Méthodes diagnostiques
La bronchiectasie doit être envisagée chez tous les enfants présentant des symptômes respiratoires chroniques, en particulier si elle est associée à des antécédents d’infection respiratoire sévère dans le passé, à un clubbing digital et à la malnutrition.
La TDMHR du thorax a largement remplacé la bronchographie pour le diagnostic de la bronchiectasie. Elle peut localiser avec précision les lésions, identifier les bouchons de mucus et les anomalies bronchiolaires jusqu’au niveau des bronches de sixième ordre et également identifier les zones focales de piégeage de l’air secondaires à une maladie des petites voies aériennes.11,21 Occasionnellement, la bronchographie est réalisée en tant qu’évaluation pré-chirurgicale et lorsque le diagnostic est incertain.24 La bronchographie est associée à un risque de réactions allergiques aux produits de contraste et à la possibilité d’une insuffisance ventilatoire chez les patients qui ont déjà un certain degré d’insuffisance respiratoire. La plupart des séries chirurgicales actuellement publiées ne mentionnent pas la bronchographie comme un examen préopératoire obligatoire.25
La scintigraphie de ventilation-perfusion peut être utilisée pour évaluer la perfusion vasculaire et l’étendue des échanges gazeux dans différentes zones.26
Les radiographies thoraciques peuvent être indicatives de bronchectasies, mais elles ne sont pas très sensibles. Dans la série d’Eastham et de ses collègues22, 66 % des cas diagnostiqués par HRCT auraient été manqués par la radiographie pulmonaire seule ; l’HRCT doit être réalisée lorsque le tableau clinique est compatible, malgré une radiographie pulmonaire normale. Les résultats radiographiques habituels sont des marques linéaires accrues, appelées lignes de tramway, un encombrement des bronches, des espaces kystiques, des niveaux air-fluide et des rayons de miel.4,27
La technique standard de HRCT est une section fine (collimation de 1,0 à 1,5 mm), à intervalles de 10 mm, avec un algorithme de reconstruction à haute fréquence. Les niveaux de fenêtre habituels sont de -600 à -700HU, et la largeur de fenêtre est de 1000 à 1500HU.27,28
L’un des signes classiques de bronchectasie en HRCT est un rapport bronches/artère pulmonaire adjacente supérieur à 1, qui correspond à une dilatation des bronches ; ce signe est également connu sous le nom de signe de la « bague de signalisation ». Il a été suggéré d’utiliser plutôt un rapport de 1,5, car les personnes en bonne santé peuvent avoir des rapports aussi élevés que 1,5. D’autres signes classiques incluent des parois bronchiques parallèles qui ne s’effilent pas, l’apparence de la ligne de tramway, ou la démonstration de bronches dans le tiers périphérique du poumon, principalement à moins d’un centimètre de la plèvre.4,11,28,29 Dans la série rétrospective de bronchectasie de Kang et ses collègues,28 87% des 47 lobes réséqués d’adolescents et d’adultes ont été correctement identifiés par les scanners HRCT pré-chirurgicaux. Comme tous les patients avaient une indication clinique pour la chirurgie, ils représentent probablement les enfants les plus symptomatiques.
Des zones de diminution d’atténuation peuvent souvent être observées dans les HRCT des patients atteints de bronchectasie. Pifferi et ses collègues ont pu identifier des atténuations dans 37% des lobes pulmonaires de 16 patients atteints de bronchectasie.29 Ces zones étaient en bonne corrélation avec les résultats de la scintigraphie ventilatoire et perfusionnelle mais ne correspondaient pas nécessairement aux mêmes zones où des changements bronchiectasiques pouvaient être observés. Ces changements pourraient représenter des changements hémodynamiques entourant la bronchectasie.
Pathologiquement, la bronchectasie consiste en des bronches dilatées, avec une inflammation et une distorsion fibreuse de la paroi bronchique, mais les échantillons de biopsie ne sont généralement pas nécessaires, car les études d’image suffisent habituellement pour le diagnostic.28
Il est intéressant de noter que de nombreux cas de bronchectasie diagnostiqués par HRCT ont été démontrés comme étant réversibles. Soit des critères plus stricts doivent être utilisés pour interpréter la HRCT dans l’enfance, soit certains cas légers peuvent en fait être réversibles. Gaillard et ses collègues suggèrent que la persistance des résultats cliniques et de la TDM pendant une période de 2 ans est nécessaire pour confirmer la présence d’une véritable bronchectasie.1,22,30
Bien que certaines maladies puissent présenter un schéma de distribution plus fréquent des lésions bronchectasiques, aucun des résultats de la TDMHR ne doit être considéré comme un diagnostic, car il existe un grand chevauchement.4,11 Dans la FK, l’atteinte des lobes supérieurs est fréquente, contrairement à d’autres maladies où les bronchectasies ont tendance à être plus évidentes dans d’autres sites, en particulier dans les lobes inférieurs.7,11,25 L’aspiration provoque généralement plus de bronchectasies dans les lobes inférieurs. Dans la série de Li et de ses collègues11, 80 % de ces patients présentaient une bronchectasie dans les lobes inférieurs. Selon Hansel4, le lobe moyen était plus souvent impliqué dans l’hypogammaglobulinémie. Li et ses collègues11 ont constaté une prépondérance de l’atteinte des lobes inférieurs et du lobe moyen droit chez les enfants présentant divers types d’immunodéficience. Les cas typiques ayant une cause sous-jacente telle que la fibrose kystique, la dyskinésie ciliaire primaire ou l’immunodéficience présentent généralement une atteinte multilobaire, contrairement à la maladie localisée causée par une infection5
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