Michelin-vauva – Mikä on MTBS?

Onko Michelin-miehen kaltaisia ihopoimuja olemassa oikeassa maailmassa?

Viiden päivän ikäinen poikavauva tuotiin poliklinikalle, ja hänellä oli valituksia yleistyneistä ihopoimuista. Vauva oli irakilaispariskunnan ei-suvullisen avioliiton tuote. Laskokset eivät olleet taantuneet syntymän jälkeen.

Synnytystä edeltävä aika oli ollut merkityksetön, ja myös synnytys oli sujunut ongelmitta. Äiti ei noudattanut synnytystä edeltävää hoitoa. Kummallakaan vanhemmalla tai heidän suvussaan ei ollut aiemmin ollut vastaavia vaivoja.

Vauva oli syntyessään 2,8 kg ja hänen pituutensa oli 50 cm.

Tutkimuksessa havaittiin useita, molemminpuolisesti symmetrisiä, syviä ihopoimuja vartalossa, ylä- ja alaraajoissa. Periorbitaalista pistemäistä turvotusta esiintyi myös.

Muut tutkimukset ja järjestelmien tarkastelu olivat normaalit.Tutkimuksessa ei havaittu muita ihomuutoksia. Vatsaontelon tutkimuksessa ei havaittu organomegaliaa.

Vatsan ja lantion ultraäänitutkimus oli myös normaali.

Kuvan lähde: Cureus

DiagnoosiMichelin tire baby -oireyhtymä (MTBS) tehtiin.

Vauvan vanhemmat kieltäytyivät jatkamasta ihon histopatologista tutkimusta, joten päätettiin sopia tiheistä käynneistä ihopoimujen edistymisen seuraamiseksi.

Seuraavien päivien käyntien aikana periorbitalödeema oli vähentynyt, mutta ihopoimuissa ei tapahtunut muutosta.

Michelinin rengasvauvan oireyhtymä (MTBS) on harvinainen sairaus, joka on nimetty ranskalaisen rengasvalmistajan maskotin, Michelin-miehen mukaan. Sairaudelle on kliinisesti tyypillistä useat, symmetriset, rengasmaiset, kehänmyötäiset leesiot vartalossa, raajoissa ja kaulalla. Se voidaan kutsua myös Kunze-Riehmin oireyhtymäksi.

Potilaat ovat yleensä oireettomia, ja muutamissa tapauksissa myös leesiot häviävät spontaanisti. MTBS:ään liittyy kuitenkin erilaisia synnynnäisiä poikkeavuuksia; siksi on ehdottoman tärkeää tutkia muutfyysiset merkit ja karyotyyppi, jotta voidaan sulkea pois kromosomipoikkeavuudet ja hallita siihen liittyviä poikkeavuuksia. Asianmukaiset lähetteet neurologeille, silmälääkäreille, kardiologeille, plastiikkakirurgeille ja korva- ja kurkkutautilääkäreille ovat välttämättömiä, jotta potilas voidaan arvioida perusteellisesti.

Potilaan perinpohjainen arviointi edellyttää lisäksi, ettei MTBS:ään sinänsä ole hoitoa. Neuvonta, rauhoittaminen ja tarkkailu ovat edelleen hoidon peruspilareita.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.