Accident vasculaire cérébral ischémique aigu chez les patients pédiatriques

Un garçon de 17 ans atteint du syndrome de Down a été connu normal pour la dernière fois à 23 heures et trouvé avec une faiblesse du côté droit et une chute du visage à 1 heure du matin. À l’hôpital local, un accident vasculaire cérébral a été suspecté et il a été transporté par avion vers un centre de soins tertiaires disposant d’une IRM et d’une expertise neurologique disponible 24 heures sur 24. À l’arrivée, son échelle d’AVC du National Institutes of Health était de 12. Il présentait une hémianopsie partielle droite, une hémiparésie droite sévère, une dysarthrie modérée et une aphasie. L’IRM réalisée en urgence a montré une restriction de diffusion dans le noyau lentiforme gauche et une petite zone dans le lobe temporal antérieur avec un corrélat de coefficient de diffusion apparent suggérant une ischémie aiguë. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) a révélé une occlusion de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne gauche, et une scintigraphie de perfusion a montré un important décalage de perfusion/diffusion (Figure et ). Le consentement des parents a été obtenu et l’activateur tissulaire du plasminogène (tPA) a été administré par voie intraveineuse. En outre, le patient a été immédiatement emmené pour une thrombectomie endovasculaire. L’angiographie conventionnelle a confirmé l’occlusion de l’artère cérébrale moyenne distale, et un stent retriever Solitaire a été utilisé pour recanaliser l’artère cérébrale moyenne gauche (Figure et ). L’état du patient s’est considérablement amélioré au cours des heures suivantes et il est sorti de l’hôpital avec un score de 4 sur l’échelle des accidents vasculaires cérébraux du National Institutes of Health. Le patient présentait une communication interauriculaire, qui avait déjà été réparée. L’échocardiographie a montré un shunt droite-gauche sur l’étude des bulles, et il a ensuite été fermé à l’aide du dispositif Amplatzer. Le reste de son bilan était négatif.

Note : aux fins de cette discussion, nous définissons les patients pédiatriques comme âgés de <18 ans, bien que dans certains pays, cela puisse être défini différemment.

L’AVC chez les patients pédiatriques

Bien qu’il ne soit pas aussi répandu dans les populations pédiatriques que chez les adultes, l’AVC est une cause importante de mortalité et de handicap chez les enfants. Il figure parmi les 10 premières causes de mortalité chez les enfants âgés de 5 à 25 ans. L’amélioration de la neuro-imagerie a permis une détection accrue des accidents vasculaires cérébraux ischémiques chez l’enfant, et l’incidence actuelle estimée des accidents vasculaires cérébraux ischémiques artériels chez l’enfant est de 1,6 pour 100 000 enfants/an.1

Causes des accidents vasculaires cérébraux chez l’enfant

Les causes des accidents vasculaires cérébraux chez l’enfant sont variées et diffèrent de celles observées chez l’adulte. Un ou plusieurs facteurs de risque peuvent être identifiés chez jusqu’à trois quarts des enfants victimes d’un AVC ischémique et un pourcentage encore plus élevé chez les enfants victimes d’un AVC hémorragique. Seuls 10 à 25 % des AVC infantiles restent cryptogéniques. Bien que les taux élevés d’obésité infantile et les facteurs de risque d’AVC traditionnels associés, tels que l’hypertension, le diabète sucré et l’hyperlipidémie, aient conduit à une augmentation des taux d’AVC pédiatriques1, d’autres facteurs, tels que les cardiopathies congénitales, les états prothrombotiques, les artériopathies non athérosclérotiques, les traumatismes de la tête et du cou et les infections, y contribuent de manière importante1,2

La cardiopathie est identifiée chez près d’un tiers des patients victimes d’un AVC pédiatrique. Les principaux facteurs de risque cardiaque comprennent les cardiopathies congénitales, les cardiopathies acquises et le foramen ovale persistant.2 En outre, l’évaluation et le traitement des maladies cardiaques par chirurgie et cathétérisme représentent un quart des AVC ischémiques dans ce groupe de patients. L’oxygénation par membrane extracorporelle et l’utilisation de dispositifs d’assistance ventriculaire gauche sont également des causes potentielles.2 L’embolie paradoxale à travers un foramen ovale persistant ou une communication interauriculaire peut permettre un shunt droite-gauche et constitue la cause la plus fréquente d’AVC dans les malformations cardiaques et vasculaires congénitales. Les cardiopathies cyanosiques entraînent une polyglobulie, ce qui augmente encore le risque de thrombose et d’ischémie.

