Quatre-vingt-deux patients atteints de lupus érythémateux systémique (LES) ont été examinés pour la présence et l’importance des anticorps sériques contre l’antigène nucléaire extractible (ENA) et ses principaux composants, RNP, Sm et SS-B (ou Ha). Le test de contre-immunoélectrophorèse a permis de détecter et de mesurer indépendamment les anticorps dirigés contre les différents composants. Quarante patients présentaient des anticorps anti-ENA, 25 (30%) étaient de type anti-RNP seul ou anti-RNP associé à anti-Sm, et 12 (15%) étaient de type anti-RNP seul. Les anticorps anti-ENA distinguaient un sous-ensemble de patients présentant une incidence moindre de maladie rénale, de test de Coombs positif, de facteurs sériques anticoagulants et de titres élevés d’anticorps anti-ADNds, avec une incidence plus élevée de phénomène de Raynaud, de mains gonflées, d’hypergammaglobulinémie et de titres élevés d’anticorps antinucléaires avec un motif moucheté en immunofluorescence. Les patients atteints de LED avec des anticorps anti-RNP présentaient en outre une fréquence élevée de valeurs normales du complément. Tous les patients atteints de LED avec uniquement des anticorps anti-RNP, sauf un, remplissaient au moins quatre critères ou plus pour le diagnostic du LED. Nous concluons que les anticorps anti-ENA chez les patients atteints de LED sont associés à une faible prévalence de néphrite et à un profil clinique et de laboratoire similaire à celui du syndrome MCTD. Ces résultats démontrent la difficulté d’inférer des différences rigides entre la MCTD et le LED. Le syndrome MCTD ne représente probablement qu’un segment de l’ensemble du spectre clinique du LED.