Le terme dolichoectasie signifie dilaté et allongé. Il est utilisé pour caractériser les artères qui ont montré une détérioration significative de leur tunique intima (et parfois de la tunique media), affaiblissant les parois du vaisseau et provoquant l’allongement et la distension de l’artère.
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Epidémiologie
Les dolichoectasies sont plus fréquentes chez les hommes 2. En cas de dolichoectasie intracrânienne, l’incidence est estimée à ~3% (fourchette 0,06-5,8%) 2.
Présentation clinique
Les effets ischémiques sur le tronc cérébral et les hémisphères cérébelleux ainsi que les symptômes liés à l’hydrocéphalie sont fréquents. La compression directe du nerf crânien peut entraîner une dysfonction isolée du nerf crânien, généralement associée à une artère basilaire de taille normale, tortueuse et allongée (syndrome de compression neurovasculaire (SCNV)). Le dysfonctionnement des nerfs crâniens concerne le plus souvent le nerf crânien VII et le nerf crânien V. Une dysfonction multiple des nerfs crâniens est beaucoup plus susceptible de se produire en cas de dilatation (ectasie) associée à une artère basilaire tortueuse et allongée. Les nerfs crâniens affectés par ordre décroissant de fréquence sont les suivants : VII, V, III, VIII et VI.
Pathologie
Lorsque l’agencement du tissu conjonctif est perturbé, la paroi du vaisseau n’est plus en mesure de maintenir sa conformation originale et commence à se défaire en raison de l’hypertension continue. La pression artérielle élevée moule et force l’artère à prendre maintenant un cours allongé et tortueux pour mieux résister aux pressions plus élevées.
Sous-types
Peut être divisé en plusieurs sous-types 3 :
- Dolichoectasie athérosclérotique
- Dolichoectasie non athérosclérotique
- Apparence dolichoectatique secondaire à une dissection artérielle
Etiologie
L’hypertension artérielle est le plus souvent à l’origine du type athérosclérotique. Le stress continu sur les parois de l’artère va dégrader la paroi du vaisseau en endommageant et en relâchant le maillage de collagène et d’élastine qui compose l’intima. De même, l’hypercholestérolémie ou l’hyperlipidémie peut également fournir un traumatisme suffisant à la paroi du vaisseau entraînant une dolichoectasie.
Localisation
- Le plus souvent touché est l’artère vertébrobasilaire : dolichoectasie vertébrobasilaire (DVBE)
- l’artère carotide interne (ACI) est également à haut risque d’être affectée
Associations
- patients atteints de polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD), le syndrome de Marfan et le syndrome d’Ehlers-Danlos, sont plus susceptibles d’être sujets à une ou des dolichoectasies 9
- La dolichoectasie est une manifestation cérébrovasculaire possible de la maladie de Fabry10.
Caractéristiques radiographiques
Pour être classé comme dolichoectasie, dans le système vertébrobasilaire, le diamètre de l’artère basilaire doit être >4,5 mm 1. Le critère de Smoker utilise trois mesures quantitatives de la morphologie de l’artère basilaire : le diamètre de l’artère basilaire, la latéralité et la hauteur de la bifurcation9.
La dolichoectasie de l’artère carotide interne est particulièrement intéressante car l’artère contient déjà typiquement un virage en épingle à cheveux. Vue en IRM comme deux artères individuelles au niveau de cette épingle à cheveux, une dolichoectasie de l’artère carotide peut progresser au point de produire un deuxième virage en épingle à cheveux et apparaître comme trois artères individuelles sur une IRM. La pathogénie est principalement liée à la compression des nerfs optiques au niveau du chiasma optique.
Complications
- syndrome de compression neurovasculaire (SCNV)
Une revue systématique de 375 patients a déterminé un risque assez élevé de complications à 5 ans 11:
- infarctus cérébral (17.6%)
- compression du tronc cérébral (10,3%)
- Accident ischémique transitoire (10,1%)
- Accident hémorragique (4,7%)
- hydrocéphalie (3,3%)
- hémorragie sous-arachnoïdienne (2,6%)
La même revue a rapporté un risque de mortalité à 5 ans de 36.2 %, l’accident vasculaire cérébral ischémique étant la cause la plus fréquente de décès 11.
Les facteurs associés à un résultat clinique défavorable comprennent les symptômes au moment du diagnostic, la gravité de la dilatation artérielle et de la dolichose, le signal T1 mural, les thrombi muraux et la progression de l’ectasie d’intervalle sur la neuro-imagerie de suivi 11.
Traitement
Le traitement est limité avec une intervention restreinte aux cas symptomatiques, bien que cela soit souvent difficile avec des options limitées.