L’apoplexie hypophysaire est causée soit par la mort d’une zone de tissu (appelée infarctus), soit par une hémorragie dans l’hypophyse. Elle est généralement associée à la présence d’une tumeur hypophysaire.
Noms alternatifs de l’apoplexie hypophysaire
Infarctus hypophysaire. Chez les femmes pendant ou immédiatement après l’accouchement, on parle de syndrome de Sheehan.
Qu’est-ce que l’apoplexie hypophysaire ?
L’apoplexie hypophysaire est causée soit par la mort d’une zone de tissu (un infarctus), soit par une hémorragie dans l’hypophyse, généralement en association avec la présence d’une tumeur hypophysaire. Elle nécessite un diagnostic et un traitement médical urgent.
Qu’est-ce qui cause l’apoplexie hypophysaire ?
L’apoplexie hypophysaire est le plus souvent causée par une hémorragie dans une tumeur bénigne préexistante de l’hypophyse ou par la mort d’une zone de tissu dans l’hypophyse à cause de la tumeur. Dans de nombreux cas, la tumeur n’est pas diagnostiquée et le patient ne prend conscience de sa présence que lorsque les symptômes de l’apoplexie hypophysaire se développent.
Il existe certains facteurs qui peuvent rendre plus probable le développement de l’apoplexie hypophysaire chez les patients atteints d’une tumeur hypophysaire. Il s’agit notamment :
– d’une pression artérielle élevée (hypertension)
– d’une chirurgie majeure (en particulier une chirurgie cardiaque)
– d’avoir récemment subi des tests dynamiques de la fonction hypophysaire
– de l’utilisation de certains médicaments tels que des médicaments anticoagulants (anticoagulants)
– d’un antécédent de radiothérapie de l’hypophyse
– d’une grossesse
– d’un traumatisme crânien.
Rares sont les cas d’apoplexie hypophysaire qui peuvent survenir chez des personnes dont l’hypophyse était auparavant normale après une chute soudaine, sévère et prolongée de la pression artérielle.
Quels sont les signes et les symptômes de l’apoplexie hypophysaire ?
En général, l’apoplexie hypophysaire survient très soudainement. Elle peut mettre la vie en danger et nécessite un diagnostic et un traitement médical urgent. Les symptômes sont causés par une accumulation de pression dans l’espace entourant la glande pituitaire. Ils peuvent inclure les éléments suivants :
– des maux de tête sévères et d’apparition soudaine
– des nausées et des vomissements
– une paralysie, affectant les mouvements des yeux
– une déficience visuelle, y compris une vision double ou des troubles du champ visuel
– une diminution de la conscience.
Au fil du temps, d’autres symptômes peuvent se développer en raison de l’incapacité de l’hypophyse à produire les bonnes hormones.
Combien l’apoplexie hypophysaire est-elle fréquente ?
La fréquence réelle de l’apoplexie hypophysaire est difficile à estimer. Il a récemment été estimé que la prévalence de l’apoplexie hypophysaire est d’environ six personnes sur 100 000. Chez les personnes atteintes de tumeurs hypophysaires qui doivent être opérées, l’apoplexie a été rapportée chez 0,6 % à 10 % des patients.
Chez les personnes sans tumeur hypophysaire connue, l’apoplexie est très rare.
L’apoplexie hypophysaire est-elle héréditaire ?
L’apoplexie hypophysaire n’est pas héréditaire.
Comment l’apoplexie hypophysaire est-elle diagnostiquée ?
L’apoplexie hypophysaire est une urgence et, lorsqu’elle est suspectée, une hospitalisation urgente est nécessaire pour des examens complémentaires. L’apoplexie hypophysaire sera envisagée chez tous les patients qui présentent une céphalée aiguë sévère, qu’ils présentent ou non d’autres symptômes et en particulier s’ils ont été précédemment diagnostiqués avec une tumeur hypophysaire.
L’évaluation initiale comprend une anamnèse détaillée, en se concentrant en particulier sur les symptômes qui peuvent indiquer que l’hypophyse ne fonctionne pas correctement. Elle sera suivie d’un examen physique approfondi, portant notamment sur les nerfs crâniens et les champs visuels.