L’incidence des affections prothrombotiques chez les enfants atteints d’AVC ischémique atteindrait 5 % à 13 %,1,2 bien plus que chez les patients adultes (4 %). Les états prothrombotiques les plus fréquemment rapportés comprennent les déficiences en protéine C, en protéine S, en plasminogène et en antithrombine III, les anticorps antiphospholipides, l’homocystinurie, le facteur V de Leiden et les mutations G20210A de la prothrombine.2 La plupart des patients présentant un état prothrombotique ont une cause unique, mais dans 23 % des cas, de multiples facteurs de risque prothrombotiques sont identifiés.1 Contrairement aux adultes, chez qui la grande majorité des événements liés aux thrombophilies sont veineux, il semble y avoir une incidence égale d’événements artériels et veineux chez les enfants.2

La drépanocytose est une cause importante d’AVC pédiatrique. Les enfants, en particulier ceux <15 ans, ont tendance à avoir un risque élevé d’ischémie cérébrale, alors que les adultes atteints de drépanocytose ont un risque accru d’hémorragie. Une vitesse élevée à l’échographie Doppler transcrânienne (>200 cm/s) indique une sténose et peut être utilisée pour prédire quels enfants sont à haut risque d’accident vasculaire cérébral et devraient recevoir des transfusions prophylactiques pour réduire le pourcentage d’hémoglobine S, diminuant ainsi leur risque.3 Ces enfants sont également à risque d’artériopathies, telles que moyamoya.

Les artériopathies sont les sources les plus fréquentes d’accident vasculaire cérébral chez les enfants2. La vascularite des vaisseaux intracrâniens secondaire à une méningite, une maladie vasculaire du collagène (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Behcet), l’abus de drogues par voie intraveineuse (généralement la cocaïne et l’amphétamine) et les affections vasculaires primaires telles que la polyartérite noueuse et l’artérite de Wegner peuvent provoquer une occlusion thrombotique entraînant un AVC ischémique. L’infarctus ischémique dû à une artériopathie focale intracrânienne après une infection par la varicelle et l’herpès zoster ophtalmique sont également des causes importantes d’AVC chez les enfants. La dissection artérielle traumatique et l’embolisation subséquente, secondaire à des blessures sportives ou à des accidents de la route chez les enfants et les adolescents sont des causes relativement courantes d’AVC dans ce groupe d’âge.1

La maladie de Moyamoya est une vasculopathie chronique non inflammatoire des vaisseaux de la tête et du cou, qui provoque une sténose et une occlusion progressives des artères carotides internes distales/artères cérébrales moyennes proximales. Cette maladie héréditaire est l’une des vasculopathies les plus courantes provoquant des accidents vasculaires cérébraux chez les enfants et est associée au syndrome de Down, à la neurofibromatose de type I et à la drépanocytose. Des interventions chirurgicales, telles que l’encéphaloduroartériosynangiose, peuvent fournir un flux sanguin supplémentaire.2

Mimiques d’AVC

Le diagnostic d’AVC est particulièrement difficile chez les enfants en raison de la prévalence des mimiques d’AVC. L’anamnèse et l’examen physique seuls ne permettent pas de distinguer de manière fiable les AVC et les mimiques. La neuro-imagerie, généralement l’IRM, est nécessaire pour diagnostiquer définitivement un AVC chez l’enfant. Une étude de cohorte prospective et consécutive a révélé que 30 des 143 patients (21 %) présentaient des pathologies autres qu’une maladie cérébrovasculaire. Sur ces 30 patients, 37 % avaient des diagnostics bénins, notamment une migraine compliquée, une faiblesse psychogène et des anomalies musculo-squelettiques. Les 67 % restants des patients présentant des mimiques d’AVC souffraient d’affections plus graves, telles que l’encéphalomyélite aiguë disséminée, l’hypertension intracrânienne, la paralysie postictale, la cérébellite aiguë et l’abcès intracrânien4. En revanche, seuls 4 % à 9 % des patients adultes ayant reçu un diagnostic d’AVC à l’admission se sont avérés avoir un autre diagnostic4.

