Tumidi lupus erythematosus dokumentoitiin ensimmäisen kerran saksalaisen ihotautilääkärin, tohtori Erich Hoffmannin toimesta vuonna 1909 . TLE ilmenee tyypillisesti rengasmaisina, kovettuneina, erytematoottisina ja ödeemaattisina plakkeina, joissa ei ole epidermistä osallisuutta ja jotka vaikuttavat kasvoihin ja vartaloon, koska ne ovat tyypillisesti auringolle altistuneita alueita . Epidemiologian osalta eräässä tutkimuksessa todettiin 16 prosentin esiintyvyys niiden potilaiden keskuudessa, joilla diagnosoitiin lupus erythematosuksen ihomuodot . TLE:n patogeneesi on toistaiseksi tuntematon, mutta epäillään, että sekä geneettinen alttius että ympäristötekijät vaikuttavat sen kehittymiseen. TLE:n yhteys autoimmuunisairauteen, erityisesti sen etenemiseen systeemiseksi lupus erythematosukseksi, on kiistanalainen, koska systeemisen lupus erythematosuksen esiintyvyys on vähäinen, serologisten poikkeavuuksien indeksi on alhainen ja immunoglobuliinien laskeutumista ei ole havaittavissa ihomuutoksissa .
Toisin kuin systeemisellä lupus erythematosuksella ja muilla kroonisen iholupus erythematosuksen muunnoksilla, jotka vaikuttavat pääasiassa naisiin, tumalupuksella ei ole suurta mieltymystä naisiin. Miehillä ja naisilla on samanlainen riski sairastua tähän ihoprosessiin missä iässä tahansa, vaikka miesten keskimääräinen sairastumisikä näyttääkin olevan aikaisempi. TLE ei rajoitu rotuun, ja sitä on havaittu henkilöillä, joilla on tummempi ihotyyppi . TLE liittyy voimakkaasti ultraviolettivalolle altistumiseen, kuten Kuhnin tutkimus osoitti. Se liittyy myös tupakointiin, mikä on ymmärrettävää, koska tupakansavu on tunnetusti fototoksinen aine .
Tumuksellinen lupus erythematosus liittyy hyvin löyhästi systeemiseen lupus erythematosukseen, koska serologiset testit, kuten antinukleaariset vasta-aineet ja kaksoissäikeisen DNA:n vasta-aineet, ovat negatiivisia suurimmalla osalla TLE-potilaista . Kuhnin tutkimuksessa vain 10 prosentilla TLE-potilaista oli positiivisia antinukleaarisia vasta-aineita, ja yhdellä potilaalla kaksoisjuosteisen DNA-vasta-aineen testi oli positiivinen . Smithin vasta-ainetitterit, toinen systeemisen lupus erythematosuksen spesifinen merkkiaine, olisi otettava huomioon tulevissa TLE:n serologisissa testeissä, jotta voidaan havaita mahdolliset yhteydet systeemiseen lupus erythematosukseen. Tämä ei kuitenkaan tarkoita sitä, että potilaiden pitäisi luopua serologisesta testauksesta, sillä samanaikaisen systeemisen lupus erythematosuksen mahdollisuus on edelleen pieni .
Tumuksellista lupus erythematosusta on raportoitu potilailla, jotka ovat aiemmin käyttäneet TNF-α:n estäjiä ja tiatsididiureetteja . Joissakin tutkimuksissa on osoitettu, että TNF-α-pitoisuudet ovat suurentuneet systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla potilailla, mutta niillä ei ollut korrelaatiota tautiaktiivisuuden kanssa . Tiatsididiureettien vaikutus TLE:n kehittymiseen on sen sijaan ennustettavampi. Valoherkkyys on tiatsididiureettien yleinen sivuvaikutus, ja tätä hoitoa saavilla henkilöillä on riski sairastua TLE:hen, jonka tiedetään olevan valoherkkä tila . Nämä potilaat, joille kehittyy tämä ihosairaus, saattavat jopa tarvita systeemistä kortikosteroidihoitoa tiatsididiureettien käytön lopettamisen lisäksi, jotta nämä vauriot korjaantuisivat. Muiden usein käytettyjen lääkkeiden, kuten angiotensiinikonvertaasientsyymin (ACE) estäjien ja angiotensiini II -reseptorin salpaajien (ARB), on raportoitu aiheuttavan TLE:tä ja Jessnerin kaltaisten leesioiden lymfosyyttistä infiltraattia .
TLE:n erotusdiagnostiikassa on otettava huomioon kliininen ja histopatologinen päällekkäisyys muiden samankaltaisten dermatoosien, kuten Jessnerin lymfosyyttisen infiltraatin ja retikulaarisen erytematoottisen mukinoosin kanssa. Samoin kuin TLE, Jessnerin lymfosyyttinen infiltraatti voi esiintyä arpeutumattomina valoherkkinä plakkeina, mutta kuten aiemmin on käsitelty, Jessnerin lymfosyyttisessä infiltraatissa ei ole koostumukseltaan mukiinia. Retikulaarisessa erytematoottisessa mukinoosissa on kuitenkin histopatologisesti havaittavissa dermaalista mukiinikerrostumaa. Retikulaarisen erytematoottisen mukinoosin ja TLE:n on katsottu kuuluvan saman taudin piiriin niiden samankaltaisten kliinisten ja histopatologisten löydösten perusteella . Molemmissa sairauksissa esiintyy plakkien kaltaisia leesioita, ultraviolettivalolle altistuminen pahentaa niitä, useat immuuniseerologiset merkkiaineet puuttuvat ja ne reagoivat hyvin malarialääkehoitoon .
Meidän tapauksessamme nokkosihottuman kaltaisten plakkien tulenkestävän luonteen vuoksi nokkosihottuman kaltaista vaskuliittia pidettiin erotusdiagnoosina. Kliinisesti urtikariaalinen vaskuliitti ilmenee kuitenkin tyypillisesti pikemminkin kirvelynä ja kipuna kuin kutinana. Koska histologiassa ei havaittu leukosytoklastista vaskuliittia, urtikaria-vaskuliitin diagnoosia ei pidetty suositeltavana. Lisäksi laboratoriotutkimukset sulkivat pois hypokomplementeemisen vaskuliitin, jossa esiintyy yleisesti kohonnutta erytrosyyttien laskeutumisnopeutta, matalia seerumin C3- ja C4-arvoja, positiivisia antinukleaarisia vasta-aineita ja anti-C1q-vasta-aineita.
Fotoproteiinia, paikallisia ja/tai intralesionaalisia kortikosteroideja ja paikallisia kalsineuriinin estäjiä pidetään ensilinjan hoitona . Jos konservatiivinen hoito ei auta tai tauti on laaja, on käytettävä systeemistä hoitoa malarialääkkeillä, kuten hydroksiklorokiinilla tai klorokiinilla. Toisen linjan hoitoja ovat metotreksaatti tai mykofenolaattimofetiili ja foolihappolisäys. Kolmannen linjan hoitoja, joita voidaan harkita, jos kaikki muut hoidot epäonnistuvat, ovat talidomidi tai lenalidomidi . Pulssi-väriainelaser on myös edelleen käyttökelpoinen vaihtoehto suppressiiviseen, ei-kuratiiviseen hoitoon. Laukaisevien tekijöiden välttäminen, kuten auringolle altistumisen estäminen ja tupakoinnin välttäminen, ovat keskeisiä osatekijöitä näiden potilaiden leesioiden uusiutumisen estämisessä.