Mitä on erosiivinen pustulaarinen dermatoosi?
Erosoiva pustulaarinen dermatoosi ilmenee paikallisina märkäpesäkkeinä, märkäjärvinä tai kuorina, jotka peittävät erodoituneita plakkeja tai kyhmyjä, ja se esiintyy pääasiassa iäkkäiden henkilöiden auringon vaurioittamassa kaljuuntuneessa päänahassa.
Erosiivinen pustulaarinen dermatoosi tunnetaan myös nimillä erosiivinen pustuloosi ja päänahan erosiivinen pustulaarinen dermatoosi.
Kuka saa erosiivisen pustulaarisen dermatoosin?
Eroosiivista pustulaarista dermatoosia esiintyy miehillä ja naisilla; useimmat sairastuneet ovat yli 80-vuotiaita, ja heillä on aktiinisia keratoseja ja aiemmin esiintynyt päänahan levyepiteelisyöpä tai (harvemmin) tyvisolusyöpä. Tyypillisesti se vaikuttaa arpeutuneisiin alueisiin, kuten vamman, ihosyöpäleikkauksen tai vyöruusuleikkauksen jälkeen syntyneisiin arpeutumiin. Muiden neutrofiilisten dermatoosien tavoin se voi olla yleisempi immunosuppression, nivelreuman ja myelooisten hematologisten sairauksien yhteydessä.
Erosiivista pustulaarista dermatoosia on raportoitu epidermisen kasvutekijäreseptorin estäjien, kuten gefitinibin, haittavaikutuksena.
Mikä on päänahan erosiivisen pustulaarisen dermatoosin syy?
Päänahan erosiivisen pustulaarisen dermatoosin syytä ei tunneta. Se näyttää kuitenkin liittyvän auringon aiheuttamiin vaurioihin. Sen laukaisee usein vaurioituneeseen ihoon kohdistunut vähäinen vamma (mukaan lukien kirurginen toimenpide) (pathergia), ja siihen saattaa liittyä haavan virheellinen paraneminen. Infektiota ei pidetä ensisijaisena syynä, sillä vauriot eivät poistu pelkillä antibiooteilla.
Kun se vaikuttaa alaraajoihin, siihen voi liittyä laskimotukos ja ödeema.
Mitkä ovat erosiivisen pustulaarisen dermatoosin kliiniset piirteet?
Eroosiivinen pustulaarinen dermatoosi alkaa tavallisesti pienillä märkäpesäkkeillä hiuspohjassa, otsalla tai ohimoilla. Sen on raportoitu vaikuttavan myös alaraajoihin.
Pustulat kehittyvät märkäjärviksi tai kellanruskeiksi tai vihertäviksi kuoriksi. Jos nämä poistetaan, niiden alla oleva iho on punainen ja kostea. Laaja tauti voi itsessään johtaa arpeutumiseen ja laajaan kaljuuntumiseen.
Erosiivinen pustulaarinen ihottuma
Mitä komplikaatioita eroosiopustulaarisella ihottumalla on?
Erosiivisen pustulaarisen dermatoosin tärkeimmät komplikaatiot ovat:
- Lokaalinen hiustenlähtö, joka voi olla tilapäistä tai pysyvää
- Sekundaarinen bakteeri-infektio
- Ihosyöpä.
Miten erosiivinen pustulaarinen dermatoosi diagnosoidaan?
Eroosiivinen pustulaarinen dermatoosi diagnosoidaan sille ominaisen kliinisen ulkonäön perusteella. Bakteerinäytteiden viljelyssä voi paljastua Staphylococcus aureus. Mykologista tutkimusta varten voidaan ottaa kaapimia, jotta voidaan sulkea pois tinea capitis ja kerion.
Yläpuolella olevasta erodoituneesta ihosta otetaan usein koepala, koska kliinisesti on usein vaikea määrittää, onko taustalla ihosyöpä. Useat ja syvät biopsiat voivat olla hyödyllisiä. Histopatologiassa nähdään subkorneaalisia ja ei-follikulaarisia pustuleita, epidermiksen hypertrofiaa tai atrofiaa ja eroosioita. Ihossa on sekalainen tulehdusinfiltraatti, joka sisältää plasmasoluja ja neutrofiilejä. Löydökset ovat usein epäspesifisiä.
Mikä on erosiivisen pustulaarisen dermatoosin erotusdiagnoosi?
Muut tilat, jotka tulisi ottaa huomioon erosiivisen pustulaarisen dermatoosin erotusdiagnostiikassa, ovat:
- levyepiteelikarsinooma tai muu ihosyöpä
- Brunsting-Perry-tyyppinen limakalvopemfigoidi
- Bakteeri-infektio tai sieni-infektio
- Folliculitis decalvans.
Millä hoidetaan erosiivista pustulaarista dermatoosia?
Kuori on poistettava hellävaraisesti liottamalla, ehkä käyttämällä kaliumpermanganaattia (Condyn kiteitä) tai etikkahappoliuosta (laimennettua etikkaa) antiseptisenä supistusaineena. Tämän jälkeen laitetaan haavan päälle pehmeä haavasidos.
Sekundaarinen bakteeri-infektio on hoidettava suun kautta otettavilla stafylokokki-antibiooteilla, kuten flukloksasilliinilla tai erytromysiinillä.
Päänahan syövyttävä märkäinen pustulaarinen dermatoosi paranee voimakkailla tai ultratehokkailla paikallisilla steroideilla, joita käytetään kerran tai kahdesti päivässä sairastuneille alueille parin viikon ajan, minkä jälkeen niitä toistetaan tarpeen mukaan, jos ja kun ihosairaus uusiutuu. Jos tarvitaan pitkäaikaista paikallista steroidia, kalsineuriinin estäjä, kuten takrolimuusivoide, voi olla sopivampi.
Muita hoitoja, joiden on raportoitu olevan hyödyllisiä, ovat mm:
- Anti-inflammatoriset antibiootit kuuden viikon ajan tai pidempään (esim, minosykliini)
- Kalsipotriolivoide hilseilyn vähentämiseksi
- Kylmähoito taustalla oleviin aktiinisiin keratooseihin
- Topikaalinen dapsoni
- Sinkkisulfaatti
- Fotodynaaminen hoito
- Suun kautta annosteltavat retinoidit, asetretiini ja isotretinoiini.
Voidaanko erosiivista pustulaarista dermatoosia ehkäistä?
Potilaiden, joilla on diagnosoitu erosiivinen pustulaarinen dermatoosi, on suojauduttava auringolta (käytettävä leveälinjaista hattua, kun he ovat ulkona) ja oltava valppaana, jotta he tunnistaisivat varhaiset merkit uusiutumisesta, jota on hoidettava kuten aiemmin.
Uudet aktiiniset keratoosit ja ihosyövät, erityisesti levyepiteelisyöpä, voivat syntyä sairastuneille alueille, ja ne on diagnosoitava ja hoidettava viipymättä. Niitä voi olla vaikea erottaa päänahan erosiivisesta pustulaarisesta dermatoosista, joten toistuvat biopsiat voivat olla tarpeen.
Mitkä ovat erosiivisen pustulaarisen dermatoosin tulevaisuudennäkymät?
Eroosiivinen pustulaarinen dermatoosi paranee tavallisesti hoidon myötä, mutta voi uusiutua. Sama hoito on aloitettava uudelleen sen jälkeen, kun iho on tutkittu huolellisesti uudelleen mahdollisen taustalla olevan ihosyövän tunnistamiseksi.