Pathophysiologie
Les syndromes d’intolérance orthostatique désignent les symptômes dans lesquels la position debout (le plus souvent le passage de la position assise ou couchée à la position debout) provoque une hypotension artérielle symptomatique. Les syndromes d’intolérance orthostatique se produisent lorsque le système nerveux autonome est incapable de répondre aux défis imposés par la position debout.
Une deuxième cause majeure est la « déplétion volumique » dans laquelle le système nerveux autonome n’est pas lui-même déréglé, mais est incapable de maintenir la pression artérielle en raison d’une diminution du volume circulant (1).
L’insuffisance autonome induite par les médicaments est probablement la cause la plus fréquente d’intolérance orthostatique. Les diurétiques et les vasodilatateurs provoquent une déplétion du volume central ; les antidépresseurs tricycliques, les phénothiazines, les antihistaminiques, la lévodopa (maladie de Parkinson) et les inhibiteurs de la MAO exercent une action directe sur le système nerveux central. Les effets de l’alcool comprennent à la fois des actions aiguës directes sur le système nerveux central ainsi qu’une déplétion du volume central.
La défaillance autonome primaire comprend les maladies dégénératives primaires du système nerveux central. Elle survient à l’âge moyen ou plus tard. Dans la défaillance autonome pure (FAP), les autres systèmes neurologiques ne sont jamais affectés, mais dans l’atrophie multisystémique (AMS), des symptômes parkinsoniens, pyramidaux et/ou cérébelleux apparaissent à un certain stade de la maladie.
La défaillance autonome secondaire indique des dommages au système nerveux autonome causés par d’autres maladies. Cela peut se produire à travers de nombreux troubles, mais en termes numériques, les troubles les plus importants sont probablement le diabète sucré, l’insuffisance rénale ou hépatique, et l’abus d’alcool.
Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale est une forme plus légère de maladie dysautonomique partielle périférique idiopathique dans laquelle l’incapacité du système nerveux autonome à répondre à la position debout est partiellement contrebalancée par une tachycardie compensatoire. Le mécanisme n’est pas complètement connu ; on a suggéré un débit sympathique plus élevé vers le cœur par rapport aux disctricts périphériques ou une hypersensibilité bêta-adrénergique cardiaque (2,3). Des similitudes existent entre le syndrome de tachycardie orthostatique posturale et le syndrome de fatigue chronique.
Les troubles ci-dessus diffèrent des syncopes réflexes à médiation neuronale en raison de l’absence de bradycardie vagale qui caractérise habituellement le réflexe vasovagal. De plus, contrairement aux autres syndromes d’intolérance orthostatique dans lesquels il y a une incapacité du système nerveux autonome à répondre à la position debout, dans les syncopes réflexes, on pense généralement qu’un réflexe « hyperactif » est déclenché par divers stimuli, parmi lesquels la position debout est l’un des plus importants. Cependant, dans le contexte clinique, un certain chevauchement existe entre les deux conditions et une réaction vasovagale peut être le résultat final d’une hypotension orthostatique initiale.
Formes cliniques
Les symptômes les plus courants liés à l’hypotension orthostatique (4) peuvent être regroupés en 7 items : vertiges et présyncope ; troubles visuels (y compris flou, changements de couleur, voile blanc, voile gris, luminosité accrue, assombrissement ou noircissement et vision en tunnel) ; troubles auditifs (y compris altération de l’audition, crépitements et acouphènes) ; douleur au cou (région occipitale/paracervicale et épaule), lombalgie ou douleur précordiale ; faiblesse, fatigue, léthargie ; palpitations et hyperhidrose ; syncope.
La symptomatologie est similaire dans toutes les formes d’intolérance orthostatique (voir ci-dessous) et les différences sont principalement dues au délai temporel différent entre la mise debout et l’hypotension.
Classiquement, les études traitant de l’intolérance orthostatique se sont concentrées sur les patients présentant une hypotension orthostatique rapide due à une défaillance autonome. La définition couramment utilisée est celle d’une chute de la pression artérielle systolique >20 mmHg ou à moins de 90 mmHg en 3 minutes, avec des symptômes d’hypoperfusion cérébrale (5). Cette définition provient d’un consensus conçu pour être utilisé chez les patients souffrant de défaillance autonome. L’hypotension orthostatique est plus fréquente le matin. Tous les facteurs qui augmentent la rétention veineuse dans le membre inférieur, comme par exemple un temps chaud ou la prise d’alcool, aggravent également l’hypotension orthostatique. Certains patients développent un syndrome d’hypertension en position couchée alternant avec une hypotension en position debout, probablement en raison d’une altération de la vasidilatation en position couchée. La présence d’une hypertension en position couchée et d’une hypotension en position debout rend le traitement particulièrement difficile. Avec la progression de la maladie, le patient peut développer une insuffisance chronotrope qui détermine une fréquence cardiaque relativement constante pendant le changement de position ou pendant l’effort (Figure 1).
