Esittely restriktiiviseen kardiomyopatiaan.
Lataa PDF-versio
- Rajoittavassa kardiomyopatiassa sydämen kammiot jäykistyvät, mikä rajoittaa niiden supistumista.
- Se vaikuttaa siihen, miten kammiot täyttyvät verellä, ja heikentää verenkiertoa sydämen läpi ja kehoon.
- Hoidolla pyritään tukemaan sydäntä ja vähentämään oireita.
Mitä restriktiivinen kardiomyopatia on?
Rajoittavassa kardiomyopatiassa (RCM) sydämen lihassolut korvautuvat epänormaalilla kudoksella (kuten arpikudoksella). Tämä aiheuttaa sen, että kammioiden (sydämen alempien kammioiden) lihasseinämät jäykistyvät, mikä rajoittaa sydämen liikettä. Sydämen pumppaustoimintaan tämä ei yleensä vaikuta, ja sydän voi supistua pumpatakseen verta ympäri kehoa. Vaikutus kohdistuu kuitenkin sydämen täyttötoimintaan, jossa sydänlihas rentoutuu ja kammiot täyttyvät verellä.
Kammioiden jäykistynyt lihas ei pääse rentoutumaan kunnolla, minkä vuoksi kammiot eivät voi täyttyä verellä. Tämä huono täyttymistoiminta tarkoittaa, että kammiot saavat normaalia vähemmän verta, joten veren virtaus kehossa ja sydämessä vähenee. Lisäksi veri ”ruuhkautuu”, koska se ei pääse tunkeutumaan sydämeen normaalisti, mikä aiheuttaa paineen nousua. Tämä voi aiheuttaa eteisten (sydämen ylimmät kammiot
) laajentumista.
Kuka saa RCM:n?
RCM on suhteellisen harvinainen verrattuna muihin kardiomyopatiatyyppeihin. Se diagnosoidaan useimmiten lapsilla (pikemminkin kuin aikuisilla) 5-6 vuoden iässä, vaikka se voi kehittyä missä iässä tahansa.
Mikä aiheuttaa RCM:n?
Vaikka RCM:n syy on usein tuntematon, se voi olla geneettinen ja esiintyä suvussa. Se voi kehittyä myös muiden sairauksien vuoksi, kuten:
– arpikudosta sydämessä;
– amyloidoosia – tila, jossa elimistössä on liikaa epänormaalia proteiinia (jota kutsutaan amyloidiksi), ja kun sitä kertyy sydänlihakseen, se voi aiheuttaa RCM:n;
– hemokromatoosia – tila, jossa ravinnosta imeytyy liikaa rautaa ja sitä kertyy elimiin, myös sydämeen; ja
– joidenkin syöpähoitojen, kuten sädehoidon, jälkeen.
Mitkä ovat RCM:n oireet?
Joillakin ihmisillä ei ole RCM:n oireita tai ne ovat hyvin lieviä. Ajan myötä sydämen rajoittunut toiminta voi kuitenkin johtaa sydämen vajaatoimintaan (jolloin sydän ei pysty pumppaamaan riittävästi verta oikealla paineella elimistön tarpeisiin). Tämä voi aiheuttaa oireita, jotka kehittyvät sydämen toiminnan heikentyessä. Oireita voivat olla muun muassa seuraavat:
– väsymys, joka johtuu vähentyneestä verenkierrosta ja heikentyneestä happipitoisuudesta;
– hengenahdistus, joka johtuu keuhkojen ympärillä olevasta nesteestä (jota voi esiintyä liikunnan aikana, mutta joka voi kehittyä ja tapahtua myös levossa);
– turvotus vatsassa ja nilkoissa, joka johtuu ödeemasta (nesteen kerääntyminen, joka johtuu vähentyneestä verenkierrosta sydämen kautta);
– rytmihäiriöt (epänormaalit sydämen rytmihäiriöt, joissa sydän lyö liian nopeasti, liian hitaasti tai epäsäännöllisesti), jotka johtuvat sydämen häiriintyneistä sähköisistä signaaleista;
– rytmihäiriöiden aiheuttamat sydämentykytykset (tunne, että sydän lyö tai että se ikään kuin ”lepattaa”);
– rintakipu (joka voi johtua sydämen heikentyneestä verenkierrosta);
– yskä;
– ruokahaluttomuus;
– painonnousu; ja
– pyörtyminen (johtuen heikentyneestä hapen- ja verenkierrosta aivoihin).
Joidenkin ihmisten kohdalla se, miten sähköiset viestit välittyvät sydämen kautta, voi hidastua tai tukkeutua. Tätä kutsutaan ”sydämen salpaukseksi”, ja se voi aiheuttaa oireita, kuten hengenahdistusta, huimausta ja sydämentykytystä.
Miten RCM diagnosoidaan?
Koska oireet voivat aluksi olla hienovaraisia, diagnoosi voi olla vaikea. Diagnoosiin voi kuulua joitakin tai kaikki seuraavista testeistä.
