Une introduction à la cardiomyopathie restrictive.
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- Dans la cardiomyopathie restrictive, les ventricules du cœur deviennent rigides, ce qui limite leur contraction.
- Cela affecte la façon dont les ventricules se remplissent de sang et réduit la circulation sanguine dans le cœur et dans le corps.
- Le traitement vise à soutenir le cœur et à réduire les symptômes.
Qu’est-ce que la cardiomyopathie restrictive ?
Dans la cardiomyopathie restrictive (RCM), les cellules musculaires du cœur sont remplacées par des tissus anormaux (tels que des tissus cicatriciels). Cela entraîne une rigidité des parois musculaires des ventricules (les chambres inférieures du cœur), ce qui limite les mouvements du cœur. L’action de pompage du cœur n’est généralement pas affectée, et le cœur peut se contracter pour pomper le sang dans le corps. Cependant, c’est la fonction de remplissage du cœur, où le muscle cardiaque se détend et les ventricules se remplissent de sang, qui est affectée.
Le muscle raidi des ventricules ne se détend pas correctement, ce qui signifie que les ventricules ne peuvent pas se remplir de sang. Cette mauvaise fonction de remplissage signifie que les ventricules reçoivent moins de sang que la normale, et donc que le flux sanguin autour du corps et du cœur est réduit. De plus, le sang est « refoulé » car il ne peut pas entrer dans le cœur normalement, ce qui entraîne une augmentation de la pression. Cela peut provoquer l’élargissement des oreillettes (chambres supérieures
du cœur).
Qui est atteint de MRC ?
La MRC est relativement rare par rapport aux autres types de cardiomyopathie. Elle est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants (plutôt que chez les adultes) à l’âge de 5 – 6 ans, bien qu’elle puisse se développer à tout âge.
Qu’est-ce qui cause la MRC ?
Bien que la cause de la MRC soit souvent inconnue, elle peut être génétique et se développer dans les familles. Elle peut également se développer en raison d’autres conditions telles que :
– le tissu cicatriciel dans le cœur ;
– l’amylose – une condition où il y a trop d’une protéine anormale (appelée amyloïde) dans le corps, et quand elle s’accumule dans le muscle cardiaque, elle peut causer la MRC;
– l’hémochromatose – une condition où trop de fer de l’alimentation est absorbé et il s’accumule dans les organes, y compris le cœur ; et
– suite à certains traitements pour le cancer, comme la radiothérapie.
Quels sont les symptômes de la MRC ?
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme de MRC, ou des symptômes très légers. Mais avec le temps, la fonction restreinte du cœur peut conduire à une insuffisance cardiaque (où le cœur ne parvient pas à pomper suffisamment de sang, à la bonne pression, pour répondre aux besoins de l’organisme). Cela peut entraîner des symptômes, qui se développent au fur et à mesure que la fonction du cœur se réduit. Les symptômes peuvent être les suivants :
– fatigue due à la réduction du flux sanguin et des niveaux d’oxygène;
– essoufflement dû à la présence de liquide autour des poumons (qui pourrait être lors de l’exercice, mais peut se développer et se produire même au repos);
– gonflement de l’abdomen et des chevilles dû à l’œdème (une accumulation de liquide causée par la réduction du flux sanguin dans le cœur) ;
– arythmies (rythmes cardiaques anormaux, où le cœur bat trop vite, trop lentement ou de manière erratique) causées par des signaux électriques perturbés dans le cœur;
– palpitations (sensation de battement du cœur ou comme s’il » palpitait « ), causées par des arythmies ;
– des douleurs thoraciques (qui peuvent être causées par une réduction du flux sanguin du cœur);
– une toux;
– une perte d’appétit;
– une prise de poids ; et
– un évanouissement (dû à une réduction de l’oxygène et du flux sanguin vers le cerveau).
Chez certaines personnes, la façon dont les messages électriques sont transmis par le cœur peut être ralentie ou bloquée. C’est ce qu’on appelle le « bloc cardiaque », et il peut provoquer des symptômes tels que l’essoufflement, des vertiges et des palpitations.
Comment diagnostique-t-on l’ICR ?
Comme les symptômes peuvent être subtils au départ, le diagnostic peut être difficile. Un diagnostic pourrait impliquer certains ou tous les tests suivants.
– Antécédents médicaux – pour examiner les symptômes et voir si d’autres membres de la famille ont cette maladie (car elle peut être génétique).
