PMC

Keskustelu

Historiallisesti dissekoivan selluliitin tautikokonaisuutena kuvasi ensimmäisen kerran Spitz vuonna 1903, joka nimesi sen ”dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata”. Hoffman käytti termiä ”perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens”, vaikka siitä käytetään nykyään myös nimitystä Hoffmanin tauti.1 Halkaiseva selluliitti esiintyy usein 20-40-vuotiailla afroamerikkalaisilla miehillä.2 Se on krooninen sairaus, johon liittyy useita remissioita ja relapseja. Patogeneesi kuvataan follikulaarisena hyperkeratoosina, joka johtaa tulppien muodostumiseen ja follikulaaristen tuotteiden pidättymiseen tukkeutumisen vuoksi. Parantuneet vauriot voivat johtaa keloidin muodostumiseen. Tämä reitti on yhteinen kaikille follikulaarisen okkluusion triadin sairauksille. Histologisesti dissekoiva selluliitti muistuttaa hidradenitis suppurativaa, ja varhaisille vaurioille on ominaista tiheiden neutrofiilien, lymfosyyttien, histiosyyttien ja plasmasolujen infiltraatio, ja myöhemmissä vaiheissa nähdään granuloomia, arpia ja fibroosia.1 Yleensä dissekoituvan selluliitin erotusdiagnoosi on laaja, ja siihen kuuluvat tinea capitis, Brocqin pseudopeladiitti, levyepiteelisyöpä, metastaattinen Crohnin tauti ja päänahan erosiivinen pustulaarinen dermatoosi.3 Halkaiseva selluliitti, hidradenitis suppurativa ja akne conglobata erotetaan toisistaan lähinnä niiden kliinisen ulkonäön perusteella: halkaiseva selluliitti vaikuttaa päänahkaan, hidradenitis suppurativa vaikuttaa kainaloiden ja anogenitaalialueisiin ja akne conglobata vaikuttaa selkään, pakaroihin ja rintakehään4. Metastaattinen Crohnin tauti, joka on samankaltainen tautikokonaisuus, on ominaista iholla esiintyville koteloitumattomille granuloomille, mutta sen esiintyminen ruuansulatuskanavan yhteydessä on harvinainen ilmentymä. Vaikka dissekoituvan selluliitin paiseet ovat steriilejä, siihen voi liittyä sekundaarinen bakteeri-infektio. Raportoituja organismeja ovat Pseudomonas-lajit, Staphylococcus epidermidis, Propionibacterium acnes ja Prevotella intermedia.4

Dissektiivinen selluliitti on yhdistetty useisiin tautikokonaisuuksiin. Joissakin tapauksissa se saattaa ennakoida taustalla olevan tautiprosessin varsinaisia kliinisiä ilmenemismuotoja. Tunnettuja assosiaatioita ovat niveltulehdus, keratiitti, pyoderma gangrenosum, keratiitti-ichtyosis-deafness-oireyhtymä, pilonidaalikystat ja osteomyeliitti.4.4 Harvinainen yhteys Crohnin tautiin on dokumentoitu; tämä yhteys jää usein huomaamatta, kun tarkastellaan tulehduksellisten suolistosairauksien limakalvomaisia ilmenemismuotoja, mikä johtuu dissekoivan selluliitin vähäisestä esiintyvyydestä itsessään sekä sen ei-kuolemaan johtavasta kliinisestä taudinkulusta ja laajasta valikoimasta erotusdiagnooseja, jotka voivat peittää alleen sopivan diagnoosin.5,6

Dissekoivien selluliittien hoito on muuttunut merkittävästi viimeisen vuosikymmenen aikana. Uudempia hoitovaihtoehtoja ovat antibiootit (ensilinjan hoito: siprofloksasiini, klindamysiini, rifampiini ja trimetopriimi/sulfametaksoli) tai tuumorinekroositekijän (TNF) estäjät (esim. adalimumabi ja infliksimabi). TNF:n estäjiä voidaan käyttää myös Crohnin taudin vaikean dissekoituvan selluliitin tai perianaalisten fistuloiden leikkaukseen siirtymiseksi, sillä ne nopeuttavat paranemista ja viivästyttävät uusiutumista, kun niitä käytetään leikkauksen jälkeen. Vanhempia hoitovaihtoehtoja olivat isotretinoiini, dapsoni, kolkisiini ja steroidit. Jotkut lääkärit käyttävät mieluummin steroideja (pääasiassa prednisonia) siltana isotretinoiinin tai muiden hoitojen onnistumiseen. Sinkkisulfaatista on myös dokumentoituja hyötyjä, mutta sen yksinomaista käyttöä dissekoituvan selluliitin hoidossa ei ole vakiintunut. Vaikka antibioottien, isotretinoiinin, takrolimuusin ja steroidien muodossa käytettävät paikalliset aineet voivat jonkin verran hillitä taudin aktiivisuutta, systeemisiä hoitoja olisi aina suosittava, jotta niistä olisi enemmän terapeuttista hyötyä. Jos kaikki hoitovaihtoehdot epäonnistuvat, voidaan käyttää invasiivisempia vaihtoehtoja, kuten nykyaikaista ulkoista sädehoitoa, päänahan poistoa siirteen kanssa, täydellistä röntgenhoitoa tai päänahan hiilidioksidiablaatiota. Niiden tuhoavan luonteen ja uudempien hoitomuotojen vaihtoehdon vuoksi invasiivisia toimenpiteitä vältetään.3 Mielenkiintoista on, että dissekoituvan selluliitin ja Crohnin taudin hoitovaihtoehdoissa on huomattavaa päällekkäisyyttä.7

Dissekoituvan selluliitin ilmaantuvuus on aliraportoitu, mikä johtuu todennäköisesti siitä, että se sekoittuu diagnostisesti muihin dermatologisiin sairauksiin. Potilaallamme mahdollinen Crohnin taudin diagnoosi jäi väliin 21-vuotiaana. Crohnin tautia tulisi harkita potilailla, joilla on dissekoituva selluliitti. Tällä ihotautitilalla on taipumus uusiutua, ja perussairauden huomioon ottaminen on avainasemassa sen asianmukaisessa hoidossa. Hoito anti-TNF-α:lla voi olla hyödyllistä molemmissa tiloissa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.