Karotikokavernoosifisteli

Karotikokavernoosifisteli (CCF) edustaa epänormaalia yhteyttä kaulavaltimoverenkierron ja sinus cavernosuksen välillä. Ne voidaan luokitella suoriksi tai epäsuoriksi, jotka ovat erillisiä tiloja, joilla on eri etiologia.

Epidemiologia

Suorat CCF:t ovat usein sekundaarisia traumojen seurauksena, ja sellaisenaan demografia heijastaa päävammojen jakaumaa, ja niitä nähdään yleisimmin nuorilla miespotilailla. Esiintymä on akuutti, ja oireet kehittyvät nopeasti.

Epäsuorat CCF:t sen sijaan suosivat postmenopausaalisia naispotilaita, ja oireet alkavat usein salakavalasti.

Muita sairauksia, jotka altistavat suurentuneelle riskille, ovat:

• Ehlers-Danlosin oireyhtymä
• fibromuskulaarinen dysplasia

Kliininen esitys

• pulssimainen eksoftalmia: ~75% 3
• kemia ja subkonjunktivaalinen verenvuoto
• proptoosi
• progressiivinen näön menetys: 25-32% 3
• sykkivä tinnitus (yleensä objektiivinen)
• nouseva kallonsisäinen paine
• subaraknoidaalinen verenvuoto, kallonsisäinen verenvuoto, otorragia, epistaxis: ~5% 3
• kallohermon (III, IV, Vc, VI) halvaukset5

Patologia

Luokittelu

Karoteettis-kavernoottiset fistelit voidaan luokitella eri piirteiden mukaan:

1. virtaus: Verisuonten anatomia

Näistä verisuonten anatomiaa käytetään useimmiten ja se jakaa karotikokavernoosifistulat laajimmin kahteen päätyyppiin:

• suora: suora yhteys intrakavernoottisen ICA:n ja sinus cavernosuksen välillä
• epäsuora: yhteys on olemassa kaulavaltimoverenkierron haarojen (ICA tai ECA)

Barrow’n karotikokavernoottisten fistelien luokitus luonnehtii fisteleitä edelleen angiografisten piirteiden mukaan:

• tyyppi A: suora yhteys sisemmän kaulavaltimon ja sinus cavernosuksen välillä
• tyyppi B: duraalinen shuntti sisemmän kaulavaltimon intrakavernoottisten haarojen ja sinus cavernosuksen välillä
• tyyppi C: duraalinen shuntti ulkoisen kaulavaltimon meningeaalisten haarojen ja sinus cavernosuksen välillä
• tyyppi D: tyyppi B + tyyppi C

Patofysiologia

Suora (Barrowin tyyppi A)

Suora fisteli johtuu suorasta kommunikaatiosta sisemmän sisäisen kaulavaltimon sisäisen kaulavaltimon sisäisen ja ympäröivän sinus cavernosuksen välillä. Syitä on useita, mutta aneurysman repeämä ja trauma ovat ylivoimaisesti yleisimpiä:

• rupturoitunut kaulavaltimon sisäinen aneurysma
• trauma (mukaan lukien leikkaus/angiografia)
• muita syitä ovat muun muassa
  • kollageenin puutosoireyhtymät
  • fibromuskulaarinen dysplasia
  • valtimon dissektio

Epäsuora (Barrowin tyypit B, C, D)

Epäsuorat fistelit johtuvat sisäisten ja/tai ulkoisten kaulavaltimoiden ja sinus cavernosuksen välisestä useiden haarojen yhteydestä. Yleisimpiä ovat C-tyypin fistelit, joissa ulkoisen kaulavaltimon meningeaaliset haarat muodostavat fistelin 3.

Neiden oletetaan syntyvän sekundaarisesti kavernosinuksen tromboosin seurauksena revaskularisaation yhteydessä, ja ne ovat siten samankaltaisia kuin muualla esiintyvät duraaliset arteriovenoottiset fistelit. Muita altistavia tekijöitä näyttävät olevan raskaus, kirurgiset toimenpiteet alueella ja sinuiitti 3.

Radiografiset piirteet

CT

CT-angiografia on ei-invasiivinen kuvantamismenetelmä, joka on ensisijainen arvioitaessa epäiltyä karoottis-kavernoottista fisteliä 9. Ominaisuuksiin kuuluvat

• orbitaalinen kongestiivisuus
  • proptoosi/exophthalmos
  • retrobulbaarinen rasvakudos/ödeema
  • ekstraokulaaristen lihasten laajeneminen
• venoosin ahtautuminen ja voimistuminen 10
  • laajentunut ylempi silmänpohja vein
  • bulging cavernous sinus
  • asymmetric enhancement of cavernous sinus with attenuation similar to the attenuation of internal carotid artery and higher than that of transverse sinus
• dehiscent internal carotid artery (suoran tyypin fistuloissa): Lumimiehen näköinen fistelirata, jossa on mukana syöttävä kaulavaltimo ja tyhjentävä laskimopussi 10
• kallonsisäinen verenvuoto repeytyneestä kortikaalilaskimosta

Angiografia (DSA)

Katetriin perustuva digitaalinen subtraktioangiografia on kultainen kuvantamistekniikka sen erinomaisen spatiaalisen ja temporaalisen resoluution vuoksi.

