Qu’est-ce que la dermatomyosite juvénile (DJM) ?
La DJM est une maladie auto-immune qui affecte les muscles, la peau et les petits vaisseaux sanguins des enfants. Le système immunitaire de l’organisme attaque les tissus sains des muscles, de la peau et des vaisseaux sanguins parce qu’il les considère par erreur comme des envahisseurs. Les principaux symptômes sont une faiblesse musculaire et des éruptions cutanées dues à l’inflammation causée par un système immunitaire hyperactif.
Combien la dermatomyosite juvénile (DJM) est-elle fréquente ?
La DJM est une maladie auto-immune rare avec environ 2 à 4 enfants sur un million d’enfants diagnostiqués chaque année aux États-Unis. La maladie se présente plus fréquemment chez les filles que chez les garçons et survient généralement entre 2 et 15 ans.
Qu’est-ce qui cause la dermatomyosite juvénile (DJM) ?
La cause de la DJM n’est pas connue. Les chercheurs pensent qu’elle peut être le résultat d’une réponse anormale du système immunitaire de l’organisme à des déclencheurs environnementaux (par exemple, un virus) chez les enfants ayant une prédisposition génétique à avoir un système immunitaire hyperactif. Même après la disparition du déclencheur, le système immunitaire continue à se battre et finit par attaquer le corps lui-même.
Quels sont les symptômes de la dermatomyosite juvénile (DJM) ?
Les principaux symptômes de la dermatomyosite juvénile sont une faiblesse musculaire et des éruptions cutanées. Cela est dû à une inflammation des petits vaisseaux sanguins (vasculite) de la peau et des muscles et aussi à une inflammation des cellules musculaires. Les autres symptômes peuvent inclure :
- Éruption cutanée de couleur violette et rouge sombre : sur le visage, les paupières, les joues, la paroi thoracique, les genoux ou l’arrière des coudes. (Cela peut être confondu avec de l’eczéma.)
- Bosses en relief sur les jointures
- Faiblesse musculaire progressive (souvent dans le cou, les épaules, le tronc, le dos ou les hanches)
- Difficulté dans les activités quotidiennes, comme monter les escaliers, se lever, faire du vélo, s’habiller, lever la tête
- Fréquemment tomber
- Voix faible (dysphonie)
- Difficulté à avaler (dysphagie)
- Fièvre
- Articulations douloureuses et gonflées
- Fatigue
- Douleurs abdominales sévères (en raison d’ulcères dans le système l’appareil digestif dus à la vascularite)
- Boules durcies par des dépôts de calcium sous la peau (calcinose)
- Problèmes pulmonaires (en raison de l’inflammation et de l’épaississement des petites voies respiratoires dans les poumons)
En raison de ces symptômes, l’enfant peut ne pas avoir envie de participer aux activités normales de l’enfance. Parfois, l’enfant peut même être accusé d’être paresseux.
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