Qu’est-ce que la séquence TRAP ou gémellité acardiaque ?
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La séquence de perfusion artérielle inversée (TRAP) ou gémellité acardiaque est un problème très rare, survenant chez environ 1% des jumeaux monochoriaux (MC, jumeaux partageant un seul placenta). L’un des jumeaux est généralement tout à fait normal sur le plan structurel. L’autre est une masse anormale de tissus, constituée généralement de jambes et d’une partie inférieure du corps, mais pas de partie supérieure, de tête ou de cœur. En raison de l’absence de cœur, le terme « jumeau acardiaque » a été utilisé pour décrire cette masse. Le fœtus normal est appelé « jumeau pompe » car son cœur est utilisé pour pomper le sang vers la masse anormale. Le « jumeau acardiaque » n’a aucune chance de survie.
En raison de l’absence de cœur battant, l’acardiaque n’envoie pas de sang à une quelconque partie du placenta, et tout son approvisionnement en sang provient et retourne à la circulation du jumeau pompeur par des connexions vasculaires uniques à la surface du placenta partagé. Les artères transportent généralement le sang loin du fœtus et vers le placenta pour recevoir de l’oxygène de la circulation de la mère. En présence d’un « jumeau acardiaque », les connexions vasculaires uniques permettent au sang de l’artère de circuler dans le sens inverse (vers le fœtus acardiaque plutôt que de s’en éloigner). Ainsi, l’expression « séquence de perfusion artérielle inversée du jumeau » (TRAP) a été utilisée pour décrire cette condition.
Le jumeau normal « pompe » fait face à la charge excessive de devoir envoyer et recevoir du sang à la masse acardiaque ainsi qu’à ses propres tissus en croissance. En tant que tel, le cœur du jumeau normal doit travailler très fort et est soumis à un stress important. Cela peut entraîner une insuffisance cardiaque chez le jumeau normal. En l’absence de traitement, jusqu’à 50 % de ces jumeaux, par ailleurs normaux, peuvent mourir in utero (mortinatalité) ou mourir peu après la naissance.
Quelle est la gravité de l’état de mon fœtus ?
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Le risque que le jumeau normal ou le jumeau de pompe fasse une insuffisance cardiaque et meure semble dépendre de la taille de l’acardiaque. Plus l’acardiaque est grand par rapport au jumeau de pompe, plus le risque est élevé. La quantité de sang circulant dans l’acardiaque semble également jouer un rôle. Plus le débit sanguin est important, plus le risque est élevé. Plus le cœur du jumeau de pompe travaille fort, plus le risque d’insuffisance cardiaque est élevé. Tous ces éléments peuvent être suivis par échographie et échocardiographie. Dans les cas d’un grand acardiaque, ces tests peuvent devoir être répétés fréquemment.
Quelles sont mes options ?
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Surveillance de la grossesse
Les cas où le jumeau acardiaque est petit et où il y a peu de stress cardiaque sur le jumeau pompe peuvent être surveillés par échographie. Avec des échographies fréquentes, on peut suivre la santé du jumeau normal et identifier les signes d’insuffisance cardiaque. Si une insuffisance cardiaque du jumeau pompe est identifiée, et que la grossesse est au troisième trimestre, alors le jumeau pompe normal serait simplement accouché.
Dans les cas à haut risque où il y a un flux sanguin élevé vers le jumeau acardiaque, il peut commencer à causer trop de contraintes sur le cœur du jumeau pompe. Une insuffisance cardiaque imminente peut être une indication pour une intervention fœtale.
Traitement fœtal : Ablation par radiofréquence (RFA)
Au fil des années, de nombreux efforts ont été faits pour traiter la séquence TRAP. L’objectif était de trouver un moyen d’arrêter en toute sécurité le flux vers la masse acardiaque, de sorte que le jumeau normal de la pompe soit protégé et ne soit plus en danger d’insuffisance cardiaque ou de mort. Notre centre a été le pionnier de la forme la plus réussie de ce traitement, en tirant parti d’une technologie avancée appelée « ablation par radiofréquence » (RFA) pour arrêter le flux sanguin vers la masse acardiaque. Le dispositif RFA est placé dans l’abdomen acardiaque à travers l’abdomen maternel et l’utérus. L’énergie est déployée par l’extrémité du dispositif qui coagule les vaisseaux apportant le sang à l’acardiaque.
Le principal avantage de la technique d’ablation par radiofréquence, par rapport à d’autres comme le laser ou la coagulation bipolaire, est la taille de l’instrument utilisé. La technique RFA utilise une petite aiguille de calibre 17, dont le diamètre est d’environ 1 mm (alors que d’autres procédures nécessitent des instruments de 3 mm de diamètre). L’utilisation de ce petit instrument entraîne moins de complications, comme le travail prématuré, et moins de traumatismes pour la patiente enceinte. La procédure est réalisée en utilisant un guidage échographique en temps réel.
Ayant été le pionnier de cette technique, notre centre a la plus grande expérience au monde de cette approche. Nous avons publié notre expérience de l’utilisation de l’ARF, et avons montré un succès de plus de 90% dans le traitement des grossesses monochoriales/diamniotiques de la séquence TRAP avec un âge gestationnel moyen à l’accouchement d’environ 35 semaines. Cela se compare favorablement à d’autres techniques rapportées qui ont été décrites pour le traitement du TRAP, et a considérablement amélioré le résultat pour les jumeaux de pompe dans ces grossesses.
Groupes de soutien & Autres ressources
- San Francisco Parents of Multiples Club – un réseau de parents et de futurs parents de multiples qui fournit à ses membres et à leurs familles de l’amitié, du soutien et des informations sur la parentalité des jumeaux, des triplés et des quads.
- The Fetal Hope Foundation – fournit un soutien et des informations aux parents, finance la recherche et accroît la sensibilisation sur le TTTS, la séquence TRAP, le syndrome de la bande amniotique et l’obstruction des voies urinaires.
- TTTS Foundation – uniquement dédiée à fournir un soutien éducatif, émotionnel et financier immédiat et salvateur aux familles, aux professionnels médicaux et aux autres soignants avant, pendant et après un diagnostic de syndrome de transfusion entre jumeaux.
- Naissances multiples – offre une éducation prénatale et des informations de soutien au deuil pour les parents de jumeaux.
- Marche des dix sous – Chercheurs, bénévoles, éducateurs, travailleurs de proximité et défenseurs travaillant ensemble pour donner à tous les bébés une chance de se battre
- Recherche sur les anomalies congénitales pour les enfants – un service de mise en réseau des parents qui relie les familles qui ont des enfants présentant les mêmes anomalies congénitales
- Kids Health – informations sur la santé des enfants approuvées par les médecins, de la naissance à l’adolescence
- CDC – Birth Defects – Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Rare Diseases – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (le réseau nord-américain de thérapie fœtale) est une association volontaire de centres médicaux aux États-Unis et au Canada ayant une expertise établie en chirurgie fœtale et d’autres formes de soins multidisciplinaires pour les troubles complexes du fœtus.