Un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM) urgent sera réalisé chez tous les patients présentant une suspicion d’apoplexie hypophysaire. Elle permet de poser un diagnostic chez plus de 90 % des patients. La tomographie par ordinateur (CT) ne sera utilisée que si l’IRM ne donne pas de résultat clair ou n’est pas possible, car elle ne fournit un diagnostic concluant que chez 21 à 28 % des patients.
Les patients subiront également des analyses de sang dès que possible pour évaluer si leur hypophyse produit toutes les hormones qu’elle devrait produire et dans les bonnes quantités. Près de 80 % des patients seront déficients en une ou plusieurs hormones hypophysaires (hypopituitarisme) lors de ces analyses sanguines. Les médecins voudront particulièrement évaluer si l’hypophyse produit une hormone appelée hormone adrénocorticotrope. Cette hormone contrôle la libération de cortisol par les glandes surrénales, ce qui est vital pour assurer le bon fonctionnement du métabolisme de l’organisme. Si ce n’est pas le cas, une affection appelée insuffisance surrénale secondaire se développe. Cette affection est observée chez deux tiers des patients atteints d’apoplexie hypophysaire et doit être traitée immédiatement. En cas de suspicion, les patients recevront immédiatement un traitement de substitution du cortisol par voie intraveineuse et intramusculaire, en attendant les résultats d’éventuels tests pour confirmer l’affection.
Comment traite-t-on l’apoplexie hypophysaire ?
Il est d’abord important de s’assurer que le patient est stabilisé et qu’il reçoit un traitement de substitution du cortisol si nécessaire. Cela permettra non seulement de traiter l’insuffisance surrénale secondaire mais aussi de réduire le gonflement de l’hypophyse afin de réduire les symptômes immédiats.
Il existe deux principales options de traitement de l’apoplexie hypophysaire : la prise en charge chirurgicale ou non chirurgicale (conservatrice). La décision sur laquelle de ces options de traitement à poursuivre sera prise sur une base individuelle par une équipe multidisciplinaire comprenant des experts en endocrinologie, en neurochirurgie et en ophtalmologie.
Si le patient présente une déficience visuelle sévère ou une diminution de la conscience, l’équipe peut envisager une gestion chirurgicale. Cela implique une opération pour arrêter le saignement et réduire la pression sur l’hypophyse. L’opération s’effectue par le nez. Dans la mesure du possible, elle sera pratiquée par un chirurgien hypophysaire expérimenté. Après l’opération, l’équipe surveillera étroitement le patient pour s’assurer que son hypophyse fonctionne toujours correctement et produit les bonnes hormones.
Si le patient présente une déficience visuelle légère et a moins de symptômes, une gestion conservatrice peut être envisagée. Cela implique de s’assurer que le patient reçoit un traitement pour toute déficience hormonale et qu’il est suivi de près. Les patients subiront des examens cliniques et neurologiques quotidiens pour évaluer leur état et vérifier qu’il est stable.
Une fois sorti de l’hôpital après une apoplexie hypophysaire, un suivi ambulatoire avec un endocrinologue est nécessaire. Des analyses sanguines répétées sont nécessaires pour évaluer si les hormones qui sont normalement produites par l’hypophyse sont affectées, et si une supplémentation hormonale à long terme sera nécessaire. Ces tests peuvent être effectués en ambulatoire.
Est-ce qu’il y a des effets secondaires au traitement ?
Les patients traités par chirurgie doivent faire l’objet d’une surveillance attentive pour s’assurer que leur hypophyse fonctionne correctement. Si ce n’est pas le cas, des hormones de substitution seront administrées. En général, les hormones de substitution sont bien tolérées et ne présentent pas d’effets secondaires importants. Certains patients peuvent également développer un diabète insipide pendant une courte période après l’opération. Cependant, cela n’est généralement que temporaire.
Quelles sont les implications à plus long terme de l’apoplexie hypophysaire ?
De nombreux patients qui souffrent d’une apoplexie hypophysaire se rétablissent complètement. Tous les patients auront besoin d’une prise en charge à long terme, dont les détails exacts dépendent de la nature de la tumeur hypophysaire sous-jacente et du succès du traitement.
De manière standard, tous les patients devraient avoir un examen endocrinien complet à 4-8 semaines et une IRM à 3-6 mois après l’événement d’apoplexie hypophysaire. Ils devraient également bénéficier d’un examen clinique annuel, de préférence dans une clinique conjointe endocrinienne/neurochirurgicale.