Sydänlihassillat aikuisilla

Hänet ohjattiin sepelvaltimoiden sepelvaltimoiden varjoainekuvaukseen (Video 1), ja hänelle tehtiin koronaarisisäinen dobutamiini-infuusio (Video 2), joka toisti hänen oireensa, joita olivat rinnassa esiintyvä rintakipu ja sydämen tykytys, jälkimmäinen korreloi kammiotakykardian salvosignaalien kanssa.

Video 1

Myokardiaalinen silloitus

Myokardiaalinen silloitus tapahtuu, kun epikardiaalisen sepelvaltimon osa ottaa lihaksensisäisen kurssin ja tunneloituu sen yläpuolella olevan lihassillan alle.1 Tämä synnynnäinen sepelvaltimopoikkeavuus johtaa sepelvaltimon tunneloidun osan systoliseen puristukseen, ja se pysyy useimmissa tapauksissa kliinisesti hiljaisena. Vaikka mikä tahansa epikardiaalinen valtimo voi kärsiä, vasemman etummaisen laskevan valtimon (LAD) keskimmäisen segmentin siltaaminen on yleisintä.2

Sydänlihassiltojen esiintyvyys vaihtelee suuresti sen mukaan, millä tekniikalla poikkeavuus on tunnistettu. Ruumiinavaustutkimuksissa esiintyvyyden on raportoitu olevan jopa 86 %,3 ja keskiarvon ollessa 25 %, joka on samanlainen kuin uudemmissa sepelvaltimoiden tietokonetomografia-angiografiaa (CCTA) käyttävissä arvioissa.4 Sen sijaan sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa raportoitu sydänlihaksen siltauksen esiintyvyys on alhaisempi kuin ruumiinavaus- ja CCTA-tutkimuksissa, vaihteluväli vaihtelee välillä 0,5-16 %, ja se säilyy edelleen ≥ 40 %:ssa provokatiivista testausta käytettäessä.3 Sydänlihaksen siltauksen esiintyvyys on suuri (41 %) aikuisilla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia (HCM).5 Käytettyyn diagnostiseen menetelmään perustuvat erot esiintyvyydessä korostavat, että on tärkeää erottaa merkittävä toiminnallinen löydös anatomisesta löydöksestä.

Patofysiologia

On näyttöä kiihtyneestä ateroskleroottisen plakin muodostumisesta, joka kehittyy siltauksen kohteena olevan segmentin läheisyyteen, mutta säästää tunneloitua segmenttiä.6 Paikallisen seinämän jännityksen ja venytyksen lisääntyminen voi aiheuttaa endoteelivaurion ja edistää proksimaalisen ateroskleroottisen plakin muodostumista.7,8 Tämä kiinteä proksimaalinen plakki ei kuitenkaan todennäköisesti ole ainoa sydänlihasiskemian mekanismi näillä potilailla.6 Käyttämällä kehyskohtaista kvantitatiivista sepelvaltimoiden varjoainekuvausta osoitettiin, että silloitettujen valtimoiden verisuonten puristuminen ulottuu diastoleen, mikä johtaa sepelvaltimoiden perfuusion heikkenemiseen.9,10 Yhdistämällä sepelvaltimoiden sisäiset doppler-virtaus- ja painemittaukset sepelvaltimoiden varjoainekuvaukseen saatiin näyttöä verisuonten läpimitan diastolisen läpimitan pysyvästä pienenemisestä ja pienentyneestä virtausreservistä potilailla, joilla on oireilevia silloituksia.7 7 Tämän perusteella iskemiaa provosoi todennäköisesti takykardia ja lisääntynyt supistuvuus rasituksen tai rasituksen aikana, mikä johtaa diastolisen sepelvaltimon täyttöajan lyhenemiseen, sepelvaltimovirtauksen heikkenemiseen ja valtimon systolisen ja diastolisen puristuksen pahenemiseen.3 Patologiset tutkimukset viittaavat siihen, että siltaavat verisuonet, jotka ovat pitkiä ja yli 3 mm syvemmällä epikardiumin alapuolella, ovat suuri riski sydäntapahtumille.11

Kliininen esitys

Myokardiaaliset sillat on yhdistetty rasitus angina pectorikseen, sydänlihasiskemiaan, akuutteihin sepelvaltimo-oireyhtymiin, kammioperäisiin rytmihäiriöihin, rasituksessa ilmenevään sydänlihastulehdukseen (stressikardiomyopatiaan) ja äkilliseen sydänkuolemaan.2 Näitä komplikaatioita esiintyy kuitenkin vain harvoin, ja suurin osa sydänlihastulosilloista on hyvänlaatuisia, ja niiden kliinistä merkitystä ei ole. Aiemmin oireettomat potilaat voivat saada oireita diastolisen toimintahäiriön, vasemman kammion hypertrofian, sepelvaltimoiden vasospasmin tai mikrovaskulaarisen toimintahäiriön kehittyessä.2 Lisäksi oireet ja iskemia voivat provosoitua rasituksesta ja takykardiasta.

