettyyn kallohermon toimintahäiriöön, joka yleensä liittyy normaalikokoiseen basilaarivaltimoon, joka on mutkainen ja pitkänomainen (neurovaskulaarinen kompressio-oireyhtymä (NVCS)). Kallohermon toimintahäiriö koskee tavallisimmin VII kallohermoa ja V kallohermoa. Useiden kallohermojen toimintahäiriöitä esiintyy paljon todennäköisemmin, jos laajentuma (ektasia) liittyy mutkittelevaan ja pitkänomaiseen basilaarivaltimoon. Vaurioituneita aivohermoja ovat yleisyyden mukaan alenevassa järjestyksessä VII, V, III, VIII ja VI.
Patologia
Kun sidekudoksen asettelu häiriintyy, verisuonen seinämä ei enää pysty pitämään alkuperäistä muotoaan ja alkaa jatkuvan hypertension vuoksi purkautua. Korkea verenpaine muovaa ja pakottaa valtimon ottamaan nyt pitkänomaisen, mutkittelevan kurssin kestääkseen paremmin korkeampia paineita.
Alatyypit
Voidaan jakaa useisiin alatyyppeihin 3:
- ateroskleroottinen dolikoektaasia
- ei-ateroskleroottinen dolikoektaasia
- dolikoektaattinen ulkonäkö sekundaarinen valtimodissektion jälkeen
Etiologia
Ateroskleroottisen tyypin aiheuttaa useimmiten verenpaine. Valtimon seinämiin kohdistuva jatkuva rasitus rappeuttaa verisuonen seinämää vaurioittamalla ja löysäämällä intiman muodostavaa kollageeni- ja elastiiniverkkoa. Vastaavasti hyperkolesterolemia tai hyperlipidemia voi myös aiheuttaa riittävästi traumaa verisuonen seinämälle, mikä johtaa dolikoekasiaan.
Lokaatio
- Yleisimmin kyseessä on vertebrobasilaarivaltimo: vertebrobasilaarinen dolichoektaasia (VDBE)
- sisäinen kaulavaltimo (ICA) on myös suuressa riskissä sairastua
Yhteydet
- potilailla, joilla on autosomaalinen dominoiva polykystinen munuaistauti (ADPKD), Marfanin oireyhtymä ja Ehlers-Danlosin oireyhtymä, sairastavat todennäköisemmin dolichoektaasiaa(a) 9
- dolichoektaasia on Fabryn taudin mahdollinen aivoverisuonten ilmentymä10.
Radiografiset piirteet
Luokitellakseen dolichoektaasiaksi vertebrobasilaarisessa järjestelmässä basilaarivaltimon läpimitan tulisi olla >4,5 mm 1. Smokerin kriteereissä käytetään kolmea kvantitatiivista basilaarivaltimon morfologian mittaria: basilaarivaltimon läpimitta, lateraliteetti ja haarautumiskorkeus.9
Sisäisen kaulavaltimon dolichoektasia on erityisen mielenkiintoinen, koska valtimossa on tyypillisesti jo yksi hiusneulakierre. Se näkyy magneettikuvauksessa kahtena erillisenä valtimona tämän hiusneulan kohdalla, mutta kaulavaltimon dolichoektasia voi edetä niin pitkälle, että se saa aikaan toisen hiusneulakäänteen ja näkyy magneettikuvauksessa kolmena erillisenä valtimona. Patogeneesi liittyy ensisijaisesti näköhermojen puristumiseen näköhermosolmukkeessa.
Komplikaatiot
- neurovaskulaarinen kompressio-oireyhtymä (NVCS)
Systemaattisessa katsauksessa, johon osallistui 375 potilasta, todettiin melko suuri 5 vuoden komplikaatioriski 11:
- aivoinfarkti (17.6 %)
- aivorungon kompressio (10,3 %)
- transienttinen iskeeminen kohtaus (10,1 %)
- hemorraginen aivohalvaus (4,7 %)
- hydrokefalus (3,3 %)
- subaraknoidaalinen verenvuoto (2,6 %)
Samaisen katsauksen mukaan 5-vuoden kuolemanriskiksi raportoitiin 36.2 %, ja iskeeminen aivohalvaus oli yleisin kuolinsyy 11.
Epäsuotuisaan kliiniseen lopputulokseen liittyviä tekijöitä ovat oireet diagnoosin tekohetkellä, valtimon laajentuman ja dolihoosin vaikeusaste, muraalinen T1-signaali, muraaliset trombit ja intervallin ektasian eteneminen seurantanaikaisessa neurokuvantamiskuvauksessa 11.
Hoito
Hoito rajoittuu vain oireisiin liittyviin interventioihin, vaikka se on usein vaikeaa rajallisten vaihtoehtojen vuoksi.