IgM-monoklonaalisiin gammopatioihin liittyvät polyneuropatiat muodostavat erillisen kokonaisuuden. IgM-vasta-aineiden ilmeisestä patogeenisyydestä ja myeliiniantigeenien spesifisestä immunoreaktiivisuudesta huolimatta tautia on ollut vaikea hoitaa. Tässä katsauksessa kuvataan kliininen fenotyyppi, käsitellään viimeaikaisia tietoja IgM:n immunoreaktiivisuudesta eri hermoantigeeneihin ja käsitellään hoidon viimeisintä edistystä.Useimmilla näistä potilaista esiintyy parestesioita ja sensorista ataksiaa, joita seuraa vaihtelevan asteisia sensomotorisia puutteita. Yli 75 prosentilla potilaista monoklonaalinen IgM tunnistaa myeliiniin liittyvän glykoproteiinin (MAG) ja sulfoglukuronyyli-glykosfingolipidin (SGPG), jotka voidaan parhaiten havaita ELISA-testillä, tai muita perifeerisen hermon glykolipidejä. Viimeaikaiset kokeet ovat osoittaneet, että SGPG:llä immunisoiduille eläimille kehittyy sensorinen ataksia, mikä viittaa tämän antigeenin patogeeniseen rooliin. Vaikka kladribiini, syklofosfamidi ja prednisoni sekä suonensisäinen immunoglobuliini ovat tuottaneet ohimenevää hyötyä joillekin potilaille, useimmat potilaat ovat pysyneet hoitoresistentteinä. Avoimet tutkimukset ja äskettäinen satunnaistettu kontrolloitu tutkimus osoittavat, että rituksimabi on nousemassa parhaaksi saatavilla olevaksi aineeksi, josta lähes puolet näistä potilaista hyötyy pitkällä aikavälillä. Rituksimabi näyttää vaikuttavan tukahduttamalla IgM- sekä anti-MAG-vasta-aineita ja indusoimalla immunoregulatorisia T-soluja. Potilaat, joilla on enemmän aistivajetta ja enemmän anti-MAG-vasta-aineita, reagoivat todennäköisemmin, mutta saattavat tarvita uusintahoitoa useiden kuukausien kuluttua.Nämä rohkaisevat tulokset on vahvistettava laajemmassa tutkimuksessa. Tarvitaan vielä tietoja pitkäaikaisesta tehosta ja immuunimarkkereista, jotka liittyvät hoitovasteeseen tai uusintahoidon tarpeeseen.