Figure 1. Test d’inclinaison chez un patient présentant une hypotension orthostatique rapide due à une insuffisance autonome primaire. De haut en bas sont représentées la courbe de fréquence cardiaque et les courbes de pression artérielle (systolique, diastolique et moyenne). Il y a une absence d’adaptation de la pression artérielle à la position debout. La pression artérielle diminue légèrement et progressivement tout au long du test et le patient présente des symptômes présyncopaux sévères. La fréquence cardiaque est inchangée suggérant un défaut d’adaptation cardiaque à la position debout (insuffisance chronotrope)
L’hypotension orthostatique initiale est définie comme une baisse transitoire de la pression artérielle systolique dans les 15 s après la position debout >40 mmHg et une disparition dans les 20-30 s. Il y a une augmentation immédiate de la fréquence cardiaque (6). Tout le reste est normal. Une autre conséquence sont les symptômes d’une brève sensation d’étourdissement accompagnée parfois de plaintes visuelles presque immédiatement après s’être levé pour une très courte durée. Elle est causée par une inadéquation temporelle entre le débit cardiaque et la résistance vasculaire. Certains groupes sont particulièrement exposés à l’hypotension orthostatique initiale. Le premier groupe comprend les jeunes patients ayant un habitus asthénique. Souvent, ces patients présentent également une tachycardie orthostatique posturale et une tendance à l’évanouissement en cas de station debout prolongée. On ignore si des facteurs mécaniques supplémentaires, tels que la compression de la veine cave en position debout, jouent un rôle. Un deuxième groupe de patients comprend ceux qui prennent des médicaments interférant avec les mécanismes vasoconstricteurs, tels que les bêta-bloquants ou les agents bloquant le débit sympathique et les médicaments psychiatriques (6).
L’hypotension orthostatique progressive est une condition différente de la défaillance autonome rapide classique. L’hypotension orthostatique progressive se caractérise par une diminution lente et progressive de la pression artérielle systolique (accompagnée d’une augmentation compensatoire de la fréquence cardiaque) lors de la prise d’une position debout. En général, ces patients restent initialement asymptomatiques après la position debout et développent des symptômes hypotensifs qui provoquent une intolérance orthostatique après quelques minutes de position debout. L’hypotension orthostatique progressive diffère également des syncopes réflexes à médiation neuronale en raison de l’absence de bradycardie vagale qui caractérise habituellement le réflexe vasovagal. L’hypotension orthostatique progressive est fréquemment observée chez les personnes âgées en raison de l’altération liée à l’âge de la vasoconstriction médiée par le baroréflexe et des réponses chronotropes du cœur, ainsi que de la détérioration du remplissage diastolique du cœur. Ces patients présentent généralement une ou plusieurs affections comorbides associées et sont sous traitement par des médicaments vasoactifs (7,8). Cette forme d’hypotension orthostatique est fréquemment diagnostiquée par le test d’inclinaison qui montre les schémas typiques de diminution de la pression sanguine systolique sur plusieurs minutes (ainsi que des augmentations compensatoires de la fréquence cardiaque) (Figure 2).
Figure 2. Test d’inclinaison chez un patient présentant une hypotension orthostatique progressive. De haut en bas, la courbe de fréquence cardiaque et les courbes de pression artérielle (systolique, diastolique et moyenne) sont représentées. Il y a une absence d’adaptation de la pression sanguine à la position debout. La pression artérielle diminue légèrement et progressivement tout au long du test et le patient présente des symptômes présyncopaux sévères. La fréquence cardiaque augmente continuellement jusqu’à la fin du test. Il n’y a pas de réaction vasovagale claire.
Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale touche principalement les femmes (rapport 5:1 avec les hommes) âgées de 15 à 50 ans. Cette forme diffère de l’hypotension orthostatique progressive car l’augmentation de la fréquence cardiaque est plus importante et la diminution de la pression artérielle est moindre (figure 3). Par conséquent, les symptômes les plus fréquents sont les palpitations et la faiblesse. Une activité physique modeste peut amplifier fortement la symptomatologie et même limiter les activités quotidiennes les plus courantes. On observe parfois une hyperventilation, de l’anxiété, des pertes de concentration et de mémoire, des tremblements, des troubles de la motilité gastrique et des maux de tête, ce qui peut faire penser à tort à un diagnostic de trouble panique et d’état anxieux chronique plutôt qu’à celui de syndrome de tachycardie orthostatique posturale. Comme il n’y a pas de défaillance autonome grave, l’examen physique n’est pas concluant et on dit au patient que « tout est normal » (2,3).