Stratégies de reperfusion chez les enfants

La seule thérapie approuvée par la Food and Drug Administration pour l’AVC ischémique aigu chez les adultes est le tPA intraveineux. Le tPA n’a pas été rigoureusement étudié chez les enfants âgés de <18 ans, et les avantages potentiels restent non prouvés. Le Conseil de l’AVC de l’American Heart Association a défini des lignes directrices pour la prise en charge des patients pédiatriques victimes d’un AVC ischémique aigu et n’a pas recommandé l’utilisation du tPA intraveineux en dehors des essais cliniques (classe III, niveau de preuve C). Malheureusement, les essais cliniques sur les patients pédiatriques se sont avérés difficiles en raison du faible nombre d’inscriptions et il est peu probable qu’ils fournissent des preuves définitives sur les stratégies de reperfusion chez les enfants.

Bien que les rapports de cas individuels suggèrent un bénéfice, les registres prospectifs et les essais cliniques ne l’ont pas confirmé. Les rapports de cas de 17 enfants traités par thrombolyse intraveineuse (n=6), thrombolyse intra-artérielle (n=10) ou thrombolyse mécanique (n=1) n’ont trouvé aucune hémorragie intracrânienne symptomatique. Seize enfants (94%) ont survécu et 12 (71%) ont eu un bon résultat (score 0 ou 1 sur l’échelle de Rankin modifiée), ce qui suggère un rôle bénéfique possible des stratégies de reperfusion dans les accidents vasculaires cérébraux pédiatriques.5 Au contraire, une étude rétrospective portant sur 9257 enfants a montré que seulement 0,7% des patients pédiatriques victimes d’un accident vasculaire cérébral ont reçu une thrombolyse. Ces patients présentaient des taux de mortalité et d’hémorragie intracérébrale plus élevés.6 Une étude nationale portant sur 2 904 enfants victimes d’un AVC ischémique a révélé que 1,6 % d’entre eux avaient reçu un traitement thrombolytique. Ceux qui ont reçu du tPA avaient moins de chances d’être renvoyés chez eux et présentaient des taux plus élevés de décès et de dépendance.7 Il est important de noter que ces études ne tenaient pas compte de la gravité de l’AVC, qui est le facteur prédictif le plus important du résultat. L’International Pediatric Stroke Study, un registre prospectif multicentrique, a inclus 687 enfants ayant subi un AVC ischémique aigu. Seuls 2 % d’entre eux ont reçu du tPA (9 ont reçu du tPA intraveineux, tandis que 6 ont reçu du tPA intra-artériel). Les enfants recevant du tPA étaient plus jeunes, plus susceptibles de recevoir du tPA en dehors du délai établi pour les adultes, et avaient tendance à avoir des résultats neurologiques moins bons que les enfants dans les rapports de cas publiés précédemment. Il convient de noter que l’International Pediatric Stroke Study ne comptait qu’un faible nombre de patients et que les résultats n’étaient pas statistiquement significatifs.8

L’essai Thrombolysis in Pediatric Stroke a tenté de tester la sécurité et la faisabilité du tPA intraveineux chez les enfants victimes d’un accident ischémique cérébral aigu. Cette étude internationale multicentrique, ouverte, prospective, d’une durée de 5 ans, portant sur la sécurité et la détermination de la dose, avait pour but de déterminer la dose maximale sûre de tPA intraveineux (0,75, 0,9 ou 1,0 mg/kg) chez les enfants âgés de 2 à 17 ans dans les 4,5 heures suivant l’apparition des symptômes. Malheureusement, le faible taux d’inscription a forcé la fin prématurée de l’étude.9

Bien que les données sur l’utilisation du tPA intraveineux soient rares, les preuves de l’efficacité du traitement endovasculaire sont encore plus sommaires. Les dispositifs de reperfusion mécanique (récupérateurs Merci, Penumbra et récupérateurs d’endoprothèse) sont approuvés par la Food and Drug Administration pour l’utilisation chez les adultes sur la base des données d’études à bras unique, concluant que les dispositifs étaient sûrs et efficaces pour revasculariser les vaisseaux occlus. Les patients pédiatriques ont été exclus de ces études. Lorsqu’ils ont été utilisés chez des enfants, Ellis et al.10 ont constaté un taux de recanalisation (partielle ou complète) de 74 % avec un taux de complication relativement élevé de 29 %. La cause de ce taux élevé de complications n’a pas été discutée, mais on peut supposer que des vaisseaux pédiatriques plus petits y contribuent probablement. La plupart des patients de cette revue ont reçu du tPA intra-artériel seul, tandis qu’une minorité a reçu une thrombectomie mécanique10. Bien que la thrombectomie mécanique soit une option pour les enfants présentant des déficits neurologiques importants et une occlusion artérielle, elle reste expérimentale et ne doit être entreprise que lorsque les familles sont conscientes des risques.

Notes de bas de page

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