Diagnostiikka

Myokardiaalisten siltausten anatomisen ja fysiologisen merkityksen selvittämiseksi käytetään erilaisia diagnostisia menetelmiä. CCTA voi olla arvokas väline sydänlihaksen anatomian arvioinnissa, ja se voi antaa rakenteellista tietoa sydänlihaksen siltauksista. CCTA:lla tehtyjen löydösten toiminnallisen merkityksen arvioimiseksi tarvitaan kuitenkin myöhempiä testejä. Näin ollen sepelvaltimoiden varjoainekuvausta käytetään yleisesti siltauksen rakenteellisen ja toiminnallisen arvioinnin tekemiseen. Tyypillisiä löydöksiä ovat epikardiaalisen valtimon systolinen kaventuminen tai ”lypsäminen” ja ”step down-step up” -ilmiö, joka auttaa tunnistamaan tunneloidun segmentin. Kun angiografinen diagnoosi on epävarma, verisuonensisäisen ultraäänitutkimuksen (IVUS) on osoitettu olevan ylivoimainen siltauksen havaitsemisessa.6 Fraktionaalista virtausreserviä (FFR) voidaan käyttää sydänlihassiltojen fysiologisen vaikutuksen parempaan arviointiin. Patofysiologia huomioon ottaen dobutamiiniprovokaatio on suositeltavampi kuin adenosiini, ja diastoliset FFR-mittaukset olisi mitattava keskimääräisen FFR:n sijasta.12,13 Lisäksi intrakoronaarista nitroglyseriiniä voidaan käyttää korostamaan silloitetun segmentin systolista ahtautumista, koska se vasodilatoivaa viereisiä, ei-silloitettuja sepelvaltimosegmenttejä.14

Hoito

Lääketieteellisen hoidon todistusaineisto sydänlihassilloitusten hoitomuotojen osalta on rajallinen. Nitraatit ovat vasta-aiheisia, koska ne voivat korostaa sillatun segmentin systolista puristusta laajentamalla viereisiä ei-sillattuja sepelvaltimosegmenttejä ja pahentaa oireita.6 Kalsiumkanavasalpaajista voi olla hyötyä, jos vasospasmia esiintyy. Beetasalpaajien ajatellaan lievittävän hemodynaamisia häiriöitä vähentämällä huippusykettä, pidentämällä diastolista täyttöaikaa ja vähentämällä supistuvuutta ja valtimon puristusta.15 Tämän vuoksi niitä käytetään yleisesti ensisijaisina lääkkeinä potilailla, joilla on oireita.

Perkutaaninen sepelvaltimotoimenpide (PCI) lääkehoidolle vastustuskyvyttömien sepelvaltimoiden siltaamiseksi raportoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1995.16 Alun perin ajateltiin, että se poistaisi hemodynaamiset poikkeavuudet ja oireet, mutta sydänlihaksen siltaamiseen tarkoitettu PCI on johtanut korkeisiin kohdevaurion revaskularisaatiolukemiin6 ja aiheuttanut huolenaiheita, joita ovat olleet stenttimurtumiset, stenttitromboosit ja sepelvaltimoiden perforaatiot. Tämän lähestymistavan käyttökelpoisuus on siten hyvin rajallinen, eikä sitä suositella.