Figure 3. Test d’inclinaison chez un patient atteint du syndrome d’intolérance orthostatique posturale (POTS). De haut en bas sont représentées les courbes de fréquence cardiaque et les courbes de pression artérielle (systolique, diastolique et moyenne). Pendant la phase passive, la fréquence cardiaque augmente jusqu’à 135 bpm et il y a une légère diminution de la pression artérielle, ce qui indique une adaptation cardiovasculaire incomplète à la position verticale ; l’augmentation de la fréquence cardiaque compense partiellement la réduction du flux sanguin causée par l’hypotension et contribue à maintenir un flux cérébral suffisant pour éviter la syncope. Dans cette phase, le patient présente des symptômes dus à une légère hypoperfusion cérébrale (vertiges, faiblesse) et une tachycardie (palpitations). L’administration de 0,4 mg de nitroglycérine (TNT) provoque une nouvelle augmentation de la fréquence cardiaque à 160 bpm et une diminution de la pression artérielle à 90 mmHg. Ces changements hémodynamiques sont probablement le déclencheur de la réaction vasovagale suivante qui se caractérise par une diminution de la fréquence cardiaque (sortie vagale) et un changement soudain de la pente de la courbe de pression artérielle (retrait sympathique).
Prise en charge
Certaines causes (par exemple, déplétion volumique, médicamenteuse) sont des problèmes transitoires qui répondent au traitement et n’ont pas de conséquences à long terme. D’autres maladies provoquant une défaillance autonome primaire et secondaire ont des conséquences à long terme et peuvent potentiellement augmenter la mortalité – selon la gravité de la maladie sous-jacente.
Chez les patients âgés souffrant d’hypotension orthostatique, le pronostic est largement déterminé par les maladies comorbides (1). Il faut garder à l’esprit que dans les troubles dysautonomiques (par opposition aux syncopes réflexes), la syncope hypotensive n’est qu’un aspect d’une constellation plus large de symptômes liés à une défaillance du système autonome. Le médecin ne doit donc pas donner au patient des attentes irréalistes quant aux symptômes qui peuvent ou ne peuvent pas être éliminés. Le médecin et le patient doivent être conscients que ces troubles peuvent être de nature progressive et que les thérapies peuvent devoir être modifiées au fil du temps.
Il est raisonnable que tous les patients reçoivent des conseils et une éducation sur les facteurs qui influencent la pression artérielle systémique, comme éviter les changements soudains de posture de la tête vers le haut, la station debout immobile pendant une période prolongée, une température ambiante élevée (y compris les bains chauds, les douches), les efforts importants, les repas copieux, l’alcool et les médicaments ayant des propriétés vasodépressives. Les enregistrements ambulatoires de la pression artérielle peuvent être utiles pour identifier les circonstances (par exemple, le moment de la journée) où la fluctuation de la pression artérielle est la plus grave. Ces enregistrements peuvent également aider à identifier l’hypertension supine / nocturne chez les patients traités.
Des principes de traitement supplémentaires utilisés seuls ou en association, sont appropriés pour être pris en compte en fonction de chaque patient :
- Expansion chronique du volume intravasculaire en encourageant un apport en sel supérieur à la normale et un apport en liquide de 2 à 2,5 litres par jour. Les options supplémentaires comprennent l’utilisation de fludrocortisone à faible dose (0,1 à 0,2 mg par jour), et l’élévation de la tête du lit sur des blocs pour permettre l’exposition gravitationnelle pendant le sommeil.
- Un bénéfice supplémentaire peut alors être obtenu avec des agents qui augmentent la résistance périphérique et réduisent la tendance au déplacement gravitationnel vers le bas du volume central. Une étude contrôlée a montré que la midodrine est supérieure au placebo (9)
- Il est intéressant de noter qu’un certain nombre de patients souffrant de défaillance autonome seront anémiques. Une étude (10) a démontré que les injections sous-cutanées d’érythropoïétine tout en augmentant la numération sanguine produiront également des augmentations spectaculaires de la pression artérielle.
- Un essai clinique récent a montré que des manœuvres isométriques de contre-pression des jambes (croisement de jambes), ou des bras (prise de main et crispation du bras), sont capables d’induire une augmentation significative de la pression artérielle pendant la phase d’imminence des symptômes, ce qui permet au patient d’éviter ou de retarder la perte de conscience dans la plupart des cas (11)
- La justification de l’utilisation d’un bandage de compression élastique est d’appliquer une contre-pression externe aux lits de capacité de l’abdomen et des jambes afin d’améliorer le retour veineux vers le cœur. Le bandage de compression des membres inférieurs de 30-40 mmHg est efficace pour éviter la chute de la systolique orthostatique et réduire les symptômes chez les patients âgés affectés par une hypotension orthostatique progressive. Le traitement à domicile basé sur des bas de jambe élastiques auto-administrés semble faisable, sûr et bien accepté par la plupart des patients (7).
Le contenu de cet article reflète l’opinion personnelle du ou des auteurs et ne représente pas nécessairement la position officielle de la Société européenne de cardiologie.