La dermopathie fibrosante néphrogénique (DFN) est une éruption cutanée acquise, idiopathique, chronique, progressive, parfois accompagnée d’une fibrose systémique, survenant dans un contexte d’insuffisance rénale. L’âge des patients atteints de DNF varie de 8 à 87 ans au moment de l’apparition de la maladie, l’âge moyen étant de 46,4 ans. La plupart des cas ont été signalés aux États-Unis et en Europe, mais récemment des cas ont également été signalés en Inde. Environ 175 cas ont été notés dans un registre établi pour les patients atteints de la NFD. Même en cas de maladie rénale, la NFD reste rare et sa cause est inconnue. Les patients présentent des plaques dures, indurées, parfois en peau d’orange. Ils présentent souvent un aspect physique particulier, avec les coudes et les genoux inclinés vers l’intérieur, et la plupart des patients se plaignent d’une perte d’amplitude de mouvement. L’histologie montre des faisceaux de collagène épaissis avec des fentes environnantes, de la mucine et une prolifération de fibroblastes et de fibres élastiques, avec parfois des cellules réticulaires, dermiques, de grandes cellules épithélioïdes ou fusiformes stellaires. La fibrose de la DNF peut affecter les organes internes et le terme de fibrose systémique néphrogénique a donc été utilisé par certains analystes pour décrire ce processus fibrosant. La fibrose de la DNF semble être due aux effets d’une cellule appelée fibrocyte circulant. De rares cas de résolution spontanée partielle ou complète ont été rapportés en l’absence de traitement spécifique. Les traitements donnent des résultats inconstants et comprennent la restauration de la fonction rénale, la photophérèse extracorporelle, la thérapie photodynamique, l’immunoglobuline intraveineuse à haute dose et d’autres thérapies immunosuppressives.