Kaksi yleisintä kirurgista lähestymistapaa ovat sepelvaltimon ohitusleikkaus (CABG) ja kirurginen myotomia. Graftin epäonnistumisesta aiheutuvan huolen vuoksi CABG näyttää olevan hyödyllisintä pitkissä (>25 mm) tai syvissä (>5 mm) sydänlihassilloissa.2 Jos pitkiä tai syviä siltoja ei ole, olisi harkittava kirurgista myotomiaa. Kirurgisessa myotomiassa leikataan sydänlihassillan yläpuoliset lihassyyt, ja sen on osoitettu lisäävän sepelvaltimoiden verenkiertoa ja poistavan oireita.6

Aurheilijoita koskevia erityisiä näkökohtia

Kun otetaan huomioon sydäntapahtumien harvinaisuus huolimatta sydänlihassillan suuresta esiintyvyydestä ruumiinavauksessa ja CCTA-tutkimuksissa, hoitajien tulisi olla varovaisia johtamaan sydänoireet urheilijoilla sydänlihassillasta.17 Tämä voi päteä erityisesti masters-urheilijoilla, jotka ovat harrastaneet kilpaurheilua vuosikausia ilman vaaratilanteita ja selvinneet hengissä ajasta. Verenpainetauti ja siihen liittyvä vasemman kammion hypertrofian kehittyminen voivat kuitenkin lisätä sepelvaltimoiden puristusta ja vähentää sepelvaltimoiden mikrovaskulaarista reserviä ja tarjota mahdollisen selityksen sille, miksi oireet voivat ilmaantua myöhemmin elämässä.2

Nykysuositusten mukaan urheilijat, joilla on sydänlihassilta ja joilla ei ole näyttöä iskemiasta maksimaalisen ponnistuksen rasituskokeen aikana, voivat harrastaa kilpaurheilua kaikissa urheilulajeissa.11 Oireilevilla urheilijoilla beetasalpaajien antaminen voi olla tehokasta silloin, kun aloitetaan beetasalpaajien anto ja tehdään säännöllisiä rasituskokeita tehokkuuden arvioimiseksi. Voimakas liikunta voi kuitenkin lisätä haitallisten sydäntapahtumien riskiä niillä urheilijoilla, joilla on oireinen sydänlihassilta ja todettu iskemia, joten kirurginen lähestymistapa voi olla hyödyksi urheilijoille, jotka haluavat palata täysipainoiseen osallistumiseen. Koska optimaalista hoitosuunnitelmaa ohjaavia kliinisiä tutkimuksia ei lopulta ole, suositellaan jaettua päätöksentekoa.

Tapauksen seuranta

Potilaallamme todettiin hemodynaamisesti merkittävä LAD:n keskimmäinen sydänlihassilta, jossa oli 75 %:n stenoosi systolen aikana lepoolosuhteissa. Koska hänen tavoitteenaan oli palata intensiiviseen liikuntaharjoitteluun ilman rajoituksia ja koska dobutamiini-infuusion yhteydessä oli selvää näyttöä iskemiasta, hänelle suositeltiin kirurgista myotomiaa. Hän sieti toimenpiteen hyvin. Toistuva rasituskoe osoitti asianmukaisen kardiovaskulaarisen vasteen rasitukselle ilman kammioektopiaa, iskemiaa tai rintakipua. Hän on edelleen oireeton, ja häntä seurataan ilman rasitusrajoituksia.

