Sir,
La Cutis vertices gyrata (CVG) se caractérise par un épaississement du cuir chevelu, qui se soulève pour former des crêtes et des sillons ressemblant aux gyri cérébraux, qui ne peuvent pas être aplatis par traction ou pression. Le diagnostic est basé sur les caractéristiques cliniques, et des investigations supplémentaires sont nécessaires pour démontrer les caractéristiques typiques précises. Nous décrivons comment l’imagerie par résonance magnétique tridimensionnelle (IRM 3D) peut être utilisée pour visualiser l’étendue des lésions dans les CVG primaires non essentiels.
RAPPORT DE CAS
Un homme de 24 ans a présenté des sillons et des circonvolutions profondes sur son front et son cuir chevelu. Des sillons transversaux et des circonvolutions sur son front s’étaient développés 10 ans auparavant et des plis verticaux s’étaient développés sur le cuir chevelu 2 ans plus tard. Les plis sont devenus plus profonds et ont augmenté en taille pour former des crêtes et des sillons.
Ses antécédents médicaux n’étaient pas significatifs. Il n’avait pas d’antécédents de troubles ou de conditions inflammatoires de sa peau ou de son cuir chevelu en dehors des chéloïdes sur sa poitrine antérieure et ses deux épaules. Il a nié avoir des antécédents familiaux d’une affection similaire du cuir chevelu.
L’examen physique a montré des plis et des sillons s’étendant transversalement sur le front (figure 1A) et antéropostérieurement sur le cuir chevelu (figure 1B), qui ne pouvaient pas être corrigés par pression ou traction. Les examens de laboratoire, tels que la numération globulaire complète, la chimie, le test du laboratoire de recherche sur les maladies vénériennes (VDRL), l’analyse d’urine et l’analyse chromosomique, étaient tous négatifs ou normaux. Il souffrait d’une amblyopie de l’œil droit qui avait progressivement progressé et présentait un défaut de conduction dans la voie visuelle droite antérieure au chiasma par le test du potentiel évoqué visuel. Il avait une intelligence limite sur l’échelle coréenne d’intelligence de Wechsler. L’audiogramme à sons purs et la radiographie du crâne étaient normaux. L’IRM cérébrale a révélé des changements ischémiques : gliose des deux lobes pariétaux et leucomalasie périventriculaire du lobe pariétal gauche. Une biopsie de la peau du cuir chevelu a montré une histologie essentiellement normale. L’IRM 3D a montré plus clairement les crêtes et les sillons typiques du CVG sur son front et son cuir chevelu (Fig. 2).
Fig.1. (A) Plis transversaux sur le front, et (B) plis verticaux et sillons sur le cuir chevelu.
Fig. 2. Imagerie par résonance magnétique tridimensionnelle (IRM 3D) montrant les plis typiques du cuir chevelu.
DISCUSSION
La CVG peut être classée en formes primaires et secondaires (1). Dans le cas du CVG primaire, les crêtes et les sillons apparaissent généralement après la puberté et présentent une distribution symétrique. Un spécimen de biopsie cutanée révèle un aspect normal ou un tissu conjonctif épaissi, une hyperplasie des appendices. Le type primaire peut encore être divisé en formes essentielles et non essentielles. La première peut exister en tant que découverte solitaire, sans association avec une maladie neurologique et ophtalmologique et la seconde peut être associée à un retard mental, une épilepsie et d’autres anomalies cérébrales ou ophtalmologiques (1-4). Le CVG secondaire peut apparaître à tout âge, les plis cutanés sont généralement asymétriques et l’histologie révèle diverses altérations en fonction des causes sous-jacentes telles que des tumeurs, des neurofibromes, des naevus intradermiques cérébriformes et des conditions inflammatoires. Les troubles systémiques associés au CVG secondaire comprennent l’acromégalie, le myxœdème, l’amyloïdose ou la pachydermopériostose (1-4).
Le diagnostic de CVG peut être posé cliniquement, mais la longueur et la coiffure des cheveux rendent difficile la détection des éléments caractéristiques du CVG. Quelques rapports de CVG ont utilisé la tomographie assistée par ordinateur ou l’IRM comme méthode de diagnostic, cependant, il est difficile de révéler l’ensemble du motif des lésions du cuir chevelu par ces méthodes (5-7). Nous avons constaté que l’IRM 3D de la tête pouvait montrer les sillons et les crêtes caractéristiques du CVG de manière plus évidente.
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