Kystinen fibroosi

Jos diabetesta kehittyy, se vaatii yleensä insuliini- tai tablettihoitoa.

Joskus kehittyy nenän limakalvokasvaimia (polyyppeja), ja niitä voidaan hoitaa steroidisilla nenätipoilla ja -suihkeilla.

Hapon takaisinvirtaus mahalaukusta ruokatorveen (ruokatorveen) on yleistä, ja sitä voidaan hoitaa lääkkeillä, jotka vähentävät mahanesteen happopitoisuutta.

Sisäinen ummetus on melko yleistä, ja se saattaa vaatia säännöllistä laksatiivien käyttöä.

Kaikkien, joilla on kystinen fibroosi, tulisi olla ajan tasalla rutiinimaisista rokotuksista, ja heillä tulisi olla vuosittainen influenssarokotus influenssan ehkäisemiseksi. On myös tärkeää saada pneumokokkirokote tämän bakteerin aiheuttaman keuhkokuumeen ehkäisemiseksi.

Joillakin lapsilla testataan immuniteetti vesirokkoa (varicellaa) vastaan. Jos sinulla ei ole immuniteettia sitä vastaan, sinulle voidaan tarjota rokotetta vesirokkoa vastaan.

Joissakin tapauksissa voidaan tarjota keuhkojen tai sydämen/keuhkojen siirtoa, kun keuhkosairaus muuttuu vaikeammaksi.

Uusia hoitomuotoja tutkitaan ja kehitetään, ja jos ne osoittautuvat menestyksekkäiksi, niitä saatetaan tulevaisuudessa käyttää laajemmin. Esimerkiksi:

• Genihoito. Siinä käytetään hengitettävää suihketta, jolla keuhkoihin saadaan normaaleja kopioita kystisen fibroosin geenistä.
• Testataan lääkkeitä, jotka voivat korjata solujen epänormaalia suola- ja vedensäätelyä, joka johtaa liman ja eritteiden paksuuntumiseen keuhkoissa ja muissa elimissä.
• Kehitetään uusia menetelmiä, joilla parannetaan nykyisten hoitojen vaikutusta.

Mitkä ovat tulevaisuudennäkymät (ennuste)?

Kystisen fibroosin hoitomuodot ovat parantuneet huomattavasti viime vuosikymmeninä. Kystinen fibroosi on kuitenkin elinikäinen sairaus.

Oireet voivat joskus olla vaikeampia – lähinnä silloin, kun kehittyy rintatulehdus. Hoidostakin huolimatta suurimmat riskit ovat toistuvat rintatulehdukset ja keuhkokuume. Tämä voi vaikuttaa toistuvasti haitallisesti keuhkojen toimintaan, joka voi pahentua ajan myötä. Useimmat kystistä fibroosia sairastavat kuolevat keuhkokomplikaatioihin, lähinnä hengitys- ja sydämen vajaatoimintaan.

Kystistä fibroosia sairastavien elinajanodote

Hoidon parantumisen myötä kystistä fibroosia sairastavien elossaoloaika on lisääntynyt dramaattisesti noin 20 vuoden aikana.

1960-luvulla ja sitä ennen suurin osa kystistä fibroosia sairastavista syntyneistä vauvoista selvisi hengissä vain muutamiksi kuukausiksi tai vuosiksi. Nykyään monet kystistä fibroosia sairastavat elävät 30-vuotiaiksi ja pidemmällekin. On arvioitu, että optimaalisen hoidon ja optimaalisen hoidon ansiosta monet nykyisistä kystistä fibroosia sairastavista lapsista elävät 40- tai 50-vuotiaiksi. Hoidon avulla useimmat kystistä fibroosia sairastavat voivat elää kohtuullisen normaalia ja tuottavaa elämää.

Kuolema lapsuudessa tai varhaisaikuisuudessa ei kuitenkaan ole edelleenkään harvinaista.

Geneettinen neuvonta

Henkilöt, joiden suvussa on esiintynyt kystistä fibroosia, voivat halutessaan ottaa osaa geneettiseen neuvontaan ja testeihin saadakseen selville, mikä on heidän riskinsä sairastua kystiseen fibroosiin ja saada se perimältään periytymään. Yksinkertaisella testillä voidaan tutkia geenejä posken sisäpuolelta otetuista soluista tai verestä. Testillä voidaan havaita kystisen fibroosin geeni, mikä voi osoittaa, oletko epänormaalin geenin kantaja.