Sir,
Cutis vertices gyrata (CVG) on ominaista päänahan paksuuntuminen, joka kohoaa ylöspäin muodostaen harjanteita ja uurteita, jotka muistuttavat aivojen gyriä, joita ei voida litistää vetämällä tai paineella. Diagnoosi perustuu kliinisiin piirteisiin, ja tarkkojen tyypillisten piirteiden osoittamiseksi tarvitaan lisätutkimuksia. Kuvaamme, miten kolmiulotteista magneettikuvausta (3D-MRI) voidaan käyttää vaurioiden laajuuden visualisoimiseen primaarisessa ei-essentiaalisessa CVG:ssä.
TAPAUSKERTOMUS
24-vuotias mies esitti syviä uurteita ja poimuja otsassaan ja päänahassaan. Poikittaiset uurteet ja kiemurat otsaan olivat kehittyneet 10 vuotta aiemmin ja pystysuorat poimut kehittyivät päänahkaan 2 vuotta myöhemmin. Laskokset syvenivät ja kasvoivat muodostaen harjanteita ja uurteita.
Hänen sairaushistoriassaan ei ollut mitään merkittävää. Hänellä ei ollut aiemmin ollut mitään ihon tai päänahan sairauksia tai tulehdustiloja rintakehän etuosassa ja molemmissa olkapäissä olevien keloidien lisäksi. Hän kiisti, että suvussa olisi ollut samankaltaisia päänahan sairauksia.
Fyysisessä tutkimuksessa havaittiin otsalla poikittain (kuva 1A) ja päänahassa anteroposteriorisesti (kuva 1B) kulkevia poimuja ja uurteita, joita ei voitu korjata painamalla tai vetämällä. Laboratoriotutkimukset, kuten täydellinen verenkuva, kemia, sukupuolitautien tutkimuslaboratorion (VDRL) testi, virtsa ja kromosomianalyysi, olivat kaikki negatiivisia tai normaaleja. Hänellä oli oikean silmän amblyopia, joka oli vähitellen edennyt, ja hänellä oli johtumishäiriö oikeassa näköväylässä chiasmin etupuolella visuaalisesti herätettyjen potentiaalien testissä. Hänen älykkyysosamääränsä korealaisella Wechslerin älykkyysasteikolla oli rajallinen. Puhdasääniaudiogrammi ja kallon röntgenkuva olivat normaalit. Aivojen magneettikuvauksessa havaittiin iskeemisiä muutoksia: glioosia molemmissa päälakilohkoissa ja periventrikulaarista leukomalasiaa vasemmassa päälakilohkossa. Päänahan ihobiopsia osoitti pääosin normaalia histologiaa. Kolmiulotteinen magneettikuvaus osoitti selkeämmin CVG:lle tyypilliset harjanteet ja uurteet otsassa ja päänahassa (kuva 2).
Kuva 1. (A) Poikittaiset poimut otsalla ja (B) pystysuorat poimut ja uurteet päänahassa.
Kuva 2. Kolmiulotteinen magneettikuvaus (3D-MRI), jossa näkyvät tyypilliset päänahan poimut.
KESKUSTELU
CVG voidaan luokitella primaarisiin ja sekundaarisiin muotoihin (1). Primaarisessa CVG:ssä harjanteet ja uurteet ilmaantuvat yleensä murrosiän jälkeen ja jakautuvat symmetrisesti. Ihon biopsianäytteestä paljastuu normaalin näköinen tai paksuuntunut sidekudos, umpilisäkkeiden hyperplasia. Primaarinen tyyppi voidaan jakaa edelleen essentiaaliseen ja ei-essentiaaliseen muotoon. Ensin mainittua voi esiintyä yksittäisenä löydöksenä, eikä sillä ole yhteyttä neurologisiin tai silmäsairauksiin, ja jälkimmäiseen voi liittyä kehitysvammaisuutta, epilepsiaa ja muita aivojen tai silmien poikkeavuuksia (1-4). Sekundaarinen CVG voi ilmaantua missä iässä tahansa, ihopoimut ovat yleensä epäsymmetrisiä, ja histologiassa havaitaan erilaisia muutoksia, jotka riippuvat taustalla olevista syistä, kuten kasvaimista, neurofibroomista, cerebriformisista nahansisäisistä nevoista ja tulehdustiloista. Sekundaariseen CVG:hen liittyviä systeemisiä sairauksia ovat muun muassa akromegalia, myksedeema, amyloidoosi tai pachydermoperiostoosi (1-4).
CVG-diagnoosi voidaan tehdä kliinisesti, mutta hiusten pituus ja muotoilu vaikeuttavat CVG:n ominaispiirteiden havaitsemista. Muutamissa CVG:tä koskevissa raporteissa on käytetty tietokonetomografiaa tai magneettikuvausta diagnostisena menetelmänä, mutta näillä menetelmillä on vaikea paljastaa päänahan leesioiden koko kuvio (5-7). Huomasimme, että pään kolmiulotteinen magneettikuvaus voi osoittaa CVG:lle ominaiset uurteet ja harjanteet selvemmin.
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrata. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, henkinen jälkeenjääneisyys ja Lennox-Gastautin oireyhtymä: tapausselostus. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. Cutis verticis gyrata, alikunnostettu neurokutaaninen oireyhtymä. Neurology 1996; 47: 573-575.
5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. MRI essentiaalisessa primaarisessa cutis verticis gyratassa. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
6. Kolawole TM, Orainy IA, Patel PJ, Fathuddin S. Cutis vertices gyrata: sen tietokonetomografinen osoittaminen akromegaliassa. Eur J Radiol 1998; 27: 145-148.
7. DePadova-Elder SM, Ditire CM, Kantor GR. Cutis verticis gyrata ja pachydermoperiostoosi: osoitus tietokonetomografialla. Arch Dermatol 1992; 128: 276-277.
.