– Examen physique – pour voir quels sont les symptômes physiques, le cas échéant, qui se produisent.
– ECG (électrocardiogramme) – pour examiner la conduction des impulsions électriques dans le cœur et voir si des arythmies se produisent.
– Echo (échocardiogramme) et IRM (imagerie par résonance magnétique) – types de scanner qui montrent la structure du cœur. Ils peuvent également montrer le fonctionnement du cœur et la circulation du sang dans le cœur.
Des examens complémentaires ne sont pas toujours nécessaires, mais peuvent inclure les éléments suivants.
– Cathétérisme cardiaque – il s’agit d’insérer un tube en plastique fin (un cathéter) dans le cœur en passant par les vaisseaux sanguins. Cela permet de réaliser des tests tels que la mesure de la pression à l’intérieur des cavités cardiaques et l’utilisation d’ultrasons ou de rayons X pour montrer la structure et la fonction du cœur.
– Biopsie myocardique – elle est rarement réalisée, mais pourrait aider à identifier la cause de l’ICR de quelqu’un. Elle consiste à prélever chirurgicalement un petit morceau de muscle cardiaque, qui est ensuite examiné. Elle est plus souvent pratiquée chez les adultes que chez les enfants.
– Une scintigraphie osseuse peut être proposée si l’ICR peut être causée par une amylose. (Voir « Quelles sont les causes de la MRC ? »)
D’autres examens peuvent être proposés, en fonction de ce que les médecins pensent être la cause de la MRC. Si c’est le cas, ils vous parleront de ce que sont ces autres examens et à quoi ils servent.
Comment la MRC est-elle traitée et prise en charge ?
Bien que la MRC ne puisse pas être guérie, le traitement vise à réduire et à contrôler les symptômes, en particulier ceux de l’insuffisance cardiaque. Certains traitements peuvent ne pas être adaptés, en fonction de la cause sous-jacente de l’ICR. Le traitement peut comporter l’un des éléments suivants.
Médicaments
– Inhibiteurs de l’ECA (inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine) – détendent le muscle lisse autour des vaisseaux sanguins pour réduire la charge de travail du cœur, et réduisent le volume du sang, ce qui facilite le travail du cœur.
– Médicaments anti-arythmiques – réduisent les rythmes cardiaques anormaux.
– Anticoagulants (anticoagulants) – peuvent être utilisés chez les personnes souffrant d’arythmie pour réduire le risque de formation de caillots sanguins, qui pourraient entraîner un accident vasculaire cérébral.
– Bêta-bloquants – réduisent la fréquence et la force de contraction du cœur, en réduisant la stimulation de l’adrénaline (qui ferait normalement battre le cœur plus vite).
– Inhibiteurs calciques – réduisent la force à laquelle le cœur se contracte. Cela peut aider à réduire la pression artérielle, les douleurs thoraciques et les arythmies.
– Diurétiques (comprimés d’eau) – réduisent l’accumulation de liquide sur les poumons ou les chevilles en encourageant les reins à se débarrasser de l’eau sous forme d’urine.
– Vasodilatateurs – détendent et élargissent les vaisseaux sanguins, aidant le sang à circuler plus facilement.
Autres traitements
– Changements de style de vie – tels qu’une alimentation saine, une faible consommation de sel, de l’exercice, et éviter l’alcool, la caféine et le tabac, peuvent tous aider les symptômes de l’insuffisance cardiaque.
– Régime alimentaire – certains enfants atteints de MRC ont des difficultés à prendre du poids, ce qui peut affecter leur croissance. Ils peuvent avoir besoin d’un régime spécial riche en calories pour les aider à prendre du poids.
– Pacemaker – peut être recommandé pour les personnes qui ont un bloc cardiaque dû à la MRC (ce qui fait ralentir le rythme cardiaque). Les stimulateurs cardiaques prennent en charge la signalisation électrique du cœur pour maintenir un rythme cardiaque normal.
– DAVG – ces pompes artificielles sont utilisées pour aider le cœur à pomper le sang dans le corps. Elles sont utilisées en cas d’insuffisance cardiaque grave, et souvent pour les personnes en attente d’une greffe.
– Greffe cardiaque – dans certains cas, les personnes atteintes de MRC ont besoin d’une greffe cardiaque, si leur fonction cardiaque est très faible.
– Traitement d’autres affections – si la MRC est causée par une autre affection sous-jacente, celle-ci peut être traitée séparément.