• nopea shunttaus sisäisestä kaulavaltimosta sinus cavernosukseen
• suuret tyhjentävät suonet
• palauttava virtaus sinus cavernosuksesta, yleisimmin silmälaskimoihin

Ultraäänitutkimus

• arterioituneet silmälaskimot voivat näkyä Doppler-tutkimuksessa

Hoito ja ennuste

Karoteettis-kavernoottisten fistelien luonnollinen taudinkulku on hyvin vaihteleva, ja se vaihtelee spontaanista sulkeutumisesta nopeasti eteneviin oireisiin. Hoito vaihtelee vastaavasti konservatiivisesta odottavasta hoidosta kiireelliseen endovaskulaariseen tai kirurgiseen toimenpiteeseen.

Konservatiivinen hoito

Koska osa matalan virtauksen karotokavernoottisista fistelistä sulkeutuu spontaanisti, aluksi käytetään usein ensin silmäoireiden konservatiivista hoitoa edellyttäen, että ei esiinny korkean riskin piirteitä (esim. syöttöverisuonten aneurysmoja) tai vakavia silmä- tai kallonsisäisiä komplikaatioita 6. KUVA 6. Silmäoireiden hoito.

Karotis-kompressiohoito

Konservatiivisten toimenpiteiden lisäksi karotis-jugulaarinen kompressiohoito (kaulavaltimon tasolla) voi olla hyödyllistä epäsuorien fistelien hoidossa, mikä johtaa sulkemiseen jopa 30 %:ssa tapauksista, mikä johtunee tromboosin etenemisestä, joka johtuu olemassa olevan hyytymän viereisen verihyytymän aiheuttamasta veren ajoittaisesta pysähtymisestä. Sitä vastoin se onnistuu vain 17 prosentissa suorista fistelistä, mikä johtuu oletettavasti suuremmasta virtauksesta suuremman vian läpi 3. On tärkeää, että kaulavaltimon haarautumiskohdan ateroskleroottinen sairaus suljetaan pois ennen kompression aloittamista 6. Potilaita ohjeistetaan kompressoimaan kaulavaltimon bulbusta 10 sekunnin ajan neljästä kuuteen kertaa tunnissa 6. Kompressio on suoritettava kontralateraalisella kädellä, jotta oireisen hemisfäärisen iskemian sattuessa ohimenevä halvaus johtaa kompression lopettamiseen.

Endovaskulaarinen

Endovaskulaarinen hoito on hoidon peruspilari potilaille, joiden konservatiivinen hoito ja kompressiohoito epäonnistuvat tai jotka eivät sovellu konservatiiviseen hoitoon ja kompressiohoitoon 6.

Käytettävissä on kaksi päälähestymistapaa fistelin anatomiasta riippuen: transarteriaalinen embolisaatio tai transvenoosinen embolisaatio.

Suorat fistelit

Suorien fisteleiden hoito edellyttää sisäisen kaulavaltimon repeämän tukkimista. Tämä voidaan saavuttaa monin eri tavoin 6:

• transarteriaalinen katettu stentti virtaus-7
• transarteriaalinen irrotettavan pallon asettaminen vian läpi sinus cavernosukseen
• transarteriaalinen tai transvenoosinen spiraali tai muu embolinen materiaali, joka asetetaan vian läpi obliteroivaa sisemmän kaulavaltimon transarteriaalinen tukkiminen

Epäsuorat fistelit

Epäsuorat fistelit edellyttävät joko syöttävien valtimohaarojen transarteriaalista tukkimista ja/tai sisemmän kaulavaltimon transvenoosista tukkimista. Transvenoosinen pääsy voi olla haastava, ja se voi vaatia pääsyä ylemmän silmälaskimon (joskus kirurgisen paljastuksen avulla), alemman silmälaskimon, lateraalisen pterygoideus pleksuksen, ylemmän petrosal sinus 6 kautta. Joskus virtausta ohjaavia stenttejä voidaan käyttää epäsuorien fistelien hoitoon, jos muita transarteriaalisia tai transvenoosisia lähestymistapoja ei ole käytettävissä 8.

Kirurginen

Kirurginen hoito siirretään useimmissa laitoksissa tapauksiin, joissa endovaskulaarinen hoito ei onnistu tai on mahdotonta. Hoitoon voi kuulua mukana olevien valtimosegmenttien ligoiminen tai ansastaminen 3

Komplikaatiot

Spontaani verenvuoto voi olla subaraknoidaalinen verenvuoto, intrakerebraalinen verenvuoto tai ekstrakraniaalinen verenvuoto (esim. epistaxis tai otorrhagia).

Silmäkomplikaatiot ovat myös yleisiä, ja ne ovat usein yksi hoitoa aloittavista tekijöistä.