Pulmonaaliset arteriovenoosiset epämuodostumat (PAVM) ovat harvinaisia keuhkojen verisuonipoikkeavuuksia, joissa epänormaalisti laajentuneet verisuonet muodostavat oikealta vasemmalle suuntautuvan shuntin keuhkovaltimon ja -laskimon välille. Niitä pidetään yleensä suorina suuren virtauksen ja pienen vastuksen fistelimäisinä yhteyksinä keuhkovaltimoiden ja -laskimoiden välillä.
Tälle sivulle:
Epidemiologia
Naisten keskuudessa on havaittu naispuolista mieltymystä, ja miesten ja naisten välinen suhdeluku vaihtelee noin välillä noin 1,5:stä aina 1,8:een. Arvioidun ilmaantuvuuden arvellaan olevan noin 2-3/100 000 11.
Kliininen esitys
Huolimatta siitä, että useimmat potilaat ovat oireettomia, laskimo- ja valtimoverkoston välinen yhteys voi johtaa hengenahdistukseen (oikealta vasemmalle suuntautuvan shunttauksen vuoksi) sekä embolisiin tapahtumiin (paradoksaalisten embolien vuoksi). Vaikka oletetaan, että verisuoniviat ovat olemassa jo syntymässä, ne ilmenevät kliinisesti harvoin ennen aikuisikää, kun verisuoniin on kohdistunut painetta useiden vuosikymmenten ajan. Kliinisesti vaurion kohdalla voi kuulua sivuääni tai sivuääni (erityisesti jos se on perifeerinen). Esiintymisikä vaihtelee erittäin paljon vauvasta vanhuuteen, vaikka useimmat potilaat sairastuvat kolmen ensimmäisen elinvuosikymmenen aikana.
Patologia
Synnynnäisissä tapauksissa niiden katsotaan johtuvan kapillaarisilmukoiden päätepisteen viasta, joka aiheuttaa laajentumista ja ohutseinäisten verisuonipussien muodostumista. Ne voivat olla moninkertaisia noin kolmasosassa tapauksista.
Luokittelu
Ne voidaan luokitella yksinkertaisiksi, monimutkaisiksi tai diffuusiksi 9.
- yksinkertainen tyyppi: yleisin; on yksi segmentaalinen valtimo, joka syöttää epämuodostumaa; syöttävällä segmentaalisella valtimolla voi olla useita subsegmentaalisia haaroja, jotka syöttävät epämuodostumaa, mutta niillä saa olla vain yksi segmentaalinen taso
- kompleksinen tyyppi: on useita segmentaalisia syöttäviä valtimoita (~20 % 7)
- diffuusi tyyppi: harvinainen (~5 % leesioista); diffuusille tautimuodolle on ominaista satoja epämuodostumia; joillakin potilailla voi olla yksinkertaisten ja kompleksisten AVM:ien yhdistelmä diffuusin leesion sisällä
Toinen vanhempi embryologiaan perustuva luokitus, jonka ehdotti Anatwabi ym. vuonna 1965 on seuraavanlainen 11
- ryhmä I: useita pieniä arteriovenoosisia fisteleitä ilman aneurysmaa
- ryhmä II: suuri arteriovenoosinen aneurysma
- ryhmä III
- suuri arteriovenoosinen aneurysma (sentraalinen)
- suuri arteriovenoosinen aneurysma, johon liittyy anomaalinen laskimodreeni
- moninkertaiset pienet arteriovenoosiset fistelit. anomaalisen laskimodreenin kanssa
- ryhmä IV
- suuri laskimoaneurysma, johon liittyy systeeminen valtimoyhteys
- suuri laskimoaneurysma ilman fisteliä
- ryhmä V: Anomaalinen laskimoviemäröinti, johon liittyy fisteli
Sijainti
Nämä ovat usein yksipuolisia. Vaikka ne voivat potentiaalisesti vaikuttaa mihin tahansa keuhkojen osaan, on todettu, että ne suosivat alempia keuhkolohkoja (50-70 %) 7.
