Si votre enfant a été diagnostiqué avec une déformation de Madelung (également connue sous le nom de déformation de Madelung), nous, à l’hôpital pour enfants de Boston, ferons tout notre possible pour le traiter – et vous traiter – avec sensibilité et soutien.
Voici quelques notions de base sur la déformation de Madelung :
La déformation de Madelung est une affection du bras qui se traduit par un poignet mal aligné – l’articulation où les deux os longs de l’avant-bras (le radius et le cubitus) rencontrent les os du carpe de la main.
- La malformation est une affection congénitale, ce qui signifie que votre enfant est né avec, mais qu’elle ne se manifeste souvent pas avant la pré-adolescence ou le début de l’adolescence.
- Les filles sont plus souvent touchées que les garçons.
- La plupart du temps, l’affection touche les deux poignets de l’enfant.
- Les signes et les symptômes peuvent inclure :
- une amplitude de mouvement (ROM) limitée du poignet
- une douleur du poignet
- des changements visibles dans l’apparence du poignet
- L’affection est généralement diagnostiquée lorsque l’enfant a entre 8 et 14 ans, bien que l’affection puisse devenir apparente plus tôt.
- Le diagnostic est généralement confirmé par un examen physique et des radiographies.
- Pour les enfants ne présentant aucun symptôme et seulement une bosse mineure, l’observation et la surveillance peuvent être suffisantes. Mais un Madelung plus sévère peut être traité par chirurgie, et il existe plusieurs approches chirurgicales.
- Bien que la chirurgie corrige la déformation, elle peut revenir, surtout chez les jeunes enfants. Les médecins du Boston Children’s utilisent plusieurs stratégies pour réduire le risque de récidive.
Qu’est-ce que la déformation de Madelung ?
La Madelung est une maladie congénitale rare dans laquelle le poignet se développe anormalement. Une partie du radius, l’un des os de l’avant-bras, cesse de croître précocement. L’autre os de l’avant-bras, le cubitus, continue de croître et peut se disloquer, formant une bosse. D’autres os peuvent également être affectés, et la main se retrouve en rotation et plus basse que l’avant-bras. Les mouvements de la main et du coude ne sont pas affectés.
La déformation de Madelung peut se produire :
- par elle-même (de manière isolée) sans aucun modèle ou association génétique
- en association avec certains syndromes génétiques, tels que le nanisme mésomélique de Leri-Weill (dyschondrostéose) ou le syndrome de Turner
Note : Ce site Web discute principalement de l’affection de manière isolée, plutôt que comme associée à un syndrome génétique.
Combien la déformation de Madelung est-elle fréquente ?
La Madelung n’est pas une affection courante. Bien que les chiffres exacts ne soient pas connus, une étude récente a révélé que parmi un échantillon de 1 476 patients présentant des différences congénitales au niveau des mains et des membres supérieurs, le Madelung n’a représenté qu’environ 1,7 % des cas.
Causes de la déformation de Madelung
Les chercheurs ne savent pas vraiment ce qui cause le Madelung. Certains chercheurs pensent que cette affection est due à une plaque de croissance anormale à l’extrémité du radius et/ou à un ligament anormal reliant l’extrémité du radius aux petits os du poignet.
Les filles sont plus souvent touchées que les garçons. Les chercheurs pensent que cela est probablement dû à la mutation d’un gène (le gène homeobox SHOX) sur le chromosome X.
Leadelung peut se produire en association avec certains syndromes génétiques, comme le nanisme mésomélique de Leri-Weill (dyschondrostéose) ou le syndrome de Turner.
Signes et symptômes
Les signes et symptômes de l’affection de votre enfant peuvent aller d’une simple légère saillie de l’extrémité inférieure du cubitus à une luxation complète du poignet. D’autres indications peuvent inclure :
- limites de l’amplitude de mouvement (ROM) du poignet – pouvant aller de mineure à majeure
- douleur – chronique ou suite à une activité impliquant l’articulation du poignet
- différence visible du poignet
Comment l’hôpital pour enfants de Boston aborde la question. Déformation de Madelung
Vous pouvez avoir l’esprit tranquille en sachant que les experts compétents de notre programme de la main et de l’extrémité supérieure orthopédique ont traité des milliers de bébés et d’enfants présentant de nombreux problèmes de bras et de main allant du plus simple au plus complexe, y compris un traitement de classe mondiale pour la déformation de Madelung. Nous fournissons des diagnostics, des traitements et des soins d’experts, et nous bénéficions de nos recherches cliniques et scientifiques avancées.