Nephrogenic fibrosing dermopathy: a comprehensive review for the dermatologist

Nefrogeeninen fibroottinen dermopatia (Nephrogenic fibrosing dermopathy, NFD) on hankittu, idiopaattinen, krooninen, etenevä ihopurkauma, johon liittyy toisinaan systeemistä fibroosia, joka esiintyy munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä. NFD:tä sairastavien potilaiden ikä on 8-87 vuotta taudin puhkeamishetkellä, ja keski-ikä on 46,4 vuotta. Useimmat tapaukset on raportoitu Yhdysvalloissa ja Euroopassa, mutta viime aikoina tapauksia on raportoitu myös Intiassa. NFD-potilaita varten perustetussa rekisterissä on todettu noin 175 tapausta. Jopa munuaistaudin yhteydessä NFD:tä esiintyy edelleen harvoin, eikä sen syytä tunneta. Potilailla on kovia, kovettuneita, joskus oransseja laattoja. Heillä on usein erikoinen fyysinen ulkonäkö, jossa kyynärpäät ja polvet ovat sisäänpäin kääntyneet, ja useimmat potilaat valittavat liikelaajuuden heikkenemistä. Histologiassa nähdään paksuuntuneita kollageeninippuja ja niitä ympäröiviä halkeamia, limaa sekä fibroblastien ja elastisten kuitujen proliferaatiota, jossa on joskus verkkomaisia, dermaalisia, suuria epitelioidisia tai tähtimäisiä karasoluja. NFD:n fibroosi voi vaikuttaa sisäelimiin, ja siksi jotkut analyytikot ovat käyttäneet termiä nefrogeeninen systeeminen fibroosi kuvaamaan tätä fibroosiprosessia. NFD:n fibroosi näyttää johtuvan kiertäväksi fibrosyytiksi kutsutun solun vaikutuksesta. On raportoitu harvinaisia tapauksia, joissa fibroosi on hävinnyt osittain tai kokonaan spontaanisti ilman erityistä hoitoa. Hoitotulokset ovat epäjohdonmukaisia, ja niihin kuuluvat munuaistoiminnan palauttaminen, kehonulkoinen fotofereesi, fotodynaaminen hoito, suuriannoksinen suonensisäinen immunoglobuliini ja muut immunosuppressiiviset hoidot.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.