Mitä on lichen nitidus?
Lichen nitidus on harvinainen tulehduksellinen ihosairaus, joka ilmenee lapsilla yleensä pieninä ihonvärisinä kuoppina. Vaikka sitä on pidetty lichen planuksen muunnoksena, lichen nitidusta pidetään nykyään erillisenä ja erillisenä kokonaisuutena.
Lichen nitidus
Kuka sairastuu lichen nitidukseen ja miksi?
Lichen nitidus alkaa tavallisesti lapsuudessa, erityisesti esikoulu- ja kouluikäisillä lapsilla, tai nuorella aikuisiällä. Se koskee yhtä lailla molempia sukupuolia ja sitä esiintyy kaikilla roduilla.
Lichen nitiduksen syytä ei tunneta.
Lichen nitidus on raportoitu yhdessä seuraavien kanssa:
- Lichen planus
- Crohnin tauti
- Downin oireyhtymä
- Atopic dermatiitti
- HIV-infektio
- Juveniili krooninen niveltulehdus
- Synnynnäinen megakoloni
Se on joskus perinnöllinen.
Lichen nitiduksen kliiniset piirteet
Tyypillisesti lichen nitidus esiintyy paikallisena koppuraisena ihopurkaumana, joka käsittää kyynärvarsien taipuisat puoliskot, kämmenselät, peniksen, rintakehän, vatsaontelon ja pakaralihaksen, vaikkakin mikä tahansa paikka voi olla osallisena, myös kasvot.
Papuloilla (kyhmyillä) on seuraavat ominaisuudet:
- Nuppineulan tai nuppineulanpään koko – 1-2 mm halkaisijaltaan
- Pyöreä tai monikulmainen muoto
- Nahan värinen, harvemmin keltainen, punaruskea tai violetti
- Hypo- tai hyperpigmentoitunut tummaihoisilla potilailla
- Litteäpintainen
- kiiltävä
- kuorinen
- Harvinainen, Pikkuruisia rakkuloita (vesikkeleitä)
- Harvoin keskimmäinen painauma (umbilikaatio)
- Ryhmiin kerääntyneitä, jotka voivat sulautua yhteen muodostaen plakkeja
- Esiintyy usein kyynärpäissä ja polvissa, joten voi muistuttaa psoriasista
- Lokaalisti esiintyviä tai harvoin yleistyviä
- Yleensä oireettomia, mutta voivat olla kutiavia.
Köbner- tai isomorfinen ilmiö on yleinen, ja se esiintyy lichen nitidus -papuloina, jotka ovat järjestäytyneet riviin raapimisjälkien kohdalle.
Kämmenet ja jalkapohjat voivat vaikuttaa. Tämä voi olla yksi- tai molemminpuolista, paikallista tai yhdessä tyypillisempien kohtien vaurioiden kanssa. Kämmeniin rajoittuva Lichen nitidus näyttää koskettavan vanhempaa ikäryhmää (ikähaarukka 37-52 vuotta), ja sillä on taipumus olla hyvin pysyvää.
Lichen nitidus voi koskettaa suun limakalvoja, ehkä yleisemmin kuin on ilmoitettu. Kliiniset piirteet tässä paikassa ovat:
- Pieniä harmaanvalkoisia litteitä papuloita poskien sisäpuolella (suun limakalvo)
- Valkoisia plakkeja kielellä ja kovalla suulakiharalla
- Mahdollisesti muistuttavat suun limakalvotulehdusta (lichen planus),
Kynsien muutoksia nähdään n. 10 %:lla, erityisesti aikuisilla. Näihin voi kuulua:
- Laikkuja
- Pitkittäisiä lineaarisia harjanteita
- Vapaan kynsireunan halkeilua
- Värjäytymistä
- Kynsien proksimaalisen kynsinauhan punoitusta
Lichen nitiduksen raportoituja kliinisiä variantteja ovat mm. seuraavat:
- Yleistynyt lichen nitidus
- Hemorraginen/purppuramainen lichen nitidus: yleistynyt purppuramainen muoto alkaa jalkojen yläosista ja nilkkojen ympäriltä ennen kuin se etenee ylöspäin jalkoja ja yleistyy kuukausien kuluessa. Kämmenen purppuramainen muoto voi korostua mekaanisen rasituksen kohdissa
- Vesikulaarinen (rakkulamainen) lichen nitidus vaikuttaa kämmeniin ja muistuttaa pompholyxia
- Aktiininen lichen nitidus esiintyy auringolle altistuneissa paikoissa yleensä tummaihoisilla potilailla, ja se on yleensä kausiluonteinen, toistuu kesällä
- Lineaarinen lichen nitidus – papulat syntyvät viivamaisesti
- Keratoderminen lichen nitidus -muoto esiintyy kämmenissä ja jalkapohjissa, ja se muistuttaa kroonista ekseemaa, jossa esiintyy halkeilua
- Perforoivaa lichen nitidusta raportoidaan enimmäkseen käsissä ja kyynärvarressa; siinä on napamaisia papuloita
Miten lichen nitidus diagnosoidaan?
Vaikka kliininen oirekuva viittaa diagnoosiin, lichen nitidus vaatii yleensä ihobiopsian, jotta diagnoosi voidaan varmistaa. Lichen nitiduksen histologia on hyvin tyypillinen ja sitä kuvataan ”kynsi ja pallo” -ilmiönä:
- Fokaalinen tiheä lymfohistiosyyttinen infiltraatti ylemmässä dermiksessä hyvin lähellä epidermistä.
- Langhansin jättiläissoluja esiintyy usein infiltraatissa.
- Epidermiksen reteharjanteet ovat pitkänomaisia ja ”puristavat” infiltraattia.
- Punaisia verisoluja nähdään juuri epidermiksen alapuolella hemorragisessa/purppuraisessa muodossa.
- Perforoivassa muunnoksessa epidermiksen sisällä voi näkyä eosinofiilistä ihomateriaalia, jossa on joitain solujen tumia.
Lichen nitiduksen hoito
Hoitoa ei yleensä tarvita, sillä lichen nitidus ei yleensä aiheuta mitään oireita ja paranee kahdessa kolmasosassa tapauksista 12 kuukauden kuluessa. Tulehduksen jälkeinen hyperpigmentaatio voi jatkua kuukausia tai joissakin tapauksissa vuosia.
Hoitoa voivat vaatia potilaat, joilla on:
- Kutina
- Yleinen ihottuma
- Kosmeettisesti herkkien kohtien osallistuminen
- Pitkittynyt kulku.
Hoitokeinoja, joiden on raportoitu antaneen jonkin verran helpotusta ja/tai ratkaisua, ovat:
- Valo: mukaan lukien auringonvalo, kapeakaistainen UVB-valohoito ja fotokemoterapia (PUVA)
- Topikaaliset kortikosteroidit
- Topikaaliset kalsineuriinin estäjät (takrolimuusi ja pimekrolimuusi)
- Kosketusyliherkistäminen DNCB:llä tai difenyylipronilla
Vaikeissa tapauksissa systeemisiä hoitoja voidaan harkita, mm:
- Kortikosteroidit
- Siklosporiini
- Retinoidit – asetretiini
- Astemitsoli (antihistamiini, selektiivinen H1-antagonisti)
- Itrakonatsoli
- Isoniatsidi (antibiootti, jota käytetään usein tuberkuloosin hoitoon).