PMC

KESKUSTELU

Lineaarinen IgA-bulloosinen ihottuma (LABD) on limakalvojen autoimmuunisairaus, joka voi olla lääkkeiden aiheuttama tai idiopaattinen. Sille on ominaista IgA:n lineaarinen kerrostuminen ja dermoepidermisen liitoskohdan häiriintyminen, mikä johtaa rakkuloihin, joilla on kireä kliininen ulkonäkö.1 Myös limakalvopinnat, joissa on kerrostunutta levyepiteeliä, voivat sairastua. Tilalla on bimodaalinen ikäalttius, ja sitä esiintyy 6 kuukauden ja 10 vuoden ikäisillä lapsilla, ja se jatkuu harvoin murrosiän jälkeen. Aikuiset sairastuvat yleensä 60 ikävuoden jälkeen.1,2 Kun LABD esiintyy aikuisilla, se voi olla idiopaattinen, mutta sen taustalla voi olla jokin lääke. Syynä olevat lääkeryhmät ovat erilaisia, ja niihin kuuluvat antibiootit, verenpainelääkkeet ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet. Vankomysiini on yleisimmin osallisena oleva lääke.3 Lisäksi on raportoitu yhteyksiä lymfoproliferatiivisiin häiriöihin,4,5 infektioihin,6,7 haavaiseen paksusuolitulehdukseen,8 ja systeemiseen lupus erythematoosiin9.

LABD:n diagnosoimisessa voidaan käyttää apuna kliinisiä, histopatologisia ja immunologisia tietoja. Pullistumien esiintyminen viittaa bulloosiin dermatoosiin. Vauriot esiintyvät kirkkaina tai hemorragisina rakkuloina tai pullistumina, joilla on erytemaattinen tai nokkosihottumainen pohja. Ne ovat yleensä kireitä, vaihtelevat kooltaan ja muodostavat rengasmaisia tai pyöreitä plakkeja.10 Lapsilla vauriot paikallistuvat usein alavatsalle, välilihan alueelle ja reisien sisäpuolelle (kuva 1).2 Kasvot, kädet ja jalat ovat harvoin mukana. Aikuisilla LABD:llä on pääasiallisesti vaikutuksia ojentajapintoihin, vartaloon, pakaroihin ja kasvoihin.1 Limakalvoja voi olla mukana; suuontelon ja silmien iho on yleisimmin vaurioitunut.11 Vaurion ihobiopsiassa voi näkyä subepiteliaalinen pullistuma, jossa neutrofiilit ovat vallitsevassa asemassa ylemmässä epidermiksessä ja jossa muodostuu papillaarisia mikroabskesseja. Toisinaan voidaan nähdä mononukleaarisia soluja ja eosinofiilejä.10 Lisäksi suorassa immunofluoresenssissa voidaan havaita IgA-kertymiä lineaarisesti tyvikalvon vyöhykkeellä (kuva 2). Harvinaisissa tapauksissa voidaan nähdä myös lineaarisia IgM-, IgG- ja C3-kertymiä.10

Labdomykiatrisen bulloosisen ihottuman (LABD-taudin) hoito vaihtelee osallistumisen asteen ja sen kiihdyttäneiden tekijöiden yksilöimisen mukaan. Kun aiheuttava lääkeaine tunnistetaan, pelkästään kyseisen lääkeaineen poistaminen saattaa johtaa iholöydösten asteittaiseen korjaantumiseen useiden viikkojen kuluessa.12 Hoito perustuu suurelta osin tapausraportteihin ja tapaussarjoihin. Dapsonia, leprostaattista ainetta, pidetään ensisijaisena LABD:n hoidossa. Dapsoni (50-150 mg/d aikuisilla; joskus saatetaan tarvita suurempia annoksia) voi tehota nopeasti LABD-potilaisiin, ja vauriot voivat alkaa hävitä 72 tunnin kuluessa hoidon aloittamisesta.13 Potilaiden, joilla on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, on vältettävä dapsonia, koska siihen liittyy vakavan hemolyyttisen anemian kehittymisen riski. Täydellinen verenkuva erotusarvojen kanssa ja maksan toimintakokeet on otettava ennen hoitoa sekä hoidon aikana. Muut hoitovaihtoehdot ovat vähemmän perusteltuja, ja niihin kuuluvat sulfonamidit,10 prednisoni,11 kolkisiini,14 tetrasykliinit,15 ja nikotiiniamidi.16 Systeemihoitoa tarvitaan, kunnes potilaat osoittavat kliinistä remissiota, ja hoitoa on vähitellen vähennettävä kohti hoidon lopettamista.

Lääkkeistä johtuva LABD häviää usein, kun haitallisen aineen käyttö lopetetaan. Idiopaattinen LABD voi kuitenkin jatkua vuosikymmenen tai pidempäänkin, ja siihen voi liittyä pahenemis- ja remissiojaksoja.17 Vaikka kuolleisuus ei ole lisääntynyt, potilaat, joiden limakalvoja on vaurioitunut, voivat kokea merkittävää sairastuvuutta, joka liittyy sarveiskalvon arpeutumiseen18 ja nielun ja ruokatorven ahtaumien muodostumiseen.19