Kompleksi I (NADH:ubikinoni-oksidoreduktaasi) on mitokondrioiden hengitysketjun suurin multimeerinen entsyymikompleksi, joka vastaa elektronien kuljetuksesta ja protonigradientin synnyttämisestä mitokondrioiden sisemmän kalvon yli ATP:n tuotantoa varten. Eukaryoottikompleksi I koostuu 14 konservoituneesta alayksiköstä, jotka ovat homologisia bakteerien alayksiköiden kanssa, ja yli 26 ylimääräisestä alayksiköstä. Nisäkkäillä kompleksi I koostuu 45 alayksiköstä, jotka on koottava oikein, jotta muodostuu oikein toimiva kypsä kompleksi. Kompleksi I:n toimintahäiriö on yleisin oksidatiivisen fosforylaation (OXPHOS) häiriö ihmisillä, ja kompleksi I:n kokoamisprosessissa havaitaan usein vikoja. Kokoonpanoprosessia on ollut vaikea luonnehtia sen suuren koon, kompleksi I:n korkearesoluutioisen rakenteen puuttumisen ja ydin- ja mitokondrion DNA:n kaksoiskontrollin vuoksi. Viime vuosina osa kompleksin atomirakenteesta on kuitenkin saatu selvitettyä, ja kompleksi I:n kokoonpanosta on saatu uutta tietoa. Lisäksi useita proteiineja on tunnistettu kompleksi I:n biogeneesin kokoonpanotekijöiksi, ja on löydetty monia potilaita, joilla on mutaatioita kompleksi I:n puutteeseen ja mitokondriosairauksiin liittyvissä geeneissä. Tässä tarkastelemme eukaryoottisen kompleksi I:n kokoonpanoprosessin nykyistä tuntemusta ja uusien kokoonpanotekijöiden tunnistamisesta saatuja uusia oivalluksia. Tämä artikkeli on osa erikoisnumeroa nimeltä: Biogenesis/Assembly of Respiratory Enzyme Complexes.
