Scrapie

Scrapie, jota kutsutaan myös nimellä rida tai tremblante du mouton, lampaiden ja vuohien kuolemaan johtava hermoston rappeutumissairaus. Scrapie on esiintynyt endeemisesti brittiläisissä lampaissa, erityisesti suffolk-rodussa, 1700-luvun alusta lähtien. Sen jälkeen tautia on havaittu maailmanlaajuisesti, Australiaa ja Uutta-Seelantia lukuun ottamatta, sekä muissa lammasroduissa.

Scrapie kuuluu ryhmään spongiformisiksi enkefalopatioiksi luokiteltuja tauteja, jotka ovat saaneet nimensä siksi, että hermosolujen rappeutuminen aiheuttaa aivokudokseen sienimäisen kuvion. Näiden tautien aiheuttaja on epänormaali prioni, joka on aivoissa normaalisti esiintyvän hyvänlaatuisen proteiinin poikkeava muoto. Alttiissa eläimissä muuntuneen prioniproteiinin uskotaan pystyvän muuntamaan normaalin proteiinimolekyylin omaan muotoonsa, jolloin se monistuu neuroneissa, vaurioittaa niitä ja aiheuttaa niille ominaisen hermoston rappeutumisen.

Scrapien itämisaika on pitkä, tyypillisesti noin 18 kuukaudesta viiteen vuoteen tartunnan jälkeen. Ensimmäiset oireet ovat yleensä käyttäytymismuutoksia, kuten yleistä pelokkuutta ja hermostuneisuutta. Taudin edetessä eläin laihtuu ja heikkenee, kehittää pään ja kaulan vapinaa, menettää lihaskoordinaationsa ja alkaa hieroa tai raapia vartaloaan esineitä vasten kuluttamalla villaa tai karvojaan – tästä nimi ”scrapie”. Tauti johtaa väistämättä kuolemaan yhden tai kuuden kuukauden kuluessa. Hoitoa tai palliatiivisia toimenpiteitä ei tunneta.

Scrapieta aiheuttava prioni voi levitä lampaasta toiseen. Ensisijainen tartuntareitti on tartunnan saaneen naaraan istukan tai allantoisen nesteen nauttiminen. Näin ollen vastasyntyneillä on suuri tartuntariski. On myös todisteita siitä, että prioni voi säilyä maaperässä ja tartuttaa terveitä eläimiä, jotka syövät saastuneita maahiukkasia. Joillakin lampailla on geneettisiä variantteja, jotka tekevät normaalista prioniproteiinista vastustuskykyisen muuttumaan epänormaaliksi muodoksi, joka aiheuttaa scrapien. Scrapie ei näytä tarttuvan ihmisiin.