Yhteydet
PAVM:t on kuvattu useiden sairauksien yhteydessä.
- perinnöllisessä hemorragisessa telangiektasiassa (HHT) on usein PAVM:iä 1; on raportoitu, että vähintään 33 %:lla niistä, joilla on yksi PAVM, ja vähintään 50 %:lla niistä, joilla on useita PAVM:iä, on HHT 6
Lisäksi PAVM:iä on todettu mm:
- maksakirroosissa (osana hepatopulmonaalista oireyhtymää)
- skistosomiaasissa
- mitraalistenoosissa
- traumassa
- aikaisemmassa sydänleikkauksessa (esim.g. Glenn- ja Fontan-toimenpiteet syanoottisen synnynnäisen sydänsairauden vuoksi) 7
- aktinomykoosi: mukaan lukien kontrastikaikukardiografia, radionuklidiperfuusiokuvaus keuhkoista, tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) ja kultainen standardi, keuhkoangiografia 2.
Röntgenkuvaus
Pulmonaarinen variksi (laajentunut verisuoni) voi näkyä epäspesifisenä pehmytkudosmassana, jolla on usein suhteellisen epätavallinen suuntaus verrattuna viereisiin verisuoniin. Useampi kuin yksi nostaa esiin perinnöllisen hemorragisen teleangiektasian mahdollisuuden 12.
CT
CT on usein ensisijainen diagnostinen kuvantamismenetelmä. PAVM:n tyypillinen esitys ei-kontrasti-CT:ssä on homogeeninen, hyvin ympyröity, kalkkeutumaton, halkaisijaltaan enintään muutaman senttimetrin kokoinen kyhmy tai verisuoniin liittyvä serpigiininen massa 3. Toisinaan siihen liittyvät laskimot voivat näkyä kalkkeutumina. Kontrastainjektio osoittaa syöttävän valtimon, aneurysman osan ja valuvan laskimon tehostumisen varhaisvaiheen sekvensseissä.
MRI
Kolmiulotteista kontrastivahvisteista MR-angiografiaa pidetään MR-tekniikan valintana rintakehän verisuonirakenteiden kuvantamisessa 10. Rintakehän verisuonirakenteiden kuvantaminen on mahdollista, jos se ei ole mahdollista. Useimmilla keuhkojen sisällä olevilla vaurioilla on suhteellisen pitkä relaksaatioaika, ja ne tuottavat keski- tai korkeaintensiivisiä signaaleja. Vauriot, joissa veren virtaus on nopeaa, johtavat signaalityhjiöön ja tuottavat matala-intensiteettisiä signaaleja.
Hoito ja ennuste
Hoitovaihtoehtoja ovat:
- trans-katetrikierukkaembolisaatio
- kirurgia (historiallisesti hoidettu leikkauksella)
Kun hoito on onnistunut (emboloterapia, kirurginen resektio), yksittäisen leesion ennuste on yleensä hyvä.
Komplikaatiot
- syanoosi (johtuen oikealta vasemmalle suuntautuvasta shuntista)
- korkea sydämen vajaatoiminta
- polysytemia
- paradoksinen aivoveritulppa 5
Historia ja etymologia
Ensimmäisen kuvauksen pulmonaalisesta arteriovenoosisesta epämuodostumasta teki T Churton vuonna 1897.
Differentiaalidiagnostiikka
Mahdollisia kuvantamisen erotusdiagnostisia näkökohtia ovat:
- epänormaalit systeemiset verisuonet
- hyvin verisuonikasvatettu parenkyymimassa
- muu synnynnäinen tai hankittu keuhkovaltimoiden valtimo- tai laskimovaltimovaurio (esim.esim. keuhkovariksit)
- retroperitoneaaliset suonikohjut
- keuhkoputkien varikset: kontrastikuvissa
.