1. Angelini P, Velasco JA, Flamm S. Coronary anomalies: incidence, pathophysiology, and clinical relevance. Circulation 2002;105:2449-54.
2. Corban MT, Hung OY, Eshtehardi P, et al. Myocardial bridging: Contemporary understanding of pathophysiology with implications for diagnostic and therapeutic strategies. J Am Coll Cardiol 2014;63:2346-55.
3. Möhlenkamp S, Hort W, Ge J, Erbel R. Update on myocardial bridging. Circulation 2002;106:2616-22.
4. Konen E, Goitein O, Sternik L, Eshet Y, Shemesh J, Di Segni E. Lihaksensisäisten sepelvaltimoiden esiintyvyys ja anatomiset mallit. J Am Coll Cardiol 2007;49:587-93.
5. Basso C, Thiene G, Mackey-Bojack S, Frigo AC, Corrado D, Maron BJ. Sydänlihaksen silloittumisella, joka on usein osa hypertrofisen kardiomyopatian fenotyyppiä, ei ole systemaattista yhteyttä sydämen äkkikuolemaan. Eur Heart J 2009;30:1627-34.
6. Lee MS, Chen C-H. Sydänlihaksen siltaaminen: ajantasainen katsaus. J Invasive Cardiol 2015;27:521-8.
7. Klues HG, Schwarz ER, vom Dahl J, et al. Disturbed intracoronary hemodynamics in myocardial bridging: early normalization by intracoronary stent placement. Circulation 1997;96:2905-13.
8. Ge J, Erbel R, Görge G, Haude M, Meyer J. Korkea seinämän leikkausjännitys proksimaalisesti sydänlihaksen siltauksen ja ateroskleroosin yhteydessä: intrakoronaariset ultraääni- ja painemittaukset. Br Heart J 1995;73:462-5.
9. Ge J, Erbel R, Rupprecht HJ, et al. Vertailu verisuonensisäisen ultraäänen ja angiografian välillä sydänlihaksen siltauksen arvioinnissa. Circulation 1994;89:1725-32.
10. Erbel R, Rupprecht H-J, Ge J, Gerber T, Görge G, Meyer J. Coronary artery shape and flow changes induced by myocardial bridging: assessment by intravascular ultrasound. Echocardiography 1993;10:71-7.
11. Thompson PD, Myerburg RJ, Levine BD, Udelson JE, Kovacs RJ. Kelpoisuus- ja hylkäyssuositukset kilpaurheilijoille, joilla on kardiovaskulaarisia poikkeavuuksia: Task Force 8: coronary artery disease: a scientific statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2015;66:2406-11.
12. Escaned J, Cortés J, Flores A, ym. diastolisen fraktionaalisen virtausreservin ja dobutamiinihaasteen merkitys sydänlihaksen siltauksen fysiologisessa arvioinnissa. J Am Coll Cardiol 2003;42:226-33.
13. Hakeem A, Cilingiroglu M, Leesar MA. Sydänlihaksen siltauksen hemodynaaminen ja intravaskulaarinen ultraääniarviointi: fraktionaalisen virtausreservin paradoksi dobutamiinilla verrattuna adenosiiniin. Catheter Cardiovasc Interv 2010;75:229-36.
14. Hongo Y, Tada H, Ito K, Yasumura Y, Miyatake K, Yamagishi M. Verisuonten puristumisen lisääminen sepelvaltimon ja sydänlihaksen välisessä sillassa nitroglyseriinillä: tutkimus kvantitatiivisella sepelvaltimoiden angiografialla ja verisuonensisäisellä ultraäänellä. Am Heart J 1999;138:345-50.
15. Schwarz ER, Klues HG, vom Dahl J, Klein I, Krebs W, Hanrath P. Toiminnalliset, angiografiset ja intrakoronaariset Doppler-virtausominaisuudet oireilevilla potilailla, joilla on sydänlihassilta: lyhytaikaisen suonensisäisen beetasalpaajalääkityksen vaikutus. J Am Coll Cardiol 1996;27:1637-45.
16. Stables RH, Knight CJ, McNeill JG, Sigwart U. Coronary stenting in the management of myocardial ischaemia caused by muscle bridging. Br Heart J 1995;74:90-2.
17. Gowd BMP, Thompson PD. Eristetty sydänlihaksen silloitus ja rasitukseen liittyvät sydäntapahtumat. Int J Sports Med 2014;35:1145-50.

Kliiniset aiheet: Akuutit sepelvaltimo-oireyhtymät, rytmihäiriöt ja kliininen EP, sydämen vajaatoiminta ja kardiomyopatiat, invasiivinen kardiovaskulaarinen angiografia ja interventiot, noninvasiivinen kuvantaminen, urheilu- ja liikuntakardiologia, stabiili iskeeminen sydänsairaus, EP:n perustutkimus, SCD/kammioperäiset rytmihäiriöt, interventiot ja ACS, Interventiot ja kuvantaminen, Interventiot ja rakenteelliset sydänsairaudet, Angiografia, ydinkuvantaminen, Urheilu ja liikunta ja synnynnäiset sydänsairaudet ja lastenkardiologia, Urheilu ja liikunta ja EKG ja rasituskokeet, Urheilu ja liikunta ja kuvantaminen, Krooninen angina pectoris

Avainsanat: Sports, Myocardial Bridging, Dobutamine, Coronary Angiography, Ventricular Premature Complexes, Diastole, Systole, Coronary Vasospasm, Exercise Test, Plaque, Atherosclerotic, Autopsy, Stroke Volume, Prevalence, Workload, Activities of Daily Living, Akuutti sepelvaltimo-oireyhtymä, kalsiumkanavasalpaajat, nitroglyseriini, nitraatit, sepelvaltimoiden varjoainekuvaus, perkutaaninen sepelvaltimointerventio, hypertrofia, vasen kammio, ahtauma, patologinen, adenosiini, päätöksenteko

< Takaisin listauksiin