– Anamneesi – tarkastellaan oireita ja sitä, onko muilla perheenjäsenillä tätä sairautta (koska se voi olla perinnöllinen).
– Fyysinen tutkimus – nähdään, millaisia fyysisiä oireita, jos sellaisia on, esiintyy.
– EKG (elektrokardiogrammi) – tarkastellaan sähköisten impulssien johtumista sydämen läpi ja nähdään, esiintyykö rytmihäiriöitä.
– Kaikukuvaus (kaikukardiogrammi) ja magneettikuvaus (magneettikuvaus) – erityyppisiä kuvauksia, jotka osoittavat sydämen rakenteen. Niistä voidaan myös nähdä, miten sydän toimii ja miten veri virtaa sydämen läpi.
Lisäkokeita ei aina tarvita, mutta niihin voivat kuulua seuraavat.
– Sydämen katetrointi – tässä ohutta muoviputkea (katetria) työnnetään verisuonten läpi sydämeen. Näin voidaan tehdä testejä, kuten mitata painetta sydämen kammioissa ja käyttää ultraääni- tai röntgensäteilyä sydämen rakenteen ja toiminnan osoittamiseksi.
– Sydänlihasbiopsia – tätä tehdään harvoin, mutta se saattaa auttaa tunnistamaan jonkun RCM:n syyn. Siinä poistetaan kirurgisesti pieni pala sydänlihasta, joka sitten tutkitaan. Tämä tehdään todennäköisemmin aikuisille kuin lapsille.
– Luun tähystystä saatetaan ehdottaa, jos RCM voisi johtua amyloidoosista. (Katso ’Mikä aiheuttaa RCM:ää?’)
Voidaan ehdottaa muitakin testejä riippuen siitä, mitä lääkärit uskovat RCM:n voivan aiheuttaa. Jos näin on, he kertovat, mitä muut testit ovat ja mihin niitä käytetään.
Miten RCM:ää hoidetaan ja hoidetaan?
Vaikka RCM:ää ei voida parantaa, hoidolla pyritään vähentämään ja hallitsemaan oireita, erityisesti sydämen vajaatoiminnan oireita. Jotkin hoidot eivät välttämättä sovellu, riippuen RCM:n perimmäisestä syystä. Hoitoon voi kuulua jokin seuraavista.
Lääkitys
– ACE:n estäjät (angiotensiinikonvertaasientsyymin estäjät) – rentouttavat sileää lihasta verisuonten ympärillä vähentääkseen sydämeen kohdistuvaa työtaakkaa ja pienentävät veren tilavuutta helpottaen sydämen työskentelyä.
– Rytmihäiriölääkkeet – vähentävät sydämen epänormaalia rytmiä.
– Antikoagulantit (verenohennuslääkkeet) – voidaan käyttää henkilöille, joilla on rytmihäiriöitä, vähentämään verihyytymien muodostumisen riskiä, mikä voi johtaa aivohalvaukseen.
– Beetasalpaajat – vähentävät sydämen supistumisnopeutta ja -voimaa vähentämällä adrenaliinin ärsytystä (joka normaalisti saisi sydämen lyömään nopeammin).
– Kalsiumkanavasalpaajat – vähentävät voimaa, jolla sydän supistuu. Tämä voi auttaa alentamaan verenpainetta, rintakipua ja rytmihäiriöitä.
– Diureetit (vesitabletit) – vähentävät nesteen kertymistä keuhkoihin tai nilkkoihin kannustamalla munuaisia poistamaan vettä virtsana.
– Vasodilataattorit – rentouttavat ja laajentavat verisuonia, jolloin veri virtaa paremmin.
Muut hoidot
– Elämäntapamuutokset – esimerkiksi terveellinen ruokavalio, vähäsuolainen ruokavalio, liikunta sekä alkoholin, kofeiinin ja tupakoinnin välttäminen voivat kaikki auttaa sydämen vajaatoiminnan oireisiin.
– Ruokavalio – joillakin RCM:ää sairastavilla lapsilla on vaikeuksia painon saannissa, mikä voi vaikuttaa heidän kasvuunsa. He saattavat tarvita erityistä runsaskalorista ruokavaliota, joka auttaa heitä lihomaan.
– Tahdistin – sitä voidaan suositella henkilöille, joilla on RCM:n aiheuttama sydämen pysähtyminen (joka saa sydämen sykkeen hidastumaan). Tahdistimet ottavat hoitaakseen sydämen sähköisen viestinnän, jotta sydämen rytmi pysyy normaalina.
– LVAD – näitä keinopumppuja käytetään auttamaan sydäntä pumppaamaan verta ympäri kehoa. Niitä käytetään vaikean sydämen vajaatoiminnan hoitoon ja usein ihmisille, jotka odottavat elinsiirtoa.
– Sydämensiirto – joissakin tapauksissa RCM:ää sairastavat tarvitsevat sydämensiirron, jos heidän sydämensä toiminta on hyvin huono.
– Muiden sairauksien hoito – jos RCM:n aiheuttaa jokin muu perussairaus, sitä saatetaan hoitaa erikseen